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5 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'MALADIE DE WILLEBRAND' 
Affiner la recherche Faire une suggestionLe facteur Von Willebrand et grossesse : Etude prospective chez 390 femmes enceintes / Hassane MAMAD
Titre : Le facteur Von Willebrand et grossesse : Etude prospective chez 390 femmes enceintes Type de document : thèse Auteurs : Hassane MAMAD, Auteur Année de publication : 2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémostase Facteur Von Willebrand Maladie de Willebrand Grossesse. Résumé : Introduction : Le vWF est une glycoprotéine qui joue un rôle important dans l’hémostase, dont son déficit quantitatif ou qualitatif induit une pathologie hémorragique (Maladie de Willebrand). Le but de notre étude est de mettre le point sur la répartition des taux de vWF dans la population marocaine chez les femmes enceintes et sa variabilité en fonction du groupe sanguin ABO.
Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude prospective réalisée au CH Ibn Sina Rabat en collaboration entre le laboratoire central d'hématologie, le centre de traitement de l’hémophilie et les urgences de la maternité Souissi. Cette étude a intéressé 390 femmes enceintes provenant de la région Rabat-Salé-Kenitra dont la taille de l’échantillon a été calculée sur la base d’une prévalence de 1% correspondant à la prévalence mondiale de la MW avec une marge d’erreur de 5% et un niveau de confiance de 95%.
Résultats : 317 cas sur 390 femmes enceintes, se sont révélées avec des taux élevés aux normes (>160%) en vWF soit 81,28%. Les taux de FVIII varient en parallèle de façon significative p<0,001 avec les taux de vWF avec un r de Pearson à 0,597. La distribution des groupes sanguins ABO a eu une influence sur le taux de vWF avec une différence significative p<0,001 entre les quatre groupes : Niveau moyen le plus bas chez le groupe O (188,54±57,02), suivi par le groupe A (203,19±54,46), puis le groupe AB (219±38,95), et enfin le groupe B (221,15±48,63).
Conclusion : Nos résultats concordent avec ceux de la littérature et confirment d’une part l’élévation des taux de vWF pendant la grossesse et d’autre part l’influence du groupe sanguin ABO sur les taux du vWF.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0442016 Président : EL KHORASSANI.M Directeur : MASRAR.A Juge : CHENGUITI ANSARI.A Juge : DAMI.A Juge : BENKIRANE.S Le facteur Von Willebrand et grossesse : Etude prospective chez 390 femmes enceintes [thèse] / Hassane MAMAD, Auteur . - 2016.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémostase Facteur Von Willebrand Maladie de Willebrand Grossesse. Résumé : Introduction : Le vWF est une glycoprotéine qui joue un rôle important dans l’hémostase, dont son déficit quantitatif ou qualitatif induit une pathologie hémorragique (Maladie de Willebrand). Le but de notre étude est de mettre le point sur la répartition des taux de vWF dans la population marocaine chez les femmes enceintes et sa variabilité en fonction du groupe sanguin ABO.
Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude prospective réalisée au CH Ibn Sina Rabat en collaboration entre le laboratoire central d'hématologie, le centre de traitement de l’hémophilie et les urgences de la maternité Souissi. Cette étude a intéressé 390 femmes enceintes provenant de la région Rabat-Salé-Kenitra dont la taille de l’échantillon a été calculée sur la base d’une prévalence de 1% correspondant à la prévalence mondiale de la MW avec une marge d’erreur de 5% et un niveau de confiance de 95%.
Résultats : 317 cas sur 390 femmes enceintes, se sont révélées avec des taux élevés aux normes (>160%) en vWF soit 81,28%. Les taux de FVIII varient en parallèle de façon significative p<0,001 avec les taux de vWF avec un r de Pearson à 0,597. La distribution des groupes sanguins ABO a eu une influence sur le taux de vWF avec une différence significative p<0,001 entre les quatre groupes : Niveau moyen le plus bas chez le groupe O (188,54±57,02), suivi par le groupe A (203,19±54,46), puis le groupe AB (219±38,95), et enfin le groupe B (221,15±48,63).
