| Titre : | Drépanocytose homozygote chez l’enfant, à propos de 5 cas. | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Amal TBATOU, Auteur | | Année de publication : | 2018 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | drépanocytose hémoglobine S enfant électrophorèse de l’hémoglobine. | | Résumé : | La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine qui se transmet sur le mode autosomique récessif. Elle résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène β-globine. Cette mutation provoque la synthèse d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S.
Notre étude rétrospective, effectuée dans le service de Pédiatrie IV du Centre Hospitalier Universitaire de Rabat, concerne 5 cas de drépanocytose homozygote.
L’âge médian des malades a été de 5 ans avec une prédominance masculine et la consanguinité du 1er degré a été trouvée dans deux cas.
Les signes cliniques à l’admission ont été représentés par une pâleur cutanéomuqueuse retrouvée dans tous les cas et par une fièvre, des crises douloureuses vaso-occlusives et une splénomégalie dans 3 cas pour chaque type de symptomatologie.
L’hémogramme a montré, dans tous les cas, une anémie variant entre 2,9 et 7,9 g/dl, régénérative, associée à une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles dans 4 cas.
L’électrophorèse de l’hémoglobine, faite dans tous les cas, a permis de confirmer le diagnostic de drépanocytose homozygote.
Tous les malades ont reçu une hyperhydratation par voie intraveineuse avec antalgique lors des épisodes aigus, associée à une antibiothérapie dans 3 cas et une transfusion sanguine dans 4 cas.
La durée moyenne d’hospitalisation a été de 7 jours et les mesures préventives ont été recommandées chez tous les malades avec l’hydroxyurée chez un seul malade.
Aucun patient n’a bénéficié d’une greffe de moelle osseuse.
Parmi les 5 malades faisant l’objet de notre étude, un a été perdu de vue et un autre a été transféré pour suivi dans le Centre d’Hémato-Oncologie Pédiatrique.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M2252018 | | Président : | BENTAHILA.A | | Directeur : | BENOUACHANE.T | | Juge : | KILI.A | | Juge : | BENKIRANE.S | | Juge : | EL KABABRI.M |
Drépanocytose homozygote chez l’enfant, à propos de 5 cas. [thèse] / Amal TBATOU, Auteur . - 2018. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | drépanocytose hémoglobine S enfant électrophorèse de l’hémoglobine. | | Résumé : | La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine qui se transmet sur le mode autosomique récessif. Elle résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène β-globine. Cette mutation provoque la synthèse d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S.
Notre étude rétrospective, effectuée dans le service de Pédiatrie IV du Centre Hospitalier Universitaire de Rabat, concerne 5 cas de drépanocytose homozygote.
L’âge médian des malades a été de 5 ans avec une prédominance masculine et la consanguinité du 1er degré a été trouvée dans deux cas.
Les signes cliniques à l’admission ont été représentés par une pâleur cutanéomuqueuse retrouvée dans tous les cas et par une fièvre, des crises douloureuses vaso-occlusives et une splénomégalie dans 3 cas pour chaque type de symptomatologie.
L’hémogramme a montré, dans tous les cas, une anémie variant entre 2,9 et 7,9 g/dl, régénérative, associée à une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles dans 4 cas.
L’électrophorèse de l’hémoglobine, faite dans tous les cas, a permis de confirmer le diagnostic de drépanocytose homozygote.
Tous les malades ont reçu une hyperhydratation par voie intraveineuse avec antalgique lors des épisodes aigus, associée à une antibiothérapie dans 3 cas et une transfusion sanguine dans 4 cas.
La durée moyenne d’hospitalisation a été de 7 jours et les mesures préventives ont été recommandées chez tous les malades avec l’hydroxyurée chez un seul malade.
Aucun patient n’a bénéficié d’une greffe de moelle osseuse.
Parmi les 5 malades faisant l’objet de notre étude, un a été perdu de vue et un autre a été transféré pour suivi dans le Centre d’Hémato-Oncologie Pédiatrique.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M2252018 | | Président : | BENTAHILA.A | | Directeur : | BENOUACHANE.T | | Juge : | KILI.A | | Juge : | BENKIRANE.S | | Juge : | EL KABABRI.M |
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