Titre : | IMPACT DE LA CYTOGENETIQUE ET DE LA BIOLOGIE MOLECULAIRE SUR LE PRONOSTIC DE LA LEUCEMIE LYMPHOĂŹDE CHRONIQUE : EXPERIENCE DU SERVICE D’HEMATOLOGIE CLINIQUE DE L’HOPITAL MILITAIRE D’INSTRUCTION MOHAMMED V DE RABAT (A PROPOS DE 35 CAS | Type de document : | thèse | Auteurs : | Abir SEQAT, Auteur | AnnĂ©e de publication : | 2024 | Langues : | Français (fre) | Mots-clĂ©s : | LeucĂ©mie lymphoĂŻde chronique Pronostic CytogĂ©nĂ©tique TP53 IGHV | RĂ©sumĂ© : | La leucémie lymphoïde chronique présente une évolution hétérogène, soulevant l'importance des
marqueurs pronostiques.
Notre étude examine 35 cas diagnostiqués entre 1999 et 2023, se focalisant sur l'impact des
anomalies cytogénétiques et des mutations TP53 et IGHV sur la survie et le traitement.
La symptomatologie est dominée par le syndrome tumoral (86%), avec une moyenne de
lymphocytes de 89633,23/mm3. L'anémie affecte 29% des patients et la thrombopénie 14%. Le frottis
est typique dans 81% des cas, et le score de Matutes est ≥ 4 dans 97% des cas.
Parmi nos patients, 29% sont au stade A de la classification de Binet, 40% au stade B et 31% au
stade C. Les taux de délétion 17p, 11q, 13q et de trisomie 12 sont respectivement de 21%, 27%, 27% et
9%. Notre série inclut également un cas de remaniement 20p et une translocation déséquilibrée t (17;18).
40% des patients testés présentent une mutation IGHV, dont un cas de Subset 2, et 27% une mutation
TP53.
Le traitement est instauré chez 94% des patients, dont 91% reçoivent une immunochimiothérapie
en première ligne et 9% une thérapie ciblée. Le taux de réponse global est de 91%.
Le taux de survie globale à 5 ans est de 85,8%, avec une survie sans progression de 7 ans. Les
délétions 17p et 11q, la mutation TP53 et les IGHV non mutés impactent la survie selon le traitement,
avec des taux inférieurs sous immunochimiothérapie par rapport aux thérapies ciblées.
Notre étude souligne l'ampleur pronostique des anomalies cytogénétiques et des mutations IGHV
et TP53, et démontre l'efficacité des thérapies ciblées pour les profils à haut risque. | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1602024 | Président : | Kamal DOGHMI | Directeur : | Hicham EL MAAROUFI | Juge : | Abdelkader BELMEKKI | Juge : | Hicham EL ANNAZ | Juge : | El Mehdi MAHTAT |
IMPACT DE LA CYTOGENETIQUE ET DE LA BIOLOGIE MOLECULAIRE SUR LE PRONOSTIC DE LA LEUCEMIE LYMPHOĂŹDE CHRONIQUE : EXPERIENCE DU SERVICE D’HEMATOLOGIE CLINIQUE DE L’HOPITAL MILITAIRE D’INSTRUCTION MOHAMMED V DE RABAT (A PROPOS DE 35 CAS [thèse] / Abir SEQAT, Auteur . - 2024. Langues : Français ( fre) Mots-clĂ©s : | LeucĂ©mie lymphoĂŻde chronique Pronostic CytogĂ©nĂ©tique TP53 IGHV | RĂ©sumĂ© : | La leucémie lymphoïde chronique présente une évolution hétérogène, soulevant l'importance des
marqueurs pronostiques.
Notre étude examine 35 cas diagnostiqués entre 1999 et 2023, se focalisant sur l'impact des
anomalies cytogénétiques et des mutations TP53 et IGHV sur la survie et le traitement.
La symptomatologie est dominée par le syndrome tumoral (86%), avec une moyenne de
lymphocytes de 89633,23/mm3. L'anémie affecte 29% des patients et la thrombopénie 14%. Le frottis
est typique dans 81% des cas, et le score de Matutes est ≥ 4 dans 97% des cas.
Parmi nos patients, 29% sont au stade A de la classification de Binet, 40% au stade B et 31% au
stade C. Les taux de délétion 17p, 11q, 13q et de trisomie 12 sont respectivement de 21%, 27%, 27% et
9%. Notre série inclut également un cas de remaniement 20p et une translocation déséquilibrée t (17;18).
40% des patients testés présentent une mutation IGHV, dont un cas de Subset 2, et 27% une mutation
TP53.
Le traitement est instauré chez 94% des patients, dont 91% reçoivent une immunochimiothérapie
en première ligne et 9% une thérapie ciblée. Le taux de réponse global est de 91%.
Le taux de survie globale à 5 ans est de 85,8%, avec une survie sans progression de 7 ans. Les
délétions 17p et 11q, la mutation TP53 et les IGHV non mutés impactent la survie selon le traitement,
avec des taux inférieurs sous immunochimiothérapie par rapport aux thérapies ciblées.
Notre étude souligne l'ampleur pronostique des anomalies cytogénétiques et des mutations IGHV
et TP53, et démontre l'efficacité des thérapies ciblées pour les profils à haut risque. | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1602024 | Président : | Kamal DOGHMI | Directeur : | Hicham EL MAAROUFI | Juge : | Abdelkader BELMEKKI | Juge : | Hicham EL ANNAZ | Juge : | El Mehdi MAHTAT |
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