| Titre : | HEMANGIOPERICYTOME DU SACRUM A PROPOS DE 01 CAS | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | ALLAOUI MOHAMED, Auteur | | Année de publication : | 2008 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Hémangiopéricytome Sacrum Espace rétrorectal | | Index. décimale : | WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE | | Résumé : | L’hémangiopéricytome est une tumeur vasculaire rare qui se développe aux dépens des péricytes de Zimmermann. C’est une tumeur de siège ubiquitaire, mais survient avec prédilection au niveau du système musculo-squelettique. Sa localisation primitive au niveau de l’os reste très rare, représentant 0.1% des tumeurs osseuses primitives malignes. Il touche tous les âges avec un pic de fréquence au cours de la quatrième et la cinquième décennie et une prédominance masculine.
De rares cas d’atteinte sacrée ont étés décris. Nous rapportons un cas exceptionnel d’hémangiopéricytome du sacrum étendu à l’espace rétrorectal.
Il s’agit d’une femme de 42 ans, qui souffrait de lombalgies et de douleurs fessières droites pendant deux ans traitées symptomatiquement. Le toucher rectal a révélé une masse rétrorectale. Les radios standards n’ont pas montré de lésions au niveau du sacrum. La TDM a objectivé une lésion ostéolytique au niveau du sacrum avec extension à l’espace rétrorectal. L’IRM du bassin a révélé une tumeur aux dépens de la partie droite de S1-S2 avec un bourgeon tumoral à développement endopelvien sans extension aux organes de voisinage. Une biopsie scanno-guidée réalisée n’a pas été concluante. Notre stratégie chirurgicale avait deux objectifs ; établir d’abord le diagnostic pathologique et assurer en second lieu la résection de la tumeur. L’indication d’une résection par voie abdominale a été posée.
Après laparotomie médiane, la résection chirurgicale a consisté en une résection du bourgeon pelvien, de la tumeur sacrée et l’os péri-tumoral. L’examen histologique a conclu à un hémangiopéricytome sacré. Les suites postopératoires étaient sans particularité avec un bon rétablissement de la patiente. La douleur a disparu et la marche est redevenue normale. Une radiothérapie adjuvante a été indiquée à 45 grays. Après un recul de 8 mois, la patiente va bien.
Cette observation rend compte des caractéristiques de cette tumeur rare :
- Le polymorphisme clinique ;
- L’apport des techniques d’imagerie moderne dans le diagnostic et le bilan d’extension ;
- La nécessité d’une étude anatomopathologique permettant de poser le diagnostic définitif ;
- La nécessité d’une exérèse chirurgicale complète avec complément thérapeutique par radiothérapie ;
- Un suivi au long cours pour déceler une récidive locorégionale ou la survenue de métastases.
L’analyse de cette observation et des données de la littérature permet