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3 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Déficit immunitaire primitif' 
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Titre : ALLOGREFFE DE CELLULES SOUCHES HEMATOPOÏETIQUES DANS LES DEFICITS IMMUNITAIRES PRIMITIFS Type de document : thèse Auteurs : Wiame BAKCHICH, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Enfant déficit immunitaire primitif allogreffe reconstitution immunitaire,chimérisme. Résumé : Les déficits immunitaires primitifs (DIP) sont un groupe hétérogène de maladies dues à plus
de 450 erreurs innées de l’immunité. L’évolution de certains types de DIP est fatale au cours
des deux premières années de vie en l’absence de reconstitution immunitaire par allogreffe
de cellules souches hématopoïétiques (CSH).
L’objectif de notre travail est de relater l’expérience du Service d’Hématologie et Oncologie
Pédiatrique (SHOP) de l’Hôpital d’Enfants de Rabat (HER) dans le traitement des DIP par
allogreffe de CSH.
Il s’agit de trois greffes géno-identiques et de deux greffes haplo-identiques réalisées entre
Mars 2018 et Février 2024. L’indication de l’allogreffe était un déficit immunitaire combiné
sévère (SCID) dans trois cas, un déficit immunitaire combiné (DIC) dans un cas et un
syndrome de Wiskott-Aldrish (WAS) dans un cas.
L’âge médian des patients au moment de la greffe était de 17 mois. Dans trois cas, le
donneur était un frère ou une sœur géno-identique et dans deux cas un parent haploidentique. Le greffon était d’origine médullaire dans tous les cas.
Tous les patients ont reçu un conditionnement, sauf un. Le Busulfan et la Fludarabine étaient
associés dans trois cas avec en plus du sérum anti-lymphocytaire (SAL) dans un cas, alors que
le Cyclophosphamide et la Fludarabine ont été utilisés chez un seul patient.
La prophylaxie de la GvHD a impliqué l’administration de la ciclosporine dans tous les cas et
le MMF dans 4 cas sur 5. Le cyclophosphamide en post-greffe (PT-CY) était également utilisé
dans les cas de greffe haplo-identique.
Tous les patients ont présenté des complications précoces, tandis qu’aucune complication
tardive n’a été notée jusqu’à la fin de l’étude.
Par ailleurs, aucun cas de mortalité liée à la transplantation (TRM) n’a été noté et tous les
patients sont vivant avec une bonne reconstitution immunitaireNuméro (Thèse ou Mémoire) : M2882024 Président : KILI AMINA Directeur : EL KABABRI MARIA Juge : ABILKASSEM RACHID Juge : BENHSAIEN IBTIHAL Juge : ATOUF OUAFA ALLOGREFFE DE CELLULES SOUCHES HEMATOPOÏETIQUES DANS LES DEFICITS IMMUNITAIRES PRIMITIFS [thèse] / Wiame BAKCHICH, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Enfant déficit immunitaire primitif allogreffe reconstitution immunitaire,chimérisme. Résumé : Les déficits immunitaires primitifs (DIP) sont un groupe hétérogène de maladies dues à plus
de 450 erreurs innées de l’immunité. L’évolution de certains types de DIP est fatale au cours
des deux premières années de vie en l’absence de reconstitution immunitaire par allogreffe
de cellules souches hématopoïétiques (CSH).
L’objectif de notre travail est de relater l’expérience du Service d’Hématologie et Oncologie
Pédiatrique (SHOP) de l’Hôpital d’Enfants de Rabat (HER) dans le traitement des DIP par
allogreffe de CSH.
Il s’agit de trois greffes géno-identiques et de deux greffes haplo-identiques réalisées entre
Mars 2018 et Février 2024. L’indication de l’allogreffe était un déficit immunitaire combiné
sévère (SCID) dans trois cas, un déficit immunitaire combiné (DIC) dans un cas et un
syndrome de Wiskott-Aldrish (WAS) dans un cas.
L’âge médian des patients au moment de la greffe était de 17 mois. Dans trois cas, le
donneur était un frère ou une sœur géno-identique et dans deux cas un parent haploidentique. Le greffon était d’origine médullaire dans tous les cas.
Tous les patients ont reçu un conditionnement, sauf un. Le Busulfan et la Fludarabine étaient
associés dans trois cas avec en plus du sérum anti-lymphocytaire (SAL) dans un cas, alors que
le Cyclophosphamide et la Fludarabine ont été utilisés chez un seul patient.
