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Titre : LA MALADIE DE WILLEBRAND NOUVELLES RECOMMANDATIONS POUR LE TRAITEMENT CURATIF ET PREVENTIF Type de document : thèse Auteurs : ABDERRAHIM FENNAN, Auteur Année de publication : 2009 Langues : Français (fre) Mots-clés : FACTEUR WILLEBRAND MALADIE DE WILLEBRAND ADAMTS-13 DESMOPRESSINE CONCENTRES DE FACTEUR WILLEBRAND Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : La maladie de Willebrand, est une maladie liée à une anomalie soit quantitative, soit qualitative du facteur Willebrand. Cette maladie est la plus fréquente des anomalies constitutionnelles de l’hémostase touchant les deux sexes avec une prévalence estimée dans la population générale à 1 %. Sa transmission est autosomique, généralement dominante.
Le facteur Willebrand est une glycoprotéine de très haut poids moléculaire présente dans le plasma, les cellules endothéliales, leur matrice extracellulaire et les plaquettes sanguines. Au cours de l’hémostase primaire, il joue un rôle déterminant dans l’adhésion des plaquettes au sous-endothélium vasculaire et la formation des thrombus. Il participe également au mécanisme de la coagulation en tant que protéine porteuse du facteur antihémophilique A (facteur VIII), limitant son élimination rapide par dégradation protéolytique.
On distingue trois grandes catégories de maladie de Willebrand : le type 1 correspondant à un déficit quantitatif partiel en VWF, le type 3 à un déficit quasi-total et le type 2 à un déficit qualitatif touchant soit l’interaction du VWF avec les plaquettes et/ou le sous-endothélium, soit l’interaction du VWF avec le facteur VIII. La plupart des patients ont une symptomatologie modérée, faite d’hémorragie cutanéo-muqueuse. Mais ce qui caractérise la maladie de Willebrand, c’est la grande hétérogénéité de l’expression clinique et biologique.
Le choix thérapeutique est guidé par la caractérisation du type et du sous-type et il existe deux grandes options thérapeutiques pour le traitement des accidents hémorragiques ou leur prévention : la desmopressine (efficace chez 70 à 80 % des patients) et le facteur Willebrand d’origine plasmatique (efficace dans tous les types) en cas d’inefficacité ou de contre-indication de la desmopressine.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0172009 Président : YAHYA CHERRAH Directeur : CHAHRAZAD BENABDALLAH Juge : ABDELKADER BELMEKKI LA MALADIE DE WILLEBRAND NOUVELLES RECOMMANDATIONS POUR LE TRAITEMENT CURATIF ET PREVENTIF [thèse] / ABDERRAHIM FENNAN, Auteur . - 2009.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : FACTEUR WILLEBRAND MALADIE DE WILLEBRAND ADAMTS-13 DESMOPRESSINE CONCENTRES DE FACTEUR WILLEBRAND Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : La maladie de Willebrand, est une maladie liée à une anomalie soit quantitative, soit qualitative du facteur Willebrand. Cette maladie est la plus fréquente des anomalies constitutionnelles de l’hémostase touchant les deux sexes avec une prévalence estimée dans la population générale à 1 %. Sa transmission est autosomique, généralement dominante.
Le facteur Willebrand est une glycoprotéine de très haut poids moléculaire présente dans le plasma, les cellules endothéliales, leur matrice extracellulaire et les plaquettes sanguines. Au cours de l’hémostase primaire, il joue un rôle déterminant dans l’adhésion des plaquettes au sous-endothélium vasculaire et la formation des thrombus. Il participe également au mécanisme de la coagulation en tant que protéine porteuse du facteur antihémophilique A (facteur VIII), limitant son élimination rapide par dégradation protéolytique.
On distingue trois grandes catégories de maladie de Willebrand : le type 1 correspondant à un déficit quantitatif partiel en VWF, le type 3 à un déficit quasi-total et le type 2 à un déficit qualitatif touchant soit l’interaction du VWF avec les plaquettes et/ou le sous-endothélium, soit l’interaction du VWF avec le facteur VIII. La plupart des patients ont une symptomatologie modérée, faite d’hémorragie cutanéo-muqueuse. Mais ce qui caractérise la maladie de Willebrand, c’est la grande hétérogénéité de l’expression clinique et biologique.