Conclusion : Nos résultats concordent avec ceux de la littérature et confirment d’une part l’élévation des taux de vWF pendant la grossesse et d’autre part l’influence du groupe sanguin ABO sur les taux du vWF.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0442016 Président : EL KHORASSANI.M Directeur : MASRAR.A Juge : CHENGUITI ANSARI.A Juge : DAMI.A Juge : BENKIRANE.S Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0442016 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2016 Disponible P0442016-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2016 Disponible
Titre : LA MALADIE DE WILLEBRAND : diagnostic et prise en charge Type de document : thèse Auteurs : FETHI LAILA, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Facteur de Von Willebrand Maladie de Willebrand Diagnostic Prise en charge Hématologie Von Willebrand Factor Von Willebrand Disease Diagnosis Management Hematology ﻋﺎﻣﻞ ﻓﻮن وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ ﻣﺮض وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ اﻟﻌﻼج أﻣﺮاض اﻟﺪم. Résumé : La maladie de Willebrand est une maladie hémorragique héréditaire fréquente. Elle se
caractérise par un déficit du facteur Willebrand (FVW), soit de manière quantitative (type 1, 3),
soit qualitative (type 2), résultant de diverses anomalies génétiques localisées sur le bras court
du chromosome 12. Le FW joue un rôle primordial dans l'hémostase primaire, et dans la
coagulation . L'hétérogénéité clinique de la maladie de Willebrand (VWD) suggère une
diversité moléculaire sous-jacente.
L'objectif de ce travail est de mettre l'accent sur les aspects épidémiologiques, cliniques,
diagnostiques et thérapeutiques.
Le diagnostic de la maladie, particulièrement lorsqu'elle s'accompagne d'un syndrome
hémorragique, est envisagé en présence d'une prolongation du temps de saignement et du temps
de céphaline avec activateur . La confirmation diagnostique repose sur l'étude du facteur de
willebrand .
Le traitement de la maladie de Willebrand (VWD) dépend de la gravité et du type de la
maladie. Pour le type 1, la desmopressine est souvent utilisée pour stimuler la libération du
facteur de von Willebrand. En cas d'inefficacité ou pour les types 2 et 3, des concentrés de
facteur de von Willebrand peuvent être administrés. Ainsi, l'acide tranexamique peut être
prescrit pour prévenir la dégradation des caillots. Les contraceptifs oraux sont aussi utilisés
pour réguler les saignements menstruels. Dans les cas graves, un traitement prophylactique à
long terme peut être recommandé.
La collaboration étroite avec l'équipe médicale est essentielle pour l'élaboration d'un plan
personnalisé, en tenant compte du contexte clinique individuel. Ainsi, des mesures préventives
spécifiques peuvent être mises en place pour minimiser le risque de saignementsNuméro (Thèse ou Mémoire) : M1092024 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID LA MALADIE DE WILLEBRAND : diagnostic et prise en charge [thèse] / FETHI LAILA, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Facteur de Von Willebrand Maladie de Willebrand Diagnostic Prise en charge Hématologie Von Willebrand Factor Von Willebrand Disease Diagnosis Management Hematology ﻋﺎﻣﻞ ﻓﻮن وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ ﻣﺮض وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ اﻟﻌﻼج أﻣﺮاض اﻟﺪم. Résumé : La maladie de Willebrand est une maladie hémorragique héréditaire fréquente. Elle se
caractérise par un déficit du facteur Willebrand (FVW), soit de manière quantitative (type 1, 3),
soit qualitative (type 2), résultant de diverses anomalies génétiques localisées sur le bras court
du chromosome 12. Le FW joue un rôle primordial dans l'hémostase primaire, et dans la
coagulation . L'hétérogénéité clinique de la maladie de Willebrand (VWD) suggère une
diversité moléculaire sous-jacente.
L'objectif de ce travail est de mettre l'accent sur les aspects épidémiologiques, cliniques,
diagnostiques et thérapeutiques.
Le diagnostic de la maladie, particulièrement lorsqu'elle s'accompagne d'un syndrome
hémorragique, est envisagé en présence d'une prolongation du temps de saignement et du temps
de céphaline avec activateur . La confirmation diagnostique repose sur l'étude du facteur de
willebrand .
Le traitement de la maladie de Willebrand (VWD) dépend de la gravité et du type de la
maladie. Pour le type 1, la desmopressine est souvent utilisée pour stimuler la libération du
facteur de von Willebrand. En cas d'inefficacité ou pour les types 2 et 3, des concentrés de
facteur de von Willebrand peuvent être administrés. Ainsi, l'acide tranexamique peut être
prescrit pour prévenir la dégradation des caillots. Les contraceptifs oraux sont aussi utilisés
pour réguler les saignements menstruels. Dans les cas graves, un traitement prophylactique à
long terme peut être recommandé.
La collaboration étroite avec l'équipe médicale est essentielle pour l'élaboration d'un plan
personnalisé, en tenant compte du contexte clinique individuel. Ainsi, des mesures préventives
spécifiques peuvent être mises en place pour minimiser le risque de saignementsNuméro (Thèse ou Mémoire) : M1092024 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID Réservation
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Titre : LA MALADIE DE WILLEBRAND NOUVELLES RECOMMANDATIONS POUR LE TRAITEMENT CURATIF ET PREVENTIF Type de document : thèse Auteurs : ABDERRAHIM FENNAN, Auteur Année de publication : 2009 Langues : Français (fre) Mots-clés : FACTEUR WILLEBRAND MALADIE DE WILLEBRAND ADAMTS-13 DESMOPRESSINE CONCENTRES DE FACTEUR WILLEBRAND Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : La maladie de Willebrand, est une maladie liée à une anomalie soit quantitative, soit qualitative du facteur Willebrand. Cette maladie est la plus fréquente des anomalies constitutionnelles de l’hémostase touchant les deux sexes avec une prévalence estimée dans la population générale à 1 %. Sa transmission est autosomique, généralement dominante.
Le facteur Willebrand est une glycoprotéine de très haut poids moléculaire présente dans le plasma, les cellules endothéliales, leur matrice extracellulaire et les plaquettes sanguines. Au cours de l’hémostase primaire, il joue un rôle déterminant dans l’adhésion des plaquettes au sous-endothélium vasculaire et la formation des thrombus. Il participe également au mécanisme de la coagulation en tant que protéine porteuse du facteur antihémophilique A (facteur VIII), limitant son élimination rapide par dégradation protéolytique.
On distingue trois grandes catégories de maladie de Willebrand : le type 1 correspondant à un déficit quantitatif partiel en VWF, le type 3 à un déficit quasi-total et le type 2 à un déficit qualitatif touchant soit l’interaction du VWF avec les plaquettes et/ou le sous-endothélium, soit l’interaction du VWF avec le facteur VIII. La plupart des patients ont une symptomatologie modérée, faite d’hémorragie cutanéo-muqueuse. Mais ce qui caractérise la maladie de Willebrand, c’est la grande hétérogénéité de l’expression clinique et biologique.
Le choix thérapeutique est guidé par la caractérisation du type et du sous-type et il existe deux grandes options thérapeutiques pour le traitement des accidents hémorragiques ou leur prévention : la desmopressine (efficace chez 70 à 80 % des patients) et le facteur Willebrand d’origine plasmatique (efficace dans tous les types) en cas d’inefficacité ou de contre-indication de la desmopressine.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0172009 Président : YAHYA CHERRAH Directeur : CHAHRAZAD BENABDALLAH Juge : ABDELKADER BELMEKKI LA MALADIE DE WILLEBRAND NOUVELLES RECOMMANDATIONS POUR LE TRAITEMENT CURATIF ET PREVENTIF [thèse] / ABDERRAHIM FENNAN, Auteur . - 2009.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : FACTEUR WILLEBRAND MALADIE DE WILLEBRAND ADAMTS-13 DESMOPRESSINE CONCENTRES DE FACTEUR WILLEBRAND Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : La maladie de Willebrand, est une maladie liée à une anomalie soit quantitative, soit qualitative du facteur Willebrand. Cette maladie est la plus fréquente des anomalies constitutionnelles de l’hémostase touchant les deux sexes avec une prévalence estimée dans la population générale à 1 %. Sa transmission est autosomique, généralement dominante.
Le facteur Willebrand est une glycoprotéine de très haut poids moléculaire présente dans le plasma, les cellules endothéliales, leur matrice extracellulaire et les plaquettes sanguines. Au cours de l’hémostase primaire, il joue un rôle déterminant dans l’adhésion des plaquettes au sous-endothélium vasculaire et la formation des thrombus. Il participe également au mécanisme de la coagulation en tant que protéine porteuse du facteur antihémophilique A (facteur VIII), limitant son élimination rapide par dégradation protéolytique.
On distingue trois grandes catégories de maladie de Willebrand : le type 1 correspondant à un déficit quantitatif partiel en VWF, le type 3 à un déficit quasi-total et le type 2 à un déficit qualitatif touchant soit l’interaction du VWF avec les plaquettes et/ou le sous-endothélium, soit l’interaction du VWF avec le facteur VIII. La plupart des patients ont une symptomatologie modérée, faite d’hémorragie cutanéo-muqueuse. Mais ce qui caractérise la maladie de Willebrand, c’est la grande hétérogénéité de l’expression clinique et biologique.
Le choix thérapeutique est guidé par la caractérisation du type et du sous-type et il existe deux grandes options thérapeutiques pour le traitement des accidents hémorragiques ou leur prévention : la desmopressine (efficace chez 70 à 80 % des patients) et le facteur Willebrand d’origine plasmatique (efficace dans tous les types) en cas d’inefficacité ou de contre-indication de la desmopressine.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0172009 Président : YAHYA CHERRAH Directeur : CHAHRAZAD BENABDALLAH Juge : ABDELKADER BELMEKKI Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0172009 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2009 Disponible 
Titre : LES MÉDICAMENTS UTILISÉS DANS LE TRAITEMENT DE LA MALADIE DE WILLEBRAND Type de document : thèse Auteurs : EL HAMRAOUI IMANE, Auteur Année de publication : 2021 Langues : Français (fre) Mots-clés : MALADIE DE WILLEBRAND HÉMOSTASE FACTEUR DE VON WILLEBRAND :FVIII DESMOPRESSINE Résumé :
La maladie de Willebrand (MW) est une pathologie de saignement congénital et qui est la plus présente au globe. On l’a découverte en premier lieu grâce au chercheur Erik-Adolph. Elle comprend différents caractères avec comme similarité un déficit en facteur de Willebrand soit quantitatif (type 1 et 3) ou qualitatif (type 2).
Bien qu’elle touche les deux sexes, la MW est généralement plus symptomatique chez la femme, se manifestant parfois par un saignement utérin anormal pouvant être grave et potentiellement mortel, particulièrement lors du post-partum.
La MW se distingue par une grande variabilité sur le plan clinique, biologique, et moléculaire ce qui rend le diagnostic un peu difficile dans certaines situations.
La connaissance de la structure complexe ainsi que des multiples fonctions du VWF a permis une meilleure approche à la MW et donc une meilleure prise en charge.
Ainsi, l’étude précise des différents types et sous-types de la MW impose une prise en charge multidisciplinaire dont l’objectif principal est de mettre une stratégie thérapeutique adéquate.
