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3 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Hyperplasie congénitale des surrénales' 
Affiner la recherche Faire une suggestionHyperplasie congénitale des surrénales avec virilisation complète / Mouna OUHENACH
Titre : Hyperplasie congénitale des surrénales avec virilisation complète Type de document : thèse Auteurs : Mouna OUHENACH, Auteur Année de publication : 2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hyperplasie congénitale des surrénales virilisation complète Résumé : Introduction:
L’HCS avec virilisation complète est une forme classique sans perte de sel, dominé par l’ambigüité sexuelle à des stades avancés.
Matériels et méthodes:
A partir d’une étude rétrospective sur une période supérieure à 14 ans, nous rapportant une série de 9 cas clinique.
Résultats:
L’âge de diagnostic est tardif avec une moyenne de 5 ans, les signes d’appel sont: l’absence de testicule palpable et les signes d’hyperandrogénie. Les dosages des stéroïdes surrénaliens confirment le diagnostic, avec un taux de testostérone élevé. Deux blocs enzymatiques sont responsables: 11 béta-hydroxylase et le bloc 21-hydroxylase. A partir d’un staff multidisciplinaire le choix du sexe était pour retenir le sexe masculin. Le traitement médical est celui de l’HCS avec hormonothérapie à base de testostérone à l’âge de la puberté et le traitement chirurgicale consiste à une colpo-hystérectomie élargie.
Discussion:
Dans cette forme d’HCS, l’hyperandrogènie au cours du développement entraine non seulement la masculinisation des OGE mais celle du cerveau, ainsi en l’absence du syndrome de perte de sel le diagnostic est tardifs et ces enfants sont élevés garçon. La prévalence de cette pathologie est extrement rare, avec une grande représentativité du bloc 11 béta. Ces tableaux cliniques posent un problèmes d’identité sexuelle et choix du sexe et les conduite à tenir étaient depuis longtemps la correction du sexe en cas de diagnostic précoce.Cependant le suivi de ces patients impose de revoir ces conduites surtout en cas de virilisation complète. Néanmoins la meilleure prise en charge reste le diagnostic et traitement prénatale au moins chez les familles à risques.
Conclusion:
Enfin, nous insistons sur l'intérêt d'un examen systématique des OGE à la naissance et que toute suspicion de cryptorchidie doit mettre en question l’identité sexuelle.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0412016 Président : BENTAHILA.A Directeur : GAOUZI. Juge : ZINAB.I Juge : TELLAL.S Juge : BOUHAFS.M.A Hyperplasie congénitale des surrénales avec virilisation complète [thèse] / Mouna OUHENACH, Auteur . - 2016.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hyperplasie congénitale des surrénales virilisation complète Résumé : Introduction:
L’HCS avec virilisation complète est une forme classique sans perte de sel, dominé par l’ambigüité sexuelle à des stades avancés.
Matériels et méthodes:
A partir d’une étude rétrospective sur une période supérieure à 14 ans, nous rapportant une série de 9 cas clinique.
Résultats:
L’âge de diagnostic est tardif avec une moyenne de 5 ans, les signes d’appel sont: l’absence de testicule palpable et les signes d’hyperandrogénie. Les dosages des stéroïdes surrénaliens confirment le diagnostic, avec un taux de testostérone élevé. Deux blocs enzymatiques sont responsables: 11 béta-hydroxylase et le bloc 21-hydroxylase. A partir d’un staff multidisciplinaire le choix du sexe était pour retenir le sexe masculin. Le traitement médical est celui de l’HCS avec hormonothérapie à base de testostérone à l’âge de la puberté et le traitement chirurgicale consiste à une colpo-hystérectomie élargie.
Discussion:
Dans cette forme d’HCS, l’hyperandrogènie au cours du développement entraine non seulement la masculinisation des OGE mais celle du cerveau, ainsi en l’absence du syndrome de perte de sel le diagnostic est tardifs et ces enfants sont élevés garçon. La prévalence de cette pathologie est extrement rare, avec une grande représentativité du bloc 11 béta. Ces tableaux cliniques posent un problèmes d’identité sexuelle et choix du sexe et les conduite à tenir étaient depuis longtemps la correction du sexe en cas de diagnostic précoce.Cependant le suivi de ces patients impose de revoir ces conduites surtout en cas de virilisation complète. Néanmoins la meilleure prise en charge reste le diagnostic et traitement prénatale au moins chez les familles à risques.