Le choix thérapeutique est guidé par la caractérisation du type et du sous-type et il existe deux grandes options thérapeutiques pour le traitement des accidents hémorragiques ou leur prévention : la desmopressine (efficace chez 70 à 80 % des patients) et le facteur Willebrand d’origine plasmatique (efficace dans tous les types) en cas d’inefficacité ou de contre-indication de la desmopressine.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0172009 Président : YAHYA CHERRAH Directeur : CHAHRAZAD BENABDALLAH Juge : ABDELKADER BELMEKKI Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0172009 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2009 Disponible 
Titre : LES MÉDICAMENTS UTILISÉS DANS LE TRAITEMENT DE LA MALADIE DE WILLEBRAND Type de document : thèse Auteurs : EL HAMRAOUI IMANE, Auteur Année de publication : 2021 Langues : Français (fre) Mots-clés : MALADIE DE WILLEBRAND HÉMOSTASE FACTEUR DE VON WILLEBRAND :FVIII DESMOPRESSINE Résumé :
La maladie de Willebrand (MW) est une pathologie de saignement congénital et qui est la plus présente au globe. On l’a découverte en premier lieu grâce au chercheur Erik-Adolph. Elle comprend différents caractères avec comme similarité un déficit en facteur de Willebrand soit quantitatif (type 1 et 3) ou qualitatif (type 2).
Bien qu’elle touche les deux sexes, la MW est généralement plus symptomatique chez la femme, se manifestant parfois par un saignement utérin anormal pouvant être grave et potentiellement mortel, particulièrement lors du post-partum.
La MW se distingue par une grande variabilité sur le plan clinique, biologique, et moléculaire ce qui rend le diagnostic un peu difficile dans certaines situations.
La connaissance de la structure complexe ainsi que des multiples fonctions du VWF a permis une meilleure approche à la MW et donc une meilleure prise en charge.
Ainsi, l’étude précise des différents types et sous-types de la MW impose une prise en charge multidisciplinaire dont l’objectif principal est de mettre une stratégie thérapeutique adéquate.
De nos jours, la disponibilité des options thérapeutiques permet une prise en charge sûre des patients atteints de la MW. Selon la sévérité et le type de la MW, le traitement peut aller de l’abstention thérapeutique, la prescription de traitements adjuvants tels que les anti-fibrinolytiques jusqu’aux traitements spécifiques :
-La Desmopressine étant le traitement de choix pour la MW.
-Les concentrés de VWF riches en facteur VIII sont efficaces pour les non-répondants à la Desmopressine.
Enfin, l’arrivée récente sur le marché d’un concentré de VWF recombinant a également fait preuve de son efficacité.
"
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2592021 Président : BENKIRANE SOUAD Directeur : MASRAR AZLARAB Juge : DAMI ABDELLAH Juge : JEAIDI ANASS LES MÉDICAMENTS UTILISÉS DANS LE TRAITEMENT DE LA MALADIE DE WILLEBRAND [thèse] / EL HAMRAOUI IMANE, Auteur . - 2021.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : MALADIE DE WILLEBRAND HÉMOSTASE FACTEUR DE VON WILLEBRAND :FVIII DESMOPRESSINE Résumé :
La maladie de Willebrand (MW) est une pathologie de saignement congénital et qui est la plus présente au globe. On l’a découverte en premier lieu grâce au chercheur Erik-Adolph. Elle comprend différents caractères avec comme similarité un déficit en facteur de Willebrand soit quantitatif (type 1 et 3) ou qualitatif (type 2).
Bien qu’elle touche les deux sexes, la MW est généralement plus symptomatique chez la femme, se manifestant parfois par un saignement utérin anormal pouvant être grave et potentiellement mortel, particulièrement lors du post-partum.
La MW se distingue par une grande variabilité sur le plan clinique, biologique, et moléculaire ce qui rend le diagnostic un peu difficile dans certaines situations.
La connaissance de la structure complexe ainsi que des multiples fonctions du VWF a permis une meilleure approche à la MW et donc une meilleure prise en charge.
Ainsi, l’étude précise des différents types et sous-types de la MW impose une prise en charge multidisciplinaire dont l’objectif principal est de mettre une stratégie thérapeutique adéquate.
De nos jours, la disponibilité des options thérapeutiques permet une prise en charge sûre des patients atteints de la MW. Selon la sévérité et le type de la MW, le traitement peut aller de l’abstention thérapeutique, la prescription de traitements adjuvants tels que les anti-fibrinolytiques jusqu’aux traitements spécifiques :
-La Desmopressine étant le traitement de choix pour la MW.
-Les concentrés de VWF riches en facteur VIII sont efficaces pour les non-répondants à la Desmopressine.
Enfin, l’arrivée récente sur le marché d’un concentré de VWF recombinant a également fait preuve de son efficacité.
"
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2592021 Président : BENKIRANE SOUAD Directeur : MASRAR AZLARAB Juge : DAMI ABDELLAH Juge : JEAIDI ANASS Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2592021 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2021 Disponible M2592021-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2021 Disponible Documents numériques
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