| Titre : | LE PHÉOCHROMOCYTOME CHEZ L’ENFANT (À PROPOS DE CINQ CAS) | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | EL MANJRA Fatima Zohra, Auteur | | Année de publication : | 2022 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Tumeur surrénalienne Phéochromocytome HTA Catécholamines –
Dépistage génétique. | | Résumé : | Le phéochromocytome est une tumeur neuroendocrine rare chez l’enfant
qui se développe aux dépens des cellules chromaffines, généralement de
localisation surrénalienne. Sur les 19 dernières années, seulement 5 cas ont été
pris en charge au sein de l’HER. La symptomatologie chez l’enfant est variée
comparé à l’adulte avec une nette prédominance masculine (2/3 des cas),
souvent entre 6 et 14 ans, ce qui correspond totalement aux profils de nos
patients. Néanmoins, le signe clinique le plus récurrent est l’HTA paroxystique
ou permanente, parfois avec des signes de retentissement.
Le diagnostic biologique est basé sur le dosage plasmatique ou urinaire
des dérivés méthoxylés des CA notamment les MN/NMN.
La TDM ou l'IRM représentent les examens de choix pour localiser la
tumeur. Ce qui a été possible chez nos 5 patients. En cas d’absence de lésion sur
ces dernières, de bilatéralité, de risque élevé de multifocalité ou de métastases
(comme le cas d’un syndrome héréditaire), on peut recourir à l’imagerie
fonctionnelle (scintigraphie à la MIBG, [18]F-FDOPA-TEP/TDM…).
Le seul traitement curatif est l’exérèse chirurgicale complète par voie
conventionnelle ou laparoscopique après une préparation médicale adaptée et
une surveillance rapprochée en per et post opératoire par une équipe
multidisciplinaire. Ceci a permis la restauration de chiffres tensionnels normaux
chez nos 5 patients.
L'évolution chez l'enfant est marquée par un taux élevé de récidives,
même très tardives. Un suivi à vie est donc nécessaire pour ces patients. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M3662022 | | Président : | Fouad ETTAYEBI | | Directeur : | Mounir KISRA | | Juge : | Hicham ZERHOUNI | | Juge : | Mounir ER-RAJI | | Juge : | OUBEJJA Houda |
LE PHÉOCHROMOCYTOME CHEZ L’ENFANT (À PROPOS DE CINQ CAS) [thèse] / EL MANJRA Fatima Zohra, Auteur . - 2022. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Tumeur surrénalienne Phéochromocytome HTA Catécholamines –
Dépistage génétique. | | Résumé : | Le phéochromocytome est une tumeur neuroendocrine rare chez l’enfant
qui se développe aux dépens des cellules chromaffines, généralement de
localisation surrénalienne. Sur les 19 dernières années, seulement 5 cas ont été
pris en charge au sein de l’HER. La symptomatologie chez l’enfant est variée
comparé à l’adulte avec une nette prédominance masculine (2/3 des cas),
souvent entre 6 et 14 ans, ce qui correspond totalement aux profils de nos
patients. Néanmoins, le signe clinique le plus récurrent est l’HTA paroxystique
ou permanente, parfois avec des signes de retentissement.
Le diagnostic biologique est basé sur le dosage plasmatique ou urinaire
des dérivés méthoxylés des CA notamment les MN/NMN.
La TDM ou l'IRM représentent les examens de choix pour localiser la
tumeur. Ce qui a été possible chez nos 5 patients. En cas d’absence de lésion sur
ces dernières, de bilatéralité, de risque élevé de multifocalité ou de métastases
(comme le cas d’un syndrome héréditaire), on peut recourir à l’imagerie
fonctionnelle (scintigraphie à la MIBG, [18]F-FDOPA-TEP/TDM…).
Le seul traitement curatif est l’exérèse chirurgicale complète par voie
conventionnelle ou laparoscopique après une préparation médicale adaptée et
une surveillance rapprochée en per et post opératoire par une équipe
multidisciplinaire. Ceci a permis la restauration de chiffres tensionnels normaux
chez nos 5 patients.
L'évolution chez l'enfant est marquée par un taux élevé de récidives,
même très tardives. Un suivi à vie est donc nécessaire pour ces patients. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M3662022 | | Président : | Fouad ETTAYEBI | | Directeur : | Mounir KISRA | | Juge : | Hicham ZERHOUNI | | Juge : | Mounir ER-RAJI | | Juge : | OUBEJJA Houda |
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