Conclusion:
Enfin, nous insistons sur l'intérêt d'un examen systématique des OGE à la naissance et que toute suspicion de cryptorchidie doit mettre en question l’identité sexuelle.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0412016 Président : BENTAHILA.A Directeur : GAOUZI. Juge : ZINAB.I Juge : TELLAL.S Juge : BOUHAFS.M.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0412016 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible M0412016-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible
Titre : Hyperplasie congénitale des surrénales complications et transition à l’âge adulte Type de document : thèse Auteurs : EL KARAOUI Saloua, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : hyperplasie congénitale des surrénales hyper androgénie ovaires polykystique pubérté précoce transition Résumé : L’objectif est de décrire les complications de l’HCS, les difficultés rencontrées lors du transfert vers les soins pour adulte, et proposer un moyen de transition adéquat, afin de limiter les complications au long cours et d’améliorer la qualité de vie de nos patients
Matériels et méthodes : Etude rétrospective inclus les patients présentant une forme classique d’HCS en âge de puberté ayant déjà bénéficié d’une consultation en service d’endocrinologie adulte
Résultat :5 observations : patients en âge de puberté dont 2 filles, 1 garçon et 2 filles élevées garçon ; avec HCS compliqué de pseudo puberté précoce, obésité, petite taille finale, OPK, hirsutisme, aménorrhée suite a un traitement chirurgical incomplet, hyperplasie nodulaire des surrénales, et complications psychologiques ;
Et chez qui nous avons rencontré des difficultés de transition, la raison pour laquelle on a essayé d’établir une fiche de transition pour faciliter le transfère au service de soin adulte.
Discussion :l’HCS est une pathologie lourde de gestion difficile vu les complications multiples
Transition : moments crucial de la prise en charge vu les particularités de la période d’adolescence .
Une transition organisée et coordonnée aux soins adultes pour les jeunes patients présentant une HCS devrait englober ces éléments clé : la préparation, l’implication de la famille, la prise de contact et coordination avec les soignants adultes au moment du transfert, l’implication du médecin traitant, la prise en compte de l’opinion de l’adolescent.
Conclusion : il reste des progrès à réaliser quant à l’organisation de ce programme et en particulier sur l’information, l’éducation thérapeutique, et aussi le contact entre les soignants.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0142017 Président : BENTAHILA.A Directeur : GAOUZI.A Juge : TELLAL.S Juge : JABOUIRIK.F Hyperplasie congénitale des surrénales complications et transition à l’âge adulte [thèse] / EL KARAOUI Saloua, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : hyperplasie congénitale des surrénales hyper androgénie ovaires polykystique pubérté précoce transition Résumé : L’objectif est de décrire les complications de l’HCS, les difficultés rencontrées lors du transfert vers les soins pour adulte, et proposer un moyen de transition adéquat, afin de limiter les complications au long cours et d’améliorer la qualité de vie de nos patients
Matériels et méthodes : Etude rétrospective inclus les patients présentant une forme classique d’HCS en âge de puberté ayant déjà bénéficié d’une consultation en service d’endocrinologie adulte
Résultat :5 observations : patients en âge de puberté dont 2 filles, 1 garçon et 2 filles élevées garçon ; avec HCS compliqué de pseudo puberté précoce, obésité, petite taille finale, OPK, hirsutisme, aménorrhée suite a un traitement chirurgical incomplet, hyperplasie nodulaire des surrénales, et complications psychologiques ;
Et chez qui nous avons rencontré des difficultés de transition, la raison pour laquelle on a essayé d’établir une fiche de transition pour faciliter le transfère au service de soin adulte.
Discussion :l’HCS est une pathologie lourde de gestion difficile vu les complications multiples
Transition : moments crucial de la prise en charge vu les particularités de la période d’adolescence .
