| Titre : | PREMATURE PUBARCHE | | Type de document : | texte imprimé | | Auteurs : | ELHOUBOUB SOUKAYNA; D: IMANE ZINEB; J: BOUHAFS MOHAMMED EL AMINE;ABILKASSEM RACHID*;; ;; P: MDAGHRI ALAOUI ASMAA | | Année de publication : | 2025 | | ISBN/ISSN/EAN : | M0682025 | | Mots-clés : | Adrénarche Adrenarche الأدرينارخ Hormones stéroïdes Steroid hormones هرمونات السترويد Hyperplasie congénitale des surrénales congenital adrenal hyperplasia فرط التنسج الخلقي للكظر Précurseurs androgéniques androgenic precursors طلائع الأندوجينات Pubarche Pubarche بلوغ الشعر العاني | | Résumé : | Title: Premature Pubarche Author : Soukayna Elhouboub Supervisor : Professor Imane Zineb Keywords : pubarche; adrenarche; androgen precursors; congenital adrenal hyperplasia; steroid hormones. Premature Pubarche is characterized by the early appearance of pubic hair, adult body odor, acne, and axillary hair before the age of 8 in girls and 9 in boys. The causes of this premature virilization include premature adrenarche, congenital adrenal hyperplasia due to minor steroidogenesis abnormalities, as well as adrenal and gonadal tumors. In our study, we report four clinical cases : an 8-year-old boy and three girls aged 5 years, 3 years, and 11 months. All presented with the primary symptom of pubic hair development, but the underlying etiologies were diverse. The boy was diagnosed with heterozygous congenital adrenal hyperplasia due to a 21-hydroxylase deficiency. The first girl had an ovarian teratoma, the second girl had an adrenocortical carcinoma, and the youngest presented with idiopathic precocious pubarche. The two patients with tumors underwent surgical treatment. Postoperative follow-up showed normalization of DHEA-S levels and resolution of hyperandrogenic signs within a few months. The other two patients were monitored through quarterly consultations with evaluations of their weight, pubertal status, and regression of clinical signs. This study aims to provide a literature review on precocious pubarche through the analysis of these four cases. The objective is to better understand the pathophysiology and etiopathogenesis of this condition, optimize clinical decision-making, and guide future research. Such efforts could help prevent potential complications such as short stature, obesity, diabetes, dyslipidemia, or polycystic ovary syndrome (PCOS).
Titre : Premature pubarche Auteur : Soukayna Elhouboub Directeur de thèse : Professeur IMANE Zineb Mots-clés :pubarche ; adrenarche ;précurseurs androgéniques ; hyperplasie congénitale des surrénales ; hormones stéroïdes. La pubarche précoce se manifeste par l’apparition de poils pubiens, d’une odeur corporelle adulte, d’acné et de poils axillaires avant l’âge de 8 ans chez les filles et de 9 ans chez les garçons. Parmi les causes de cette virilisation prématurée, on retrouve l’adrénarche précoce, l’hyperplasie congénitale des surrénales due à des anomalies mineures de la stéroïdogenèse, ainsi que les tumeurs surrénaliennes et gonadiques. Dans notre étude, nous rapportons quatre cas cliniques : un garçon de 8 ans et trois filles âgées de 5 ans, 3 ans, et 11 mois. Tous présentaient comme symptôme principal l’apparition de poils pubiens, mais les étiologies étaient variées, le garçon a été diagnostiqué avec une hyperplasie congénitale des surrénales dans sa forme hétérozygote, due à un déficit en 21-hydroxylase.La première fille présentait un tératome ovarien, la seconde fille avait un corticosurrénalome ,le dernière fille présentait une pubarche précoce idiopathique. Les deux patientes porteuses de tumeurs ont bénéficié d’un traitement chirurgical. L’évolution post-opératoire a été marquée par la normalisation des taux de SDHEA et la disparition des signes d’hyperandrogénie dans les mois qui ont suivi. Les deux autres patients ont été suivis par des consultations trimestrielles avec évaluation de leur poids, de leur statut pubertaire, et de la régression des signes cliniques. Cette étude vise à fournir une revue de la littérature concernant la pubarche précoce à travers l’analyse de ces quatre observations. L’objectif est de mieux comprendre la physiopathologie et l’étiopathogénie de cette condition, d’optimiser les décisions cliniques, et d’orienter les recherches futures. Cela permettrait de prévenir des complications potentielles telles qu’une petite taille,l’obésité, le diabète, la dyslipidémie, ou le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK).
ملخص العنوان: البلوغ المبكر للشعر العاني المؤلف: سُكَيْنَة الحبوب المشرف على الأطروحة: الأستاذة إيمان زينب الكلمات المفتاحية: البلوغ؛ الأدرينارخ؛ طلائع الأندروجينات؛ فرط التنسج الخلقي للكظر؛ هرمونات الستيرويد. يتميز البلوغ المبكر بظهور شعر العانة، ورائحة جسم البالغ، وحب الشباب، وشعر تحت الإبط قبل سن 8 سنوات عند الإناث و9 سنوات عند الذكور. تشمل أسباب هذا التذكير المبكر الأدرينارخ المبكر، وتضخم الغدة الكظرية الخلقي الناتج عن اضطرابات طفيفة في تكوين الستيرويدات، بالإضافة إلى الأورام الكظرية والتناسلية. في دراستنا، نقدم أربعة تقارير لحالات سريرية: صبي يبلغ من العمر 8 سنوات وثلاث فتيات أعمارهن 5 سنوات، و3 سنوات، و11 شهرًا. جميعهم كانوا يعانون من العرض الرئيسي المتمثل في ظهور شعر العانة، لكن الأسباب المرضية كانت متنوعة. تم تشخيص الصبي بتضخم الغدة الكظرية الخلقي في شكله غير المتجانس، بسبب نقص في إنزيم 21-هيدروكسيلاز. أما الفتاة الأولى، فكانت تعاني من ورم مسخي في المبيض، والثانية كانت مصابة بسرطان قشرة الغدة الكظرية، بينما كانت الحالة الأخيرة تعاني من بلوغ مبكر مجهول السبب. خضعت المريضتان المصابتان بالأورام للعلاج الجراحي. وقد تميزت المتابعة بعد الجراحة بتطبيع مستويات ديهيدرو إيبي أندروستيرون (SDHEA) واختفاء علامات فرط الأندروجين خلال الأشهر التي تلت ذلك. أما المريضان الآخران، فقد تمت متابعتهما من خلال استشارات ربع سنوية تضمنت تقييم الوزن، والحالة البلوغية، وتراجع الأعراض السريرية. تهدف هذه الدراسة إلى تقديم مراجعة أدبية حول البلوغ المبكر من خلال تحليل هذه الحالات الأربع. والهدف هو فهم أفضل للفيزيولوجيا المرضية والأسباب المؤدية لهذه الحالة، وتحسين اتخاذ القرارات السريرية، وتوجيه الأبحاث المستقبلية. قد تساعد هذه الجهود في الوقاية من المضاعفات المحتملة مثل قصر القامة، والسمنة، والسكري، واضطرابات الدهون، أو متلازمة تكيس المبايض (SOPK). |
PREMATURE PUBARCHE [texte imprimé] / ELHOUBOUB SOUKAYNA; D: IMANE ZINEB; J: BOUHAFS MOHAMMED EL AMINE;ABILKASSEM RACHID*;; ;; P: MDAGHRI ALAOUI ASMAA . - 2025. ISSN : M0682025 | Mots-clés : | Adrénarche Adrenarche الأدرينارخ Hormones stéroïdes Steroid hormones هرمونات السترويد Hyperplasie congénitale des surrénales congenital adrenal hyperplasia فرط التنسج الخلقي للكظر Précurseurs androgéniques androgenic precursors طلائع الأندوجينات Pubarche Pubarche بلوغ الشعر العاني | | Résumé : | Title: Premature Pubarche Author : Soukayna Elhouboub Supervisor : Professor Imane Zineb Keywords : pubarche; adrenarche; androgen precursors; congenital adrenal hyperplasia; steroid hormones. Premature Pubarche is characterized by the early appearance of pubic hair, adult body odor, acne, and axillary hair before the age of 8 in girls and 9 in boys. The causes of this premature virilization include premature adrenarche, congenital adrenal hyperplasia due to minor steroidogenesis abnormalities, as well as adrenal and gonadal tumors. In our study, we report four clinical cases : an 8-year-old boy and three girls aged 5 years, 3 years, and 11 months. All presented with the primary symptom of pubic hair development, but the underlying etiologies were diverse. The boy was diagnosed with heterozygous congenital adrenal hyperplasia due to a 21-hydroxylase deficiency. The first girl had an ovarian teratoma, the second girl had an adrenocortical carcinoma, and the youngest presented with idiopathic precocious pubarche. The two patients with tumors underwent surgical treatment. Postoperative follow-up showed normalization of DHEA-S levels and resolution of hyperandrogenic signs within a few months. The other two patients were monitored through quarterly consultations with evaluations of their weight, pubertal status, and regression of clinical signs. This study aims to provide a literature review on precocious pubarche through the analysis of these four cases. The objective is to better understand the pathophysiology and etiopathogenesis of this condition, optimize clinical decision-making, and guide future research. Such efforts could help prevent potential complications such as short stature, obesity, diabetes, dyslipidemia, or polycystic ovary syndrome (PCOS).
Titre : Premature pubarche Auteur : Soukayna Elhouboub Directeur de thèse : Professeur IMANE Zineb Mots-clés :pubarche ; adrenarche ;précurseurs androgéniques ; hyperplasie congénitale des surrénales ; hormones stéroïdes. La pubarche précoce se manifeste par l’apparition de poils pubiens, d’une odeur corporelle adulte, d’acné et de poils axillaires avant l’âge de 8 ans chez les filles et de 9 ans chez les garçons. Parmi les causes de cette virilisation prématurée, on retrouve l’adrénarche précoce, l’hyperplasie congénitale des surrénales due à des anomalies mineures de la stéroïdogenèse, ainsi que les tumeurs surrénaliennes et gonadiques. Dans notre étude, nous rapportons quatre cas cliniques : un garçon de 8 ans et trois filles âgées de 5 ans, 3 ans, et 11 mois. Tous présentaient comme symptôme principal l’apparition de poils pubiens, mais les étiologies étaient variées, le garçon a été diagnostiqué avec une hyperplasie congénitale des surrénales dans sa forme hétérozygote, due à un déficit en 21-hydroxylase.La première fille présentait un tératome ovarien, la seconde fille avait un corticosurrénalome ,le dernière fille présentait une pubarche précoce idiopathique. Les deux patientes porteuses de tumeurs ont bénéficié d’un traitement chirurgical. L’évolution post-opératoire a été marquée par la normalisation des taux de SDHEA et la disparition des signes d’hyperandrogénie dans les mois qui ont suivi. Les deux autres patients ont été suivis par des consultations trimestrielles avec évaluation de leur poids, de leur statut pubertaire, et de la régression des signes cliniques. Cette étude vise à fournir une revue de la littérature concernant la pubarche précoce à travers l’analyse de ces quatre observations. L’objectif est de mieux comprendre la physiopathologie et l’étiopathogénie de cette condition, d’optimiser les décisions cliniques, et d’orienter les recherches futures. Cela permettrait de prévenir des complications potentielles telles qu’une petite taille,l’obésité, le diabète, la dyslipidémie, ou le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK).
ملخص العنوان: البلوغ المبكر للشعر العاني المؤلف: سُكَيْنَة الحبوب المشرف على الأطروحة: الأستاذة إيمان زينب الكلمات المفتاحية: البلوغ؛ الأدرينارخ؛ طلائع الأندروجينات؛ فرط التنسج الخلقي للكظر؛ هرمونات الستيرويد. يتميز البلوغ المبكر بظهور شعر العانة، ورائحة جسم البالغ، وحب الشباب، وشعر تحت الإبط قبل سن 8 سنوات عند الإناث و9 سنوات عند الذكور. تشمل أسباب هذا التذكير المبكر الأدرينارخ المبكر، وتضخم الغدة الكظرية الخلقي الناتج عن اضطرابات طفيفة في تكوين الستيرويدات، بالإضافة إلى الأورام الكظرية والتناسلية. في دراستنا، نقدم أربعة تقارير لحالات سريرية: صبي يبلغ من العمر 8 سنوات وثلاث فتيات أعمارهن 5 سنوات، و3 سنوات، و11 شهرًا. جميعهم كانوا يعانون من العرض الرئيسي المتمثل في ظهور شعر العانة، لكن الأسباب المرضية كانت متنوعة. تم تشخيص الصبي بتضخم الغدة الكظرية الخلقي في شكله غير المتجانس، بسبب نقص في إنزيم 21-هيدروكسيلاز. أما الفتاة الأولى، فكانت تعاني من ورم مسخي في المبيض، والثانية كانت مصابة بسرطان قشرة الغدة الكظرية، بينما كانت الحالة الأخيرة تعاني من بلوغ مبكر مجهول السبب. خضعت المريضتان المصابتان بالأورام للعلاج الجراحي. وقد تميزت المتابعة بعد الجراحة بتطبيع مستويات ديهيدرو إيبي أندروستيرون (SDHEA) واختفاء علامات فرط الأندروجين خلال الأشهر التي تلت ذلك. أما المريضان الآخران، فقد تمت متابعتهما من خلال استشارات ربع سنوية تضمنت تقييم الوزن، والحالة البلوغية، وتراجع الأعراض السريرية. تهدف هذه الدراسة إلى تقديم مراجعة أدبية حول البلوغ المبكر من خلال تحليل هذه الحالات الأربع. والهدف هو فهم أفضل للفيزيولوجيا المرضية والأسباب المؤدية لهذه الحالة، وتحسين اتخاذ القرارات السريرية، وتوجيه الأبحاث المستقبلية. قد تساعد هذه الجهود في الوقاية من المضاعفات المحتملة مثل قصر القامة، والسمنة، والسكري، واضطرابات الدهون، أو متلازمة تكيس المبايض (SOPK). |
|
Accueil
Affiner la recherche Faire une suggestionPREMATURE PUBARCHE / ELHOUBOUB SOUKAYNA