La prophylaxie de la GvHD a impliqué l’administration de la ciclosporine dans tous les cas et
le MMF dans 4 cas sur 5. Le cyclophosphamide en post-greffe (PT-CY) était également utilisé
dans les cas de greffe haplo-identique.
Tous les patients ont présenté des complications précoces, tandis qu’aucune complication
tardive n’a été notée jusqu’à la fin de l’étude.
Par ailleurs, aucun cas de mortalité liée à la transplantation (TRM) n’a été noté et tous les
patients sont vivant avec une bonne reconstitution immunitaireNuméro (Thèse ou Mémoire) : M2882024 Président : KILI AMINA Directeur : EL KABABRI MARIA Juge : ABILKASSEM RACHID Juge : BENHSAIEN IBTIHAL Juge : ATOUF OUAFA Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2882024 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2024 Disponible 
Titre : BECEGITE DE L’ENFANT : DIAGNOSTIC, CLASSIFICATION ET EXPLORATION Type de document : thèse Auteurs : Adam ZIRAOUI, Auteur Année de publication : 2019 Langues : Français (fre) Mots-clés : BCG Bécégite Biologie moléculaire Déficit immunitaire primitif Mycobacterium bovis Tuberculose Résumé : Le vaccin par le bacille de Calmette et Guérin est largement utilisé. C’est un vaccin vivant atténué qui confère une bonne protection contre les formes graves de tuberculose chez l’enfant. Les bécégites sont des complications spécifiques de ce vaccin, et elles sont généralement rares. Les causes de bécégite sont en relation avec la vaccination (erreurs techniques), ou avec le sujet vacciné (déficits immunitaires primitifs).
Sur le plan clinique, les bécégites se présentent sous différentes formes : locale, régionale, à distance et disséminée, cette dernière est souvent mortelle. Leur diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques. Il a beaucoup bénéficié des progrès réalisés dans le domaine de la biologie moléculaire, car la PCR multiplex est l’outil le plus rapide et spécifique pour différencier les bécégites des autres infections mycobactériennes.
Le pronostic dépend du statut immunitaire du patient, et de la qualité de la prise en charge.
Les modalités thérapeutiques sont très controversées, mais des recommandations diagnostiques et thérapeutiques sont de plus en plus souvent publiées.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0582019 Président : ZOUHDI.M Directeur : SEKHSOKH.Y Juge : EL HAMZAOUI.S Juge : TELLAL.S Juge : NAZIH.M BECEGITE DE L’ENFANT : DIAGNOSTIC, CLASSIFICATION ET EXPLORATION [thèse] / Adam ZIRAOUI, Auteur . - 2019.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : BCG Bécégite Biologie moléculaire Déficit immunitaire primitif Mycobacterium bovis Tuberculose Résumé : Le vaccin par le bacille de Calmette et Guérin est largement utilisé. C’est un vaccin vivant atténué qui confère une bonne protection contre les formes graves de tuberculose chez l’enfant. Les bécégites sont des complications spécifiques de ce vaccin, et elles sont généralement rares. Les causes de bécégite sont en relation avec la vaccination (erreurs techniques), ou avec le sujet vacciné (déficits immunitaires primitifs).
Sur le plan clinique, les bécégites se présentent sous différentes formes : locale, régionale, à distance et disséminée, cette dernière est souvent mortelle. Leur diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques. Il a beaucoup bénéficié des progrès réalisés dans le domaine de la biologie moléculaire, car la PCR multiplex est l’outil le plus rapide et spécifique pour différencier les bécégites des autres infections mycobactériennes.
Le pronostic dépend du statut immunitaire du patient, et de la qualité de la prise en charge.
Les modalités thérapeutiques sont très controversées, mais des recommandations diagnostiques et thérapeutiques sont de plus en plus souvent publiées.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0582019 Président : ZOUHDI.M Directeur : SEKHSOKH.Y Juge : EL HAMZAOUI.S Juge : TELLAL.S Juge : NAZIH.M Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0582019 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2019 Disponible P0582019-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2019 Disponible Documents numériques
P0582019URL
Titre : SYNDROME DE WISKOTT-ALDRICH Type de document : thèse Auteurs : Ayoub CHAMI, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Syndrome de Wiskott-Aldrich déficit immunitaire primitif microthrombocytopenie protéine du syndrome wiskott-aldrich greffe des cellules
souches hématopoïétiques thérapie géniqueRésumé : Le syndrome de Wiskott-Aldrich (WAS) est une immunodéficience héréditaire rare, transmise
selon un mode récessif lié au chromosome X, qui touche principalement les garçons. Il se
manifeste par une triade clinique d’infections récurrentes, de thrombocytopénie et d'eczéma.
Cette pathologie est due à des mutations du gène WAS, qui code pour la protéine WASP,
essentielle à l'organisation du cytosquelette des cellules immunitaires et des plaquettes. Ces
mutations entraînent une perturbation de la signalisation cellulaire, affectant la réponse
immunitaire et la production plaquettaire. Le WAS a une incidence estimée à 1 cas pour 100
000 naissances vivantes et expose les patients à un risque accru d'infections graves, de
saignements liés à la thrombocytopénie et de maladies auto-immunes ou malignes, telles que
les lymphomes. Sur le plan physiopathologique, la défaillance de la protéine WASP altère la
fonction des lymphocytes T et B, ainsi que des plaquettes, réduisant leur capacité à répondre
aux infections et à maintenir l'hémostase. Le diagnostic repose sur l’observation clinique,
confirmée par des analyses génétiques identifiant des mutations dans le gène WAS. Des tests
immunologiques supplémentaires, tels que la numération des lymphocytes et le dosage de la
protéine WASP, permettent de mieux caractériser la gravité de l'immunodéficience. Sur le plan
thérapeutique, le traitement vise à contrôler les infections par des antibiotiques prophylactiques
et des immunoglobulines intraveineuses, tandis que les transfusions plaquettaires sont utilisées
en cas de saignements graves. La greffe de cellules souches hématopoïétiques constitue le
traitement curatif de choix, permettant de restaurer la fonction immunitaire et de corriger les
anomalies hématologiques. De plus, la thérapie génique représente une alternative
thérapeutique émergente, prometteuse pour les patients ne pouvant bénéficier d’une greffe.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4282024 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Abdellah Dami Juge : Hafid Zahid SYNDROME DE WISKOTT-ALDRICH [thèse] / Ayoub CHAMI, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Syndrome de Wiskott-Aldrich déficit immunitaire primitif microthrombocytopenie protéine du syndrome wiskott-aldrich greffe des cellules
souches hématopoïétiques thérapie géniqueRésumé : Le syndrome de Wiskott-Aldrich (WAS) est une immunodéficience héréditaire rare, transmise
selon un mode récessif lié au chromosome X, qui touche principalement les garçons. Il se
manifeste par une triade clinique d’infections récurrentes, de thrombocytopénie et d'eczéma.
Cette pathologie est due à des mutations du gène WAS, qui code pour la protéine WASP,
essentielle à l'organisation du cytosquelette des cellules immunitaires et des plaquettes. Ces
mutations entraînent une perturbation de la signalisation cellulaire, affectant la réponse
immunitaire et la production plaquettaire. Le WAS a une incidence estimée à 1 cas pour 100
000 naissances vivantes et expose les patients à un risque accru d'infections graves, de
saignements liés à la thrombocytopénie et de maladies auto-immunes ou malignes, telles que
les lymphomes. Sur le plan physiopathologique, la défaillance de la protéine WASP altère la
fonction des lymphocytes T et B, ainsi que des plaquettes, réduisant leur capacité à répondre
aux infections et à maintenir l'hémostase. Le diagnostic repose sur l’observation clinique,
confirmée par des analyses génétiques identifiant des mutations dans le gène WAS. Des tests
immunologiques supplémentaires, tels que la numération des lymphocytes et le dosage de la
protéine WASP, permettent de mieux caractériser la gravité de l'immunodéficience. Sur le plan
thérapeutique, le traitement vise à contrôler les infections par des antibiotiques prophylactiques
et des immunoglobulines intraveineuses, tandis que les transfusions plaquettaires sont utilisées
en cas de saignements graves. La greffe de cellules souches hématopoïétiques constitue le
traitement curatif de choix, permettant de restaurer la fonction immunitaire et de corriger les
anomalies hématologiques. De plus, la thérapie génique représente une alternative
thérapeutique émergente, prometteuse pour les patients ne pouvant bénéficier d’une greffe.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4282024 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Abdellah Dami Juge : Hafid Zahid Réservation
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