Une transition organisée et coordonnée aux soins adultes pour les jeunes patients présentant une HCS devrait englober ces éléments clé : la préparation, l’implication de la famille, la prise de contact et coordination avec les soignants adultes au moment du transfert, l’implication du médecin traitant, la prise en compte de l’opinion de l’adolescent.
Conclusion : il reste des progrès à réaliser quant à l’organisation de ce programme et en particulier sur l’information, l’éducation thérapeutique, et aussi le contact entre les soignants.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0142017 Président : BENTAHILA.A Directeur : GAOUZI.A Juge : TELLAL.S Juge : JABOUIRIK.F Réservation
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Titre : Prise en charge chirurgicale de l’hyperplasie congénitales des surrénales : à propos de 12 cas Type de document : thèse Auteurs : Manal AZRIOUIL, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : hyperplasie congénitale des surrénales vaginoplastie clitoridoplastie évolution. Résumé : L’hyperplasie congénitale des surrénales est une maladie héréditaire à transmission autosomique récessive ,elle est due à un déficit enzymatique entravant la stéroïdogénèse , le déficit en 21 hydroxylase est le plus fréquent (90-95%).
C’est une maladie qui touche principalement les filles ,elle est rare chez le garçon(moins de 1% des cas).
L’hyperplasie congénitale de la surrénale se caractérise par un grand polymorphisme clinique.
L'introduction du traitement médical par les corticoïdes a évidemment transformé le devenir des patients.
Le traitement chirurgical de l’hyperplasie congénitale des surrénales s’adresse aux enfants de sexe féminin présentant une virilisation des organes génitaux externes ,et correspond à une génitoplastie féminisante permet de corriger ces anomalies des organes génitaux externes.
Cependant l’évolution n’est pas toujours facile à l’âge adulte ,surtout du point de vue psychologique, sentimental et sexuel.
Si les problèmes pausés par cette affection sont bien cernés dans les pays développés grâce au diagnostic anténatal et au dépistage néonatal, dans notre pays, l’hyperplasie congénitale des surrénales pose encore des problèmes de diagnostic précoce et de prise en charge a long terme.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4212017 Président : BENHMAMOUCH.M.N Directeur : OULAHYANE.R Juge : KISRA.M Juge : ZERHOUNI.H Juge : IMANE.Z Prise en charge chirurgicale de l’hyperplasie congénitales des surrénales : à propos de 12 cas [thèse] / Manal AZRIOUIL, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : hyperplasie congénitale des surrénales vaginoplastie clitoridoplastie évolution. Résumé : L’hyperplasie congénitale des surrénales est une maladie héréditaire à transmission autosomique récessive ,elle est due à un déficit enzymatique entravant la stéroïdogénèse , le déficit en 21 hydroxylase est le plus fréquent (90-95%).
C’est une maladie qui touche principalement les filles ,elle est rare chez le garçon(moins de 1% des cas).
L’hyperplasie congénitale de la surrénale se caractérise par un grand polymorphisme clinique.
L'introduction du traitement médical par les corticoïdes a évidemment transformé le devenir des patients.
Le traitement chirurgical de l’hyperplasie congénitale des surrénales s’adresse aux enfants de sexe féminin présentant une virilisation des organes génitaux externes ,et correspond à une génitoplastie féminisante permet de corriger ces anomalies des organes génitaux externes.
Cependant l’évolution n’est pas toujours facile à l’âge adulte ,surtout du point de vue psychologique, sentimental et sexuel.
Si les problèmes pausés par cette affection sont bien cernés dans les pays développés grâce au diagnostic anténatal et au dépistage néonatal, dans notre pays, l’hyperplasie congénitale des surrénales pose encore des problèmes de diagnostic précoce et de prise en charge a long terme.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4212017 Président : BENHMAMOUCH.M.N Directeur : OULAHYANE.R Juge : KISRA.M Juge : ZERHOUNI.H Juge : IMANE.Z Réservation
Réserver ce document
Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M4212017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible M4212017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible
