| Titre : | THROMBOPENIE IMMUNITAIRE : PHYSIOPATHOLOGIE, DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | BELAHRACH Abir, Auteur | | Année de publication : | 2024 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Thrombopénie PTI Purpura Rituximab Thrombopoïétine Autoimmunité | | Résumé : | La thrombopénie immunitaire, anciennement connue sous le nom de purpura thrombopénique
idiopathique (PTI), est une affection hématologique caractérisée par une thrombopénie autoimmune, définie par un taux de plaquettes inférieur à 100 giga par litre (G/L). Bien que les
données sur son épidémiologie soient limitées, elle représente la cytopénie auto-immune la plus
courante chez les adultes, avec une incidence variant entre 2 et 4 cas pour 100 000 personnes
par an, présentant des pics chez les jeunes adultes et les personnes âgées.
Sa physiopathologie implique à la fois des mécanismes immunitaires de destruction
périphérique des plaquettes, principalement splénique, et un mécanisme central de production
médullaire insuffisante. Elle peut se présenter sous forme primaire, sans cause secondaire
identifiable, ou secondaire à une autre affection sous-jacente. Cliniquement, elle peut être
asymptomatique ou se manifester par des saignements cutanés ou muqueux, allant des
ecchymoses légères aux saignements graves menaçant le pronostic vital.
Le diagnostic de la PTI est principalement d'élimination, nécessitant l'exclusion d'autres causes
de thrombopénie. Le traitement vise à maintenir un taux de plaquettes optimal pour réduire le
risque hémorragique et améliorer la qualité de vie des patients. Les thérapies de première
intention incluent les corticoïdes, l'immunoglobuline intraveineuse et l'anti-Rh(D), mais
peuvent ne pas assurer des rémissions durables, conduisant à l'utilisation de traitements de
seconde ligne tels que les agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine, le fostamatinib et le
rituximab.
Le choix du traitement dépend de divers facteurs, notamment la nature de la maladie, le taux de
plaquettes, les comorbidités et les préférences du patient. L'éducation thérapeutique et le suivi
régulier sont essentiels pour prévenir les complications et optimiser la gestion de la maladie.
L'objectif de ce travail est de fournir une mise à jour complète sur la physiopathologie, le
diagnostic et le traitement de cette maladie, ainsi que d'explorer différentes stratégies
thérapeutiques pour améliorer les taux de rémission et prévenir les rechutes, en se basant sur
les études internationales les plus récentes | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0582024 | | Président : | Azlarab MASRAR | | Directeur : | Souad BENKIRANE | | Juge : | Anass JEAIDI | | Juge : | Hafid ZAHID |
THROMBOPENIE IMMUNITAIRE : PHYSIOPATHOLOGIE, DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT [thèse] / BELAHRACH Abir, Auteur . - 2024. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Thrombopénie PTI Purpura Rituximab Thrombopoïétine Autoimmunité | | Résumé : | La thrombopénie immunitaire, anciennement connue sous le nom de purpura thrombopénique
idiopathique (PTI), est une affection hématologique caractérisée par une thrombopénie autoimmune, définie par un taux de plaquettes inférieur à 100 giga par litre (G/L). Bien que les
données sur son épidémiologie soient limitées, elle représente la cytopénie auto-immune la plus
courante chez les adultes, avec une incidence variant entre 2 et 4 cas pour 100 000 personnes
par an, présentant des pics chez les jeunes adultes et les personnes âgées.
Sa physiopathologie implique à la fois des mécanismes immunitaires de destruction
périphérique des plaquettes, principalement splénique, et un mécanisme central de production
médullaire insuffisante. Elle peut se présenter sous forme primaire, sans cause secondaire
identifiable, ou secondaire à une autre affection sous-jacente. Cliniquement, elle peut être
asymptomatique ou se manifester par des saignements cutanés ou muqueux, allant des
ecchymoses légères aux saignements graves menaçant le pronostic vital.
Le diagnostic de la PTI est principalement d'élimination, nécessitant l'exclusion d'autres causes
de thrombopénie. Le traitement vise à maintenir un taux de plaquettes optimal pour réduire le
risque hémorragique et améliorer la qualité de vie des patients. Les thérapies de première
intention incluent les corticoïdes, l'immunoglobuline intraveineuse et l'anti-Rh(D), mais
peuvent ne pas assurer des rémissions durables, conduisant à l'utilisation de traitements de
seconde ligne tels que les agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine, le fostamatinib et le
rituximab.
Le choix du traitement dépend de divers facteurs, notamment la nature de la maladie, le taux de
plaquettes, les comorbidités et les préférences du patient. L'éducation thérapeutique et le suivi
régulier sont essentiels pour prévenir les complications et optimiser la gestion de la maladie.
L'objectif de ce travail est de fournir une mise à jour complète sur la physiopathologie, le
diagnostic et le traitement de cette maladie, ainsi que d'explorer différentes stratégies
thérapeutiques pour améliorer les taux de rémission et prévenir les rechutes, en se basant sur
les études internationales les plus récentes | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0582024 | | Président : | Azlarab MASRAR | | Directeur : | Souad BENKIRANE | | Juge : | Anass JEAIDI | | Juge : | Hafid ZAHID |
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