De nos jours, la disponibilité des options thérapeutiques permet une prise en charge sûre des patients atteints de la MW. Selon la sévérité et le type de la MW, le traitement peut aller de l’abstention thérapeutique, la prescription de traitements adjuvants tels que les anti-fibrinolytiques jusqu’aux traitements spécifiques :
-La Desmopressine étant le traitement de choix pour la MW.
-Les concentrés de VWF riches en facteur VIII sont efficaces pour les non-répondants à la Desmopressine.
Enfin, l’arrivée récente sur le marché d’un concentré de VWF recombinant a également fait preuve de son efficacité.
"
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2592021 Président : BENKIRANE SOUAD Directeur : MASRAR AZLARAB Juge : DAMI ABDELLAH Juge : JEAIDI ANASS LES MÉDICAMENTS UTILISÉS DANS LE TRAITEMENT DE LA MALADIE DE WILLEBRAND [thèse] / EL HAMRAOUI IMANE, Auteur . - 2021.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : MALADIE DE WILLEBRAND HÉMOSTASE FACTEUR DE VON WILLEBRAND :FVIII DESMOPRESSINE Résumé :
La maladie de Willebrand (MW) est une pathologie de saignement congénital et qui est la plus présente au globe. On l’a découverte en premier lieu grâce au chercheur Erik-Adolph. Elle comprend différents caractères avec comme similarité un déficit en facteur de Willebrand soit quantitatif (type 1 et 3) ou qualitatif (type 2).
Bien qu’elle touche les deux sexes, la MW est généralement plus symptomatique chez la femme, se manifestant parfois par un saignement utérin anormal pouvant être grave et potentiellement mortel, particulièrement lors du post-partum.
La MW se distingue par une grande variabilité sur le plan clinique, biologique, et moléculaire ce qui rend le diagnostic un peu difficile dans certaines situations.
La connaissance de la structure complexe ainsi que des multiples fonctions du VWF a permis une meilleure approche à la MW et donc une meilleure prise en charge.
Ainsi, l’étude précise des différents types et sous-types de la MW impose une prise en charge multidisciplinaire dont l’objectif principal est de mettre une stratégie thérapeutique adéquate.
De nos jours, la disponibilité des options thérapeutiques permet une prise en charge sûre des patients atteints de la MW. Selon la sévérité et le type de la MW, le traitement peut aller de l’abstention thérapeutique, la prescription de traitements adjuvants tels que les anti-fibrinolytiques jusqu’aux traitements spécifiques :
-La Desmopressine étant le traitement de choix pour la MW.
-Les concentrés de VWF riches en facteur VIII sont efficaces pour les non-répondants à la Desmopressine.
Enfin, l’arrivée récente sur le marché d’un concentré de VWF recombinant a également fait preuve de son efficacité.
"
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2592021 Président : BENKIRANE SOUAD Directeur : MASRAR AZLARAB Juge : DAMI ABDELLAH Juge : JEAIDI ANASS Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2592021 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2021 Disponible M2592021-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2021 Disponible Documents numériques
M2592021URL
Titre : PROPHYLAXIE DANS LA MALADIE DE WILLEBRAND « PLACE DU FACTEUR VON WILLEBRAND WILATE » Type de document : thèse Auteurs : Amale SEFIANI, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Maladie de Willebrand Prophylaxie Ménorragies Willebrand disease Wilate® prophylaxis menorrhagia مرض ويلبراند الوقاية غزارة الطمث Wilate Résumé : La maladie de Willebrand (MW) décrite pour la première fois en 1926 par Erik Von Willebrand, est une diathèse hémorragique très fréquente pourtant assez méconnue. Il s’agit d’un déficit quantitatif (type 1, 3) ou qualitatif (type 2) en facteur FVW résultants de différentes anomalies génétiques situées au niveau du bras court du chromosome 12.
Le but de notre travail est de rapporter l’expérience du service SHOP de l’HER en ce qui concerne l’utilisation du Wilate® à but prophylactique dans la maladie de von willebrand chez la population pédiatrique, et de décrire l’impact de la prophylaxie dans la prévention du saignement dans les différentes formes de la MW.
Il s’agit d’une étude descriptive analytique qui a recensé 28 patients, dont 5 ont reçu le Wilate® comme traitement épisodique (66,67% des épisodes hémorragiques ont été contrôlé après l’injection d’une seule dose), 2 patients ont reçu le Wilate® à la demande en pré-opératoire (avec l’absence de complications hémorragiques en per et post-opératoire) et 6 en traitement prophylactique.
Si l’on compare la durée des menstruations entre les malades qui ont reçu la prophylaxie et celles qui ne l’ont pas reçue, on note que les valeurs moyennes étaient respectivement de 13,57 jours (+/- 5,74) pour les patientes n’ayant pas eu de prophylaxie et de 6,0 jours (+/- 0,82) chez les patients ayant reçu la prophylaxie.
Nos résultats concordent avec ceux de la littérature et confirment d’une part l’efficacité thérapeutique du Wilate® pour la prévention des complications per et post opératoires, le contrôle des épisodes hémorragiques mais aussi la réduction de la durée des ménorragies et l’amélioration de la qualité de vie des patientes.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3612022 Président : Mohamed ELKHORASSANI Directeur : Maria EL KABABRI Juge : Azlarab MASRAR Juge : Mounia YOUSFI PROPHYLAXIE DANS LA MALADIE DE WILLEBRAND « PLACE DU FACTEUR VON WILLEBRAND WILATE » [thèse] / Amale SEFIANI, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Maladie de Willebrand Prophylaxie Ménorragies Willebrand disease Wilate® prophylaxis menorrhagia مرض ويلبراند الوقاية غزارة الطمث Wilate Résumé : La maladie de Willebrand (MW) décrite pour la première fois en 1926 par Erik Von Willebrand, est une diathèse hémorragique très fréquente pourtant assez méconnue. Il s’agit d’un déficit quantitatif (type 1, 3) ou qualitatif (type 2) en facteur FVW résultants de différentes anomalies génétiques situées au niveau du bras court du chromosome 12.
Le but de notre travail est de rapporter l’expérience du service SHOP de l’HER en ce qui concerne l’utilisation du Wilate® à but prophylactique dans la maladie de von willebrand chez la population pédiatrique, et de décrire l’impact de la prophylaxie dans la prévention du saignement dans les différentes formes de la MW.
Il s’agit d’une étude descriptive analytique qui a recensé 28 patients, dont 5 ont reçu le Wilate® comme traitement épisodique (66,67% des épisodes hémorragiques ont été contrôlé après l’injection d’une seule dose), 2 patients ont reçu le Wilate® à la demande en pré-opératoire (avec l’absence de complications hémorragiques en per et post-opératoire) et 6 en traitement prophylactique.
Si l’on compare la durée des menstruations entre les malades qui ont reçu la prophylaxie et celles qui ne l’ont pas reçue, on note que les valeurs moyennes étaient respectivement de 13,57 jours (+/- 5,74) pour les patientes n’ayant pas eu de prophylaxie et de 6,0 jours (+/- 0,82) chez les patients ayant reçu la prophylaxie.
Nos résultats concordent avec ceux de la littérature et confirment d’une part l’efficacité thérapeutique du Wilate® pour la prévention des complications per et post opératoires, le contrôle des épisodes hémorragiques mais aussi la réduction de la durée des ménorragies et l’amélioration de la qualité de vie des patientes.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3612022 Président : Mohamed ELKHORASSANI Directeur : Maria EL KABABRI Juge : Azlarab MASRAR Juge : Mounia YOUSFI Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3612022 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMed2022 Disponible Documents numériques
M3612022URL
