| Titre : | ASPECTS ANATOMOPATHOLOGIQUES DE LA DYSPLASIE FIBREUSE DES OS LONGS. SÉRIE DE 14 CAS. EXPÉRIENCE DU SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE DE L’HÔPITAL IBN SINA DE RABAT. | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | JAMIAI SAFAE, Auteur | | Année de publication : | 2024 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Dysplasie fibreuse Anatomie pathologique Diagnostics différentiels Ostéosarcome de bas grade de malignité Fibrous dysplasia Pathological anatomy Differential diagnoses Low-grade
osteosarcoma الديسبلازيا الليفية التشريح المرضي التشخيص المرضي التشخيص التفريقي الساركوما العظمية منخفضة الدرجة. | | Résumé : | Objectifs: Établir un profil épidémiologique de la dysplasie fibreuse; Décrire les divers
aspects anatomo-pathologiques; Explorer les difficultés diagnostiques; Discuter les
diagnostics différentiels surtout celui de l'ostéosarcome de bas grade de malignité; Évaluer le
rôle de l'immunohistochimie dans les diagnostics positifs et différentiels de la dysplasie
fibreuse.
Matériels et méthodes: Étude rétrospective menée au sein de laboratoire d'anatomie
pathologique du CHU Ibn Sina de Rabat sur une période de 11 ans, de 01/01/2013 au
31/12/2023.
Résultats:
- Il s'agit de 5 hommes et 9 femmes, dont l'âge moyen est de 37 ans (entre 19 ans et 74
ans).
- La localisation la plus fréquente correspond au fémur (3 cas), suivi par le tibia, la
clavicule, les côtes et la crête iliaque pour chacun 1 cas.
- Il faut noter que le siège manquait dans 7 cas (50% de notre échantillon).
- Aucun des 14 cas n'a nécessité un examen immunohistochimique.
- Le diagnostic de certitude est basé sur l'examen anatomo-pathologique, 12 patients ont
bénéficies d'une biopsie, 2 patients ont bénéficier d'une preuve histologique sur pièce
opératoire.
- Un seul cas à présenter une transformation maligne sur DF.
Conclusion:
La dysplasie fibreuse est un trouble bénin de la formation osseuse, congénitale mais non
héréditaire qui entraîne un fragilité osseuse. Le diagnostic est suspecté devant un aspect en verre
dépoli sur les radiographies standards et TDM, et il est confirmé par l'examen anatomopathologique.
L'immunohistochimie (MDM2 et CDK4) permettent son diagnostic différentiel
avec le sarcome osseux bien différencié. La biologie moléculaire met en évidence une mutation
du gène GNAS1 situé au niveau du chromosome 20q13.2-3. Le traitement peut être médical
et/ou chirurgical, et la simple surveillance thérapeutique s'impose dans certaines situations. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1632024 | | Président : | KHARMAZ Mohamed | | Directeur : | ZOUAIDIA Fouad ; ELOUAZZANI Hafsa | | Juge : | DENDANE Mohamed Anouar | | Juge : | BENCHAKROUN Mohammed |
ASPECTS ANATOMOPATHOLOGIQUES DE LA DYSPLASIE FIBREUSE DES OS LONGS. SÉRIE DE 14 CAS. EXPÉRIENCE DU SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE DE L’HÔPITAL IBN SINA DE RABAT. [thèse] / JAMIAI SAFAE, Auteur . - 2024. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Dysplasie fibreuse Anatomie pathologique Diagnostics différentiels Ostéosarcome de bas grade de malignité Fibrous dysplasia Pathological anatomy Differential diagnoses Low-grade
osteosarcoma الديسبلازيا الليفية التشريح المرضي التشخيص المرضي التشخيص التفريقي الساركوما العظمية منخفضة الدرجة. | | Résumé : | Objectifs: Établir un profil épidémiologique de la dysplasie fibreuse; Décrire les divers
aspects anatomo-pathologiques; Explorer les difficultés diagnostiques; Discuter les
diagnostics différentiels surtout celui de l'ostéosarcome de bas grade de malignité; Évaluer le
rôle de l'immunohistochimie dans les diagnostics positifs et différentiels de la dysplasie
fibreuse.
Matériels et méthodes: Étude rétrospective menée au sein de laboratoire d'anatomie
pathologique du CHU Ibn Sina de Rabat sur une période de 11 ans, de 01/01/2013 au
31/12/2023.
Résultats:
- Il s'agit de 5 hommes et 9 femmes, dont l'âge moyen est de 37 ans (entre 19 ans et 74
ans).
- La localisation la plus fréquente correspond au fémur (3 cas), suivi par le tibia, la
clavicule, les côtes et la crête iliaque pour chacun 1 cas.
- Il faut noter que le siège manquait dans 7 cas (50% de notre échantillon).
- Aucun des 14 cas n'a nécessité un examen immunohistochimique.
- Le diagnostic de certitude est basé sur l'examen anatomo-pathologique, 12 patients ont
bénéficies d'une biopsie, 2 patients ont bénéficier d'une preuve histologique sur pièce
opératoire.
- Un seul cas à présenter une transformation maligne sur DF.
Conclusion:
La dysplasie fibreuse est un trouble bénin de la formation osseuse, congénitale mais non
héréditaire qui entraîne un fragilité osseuse. Le diagnostic est suspecté devant un aspect en verre
dépoli sur les radiographies standards et TDM, et il est confirmé par l'examen anatomopathologique.
L'immunohistochimie (MDM2 et CDK4) permettent son diagnostic différentiel
avec le sarcome osseux bien différencié. La biologie moléculaire met en évidence une mutation
du gène GNAS1 situé au niveau du chromosome 20q13.2-3. Le traitement peut être médical
et/ou chirurgical, et la simple surveillance thérapeutique s'impose dans certaines situations. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1632024 | | Président : | KHARMAZ Mohamed | | Directeur : | ZOUAIDIA Fouad ; ELOUAZZANI Hafsa | | Juge : | DENDANE Mohamed Anouar | | Juge : | BENCHAKROUN Mohammed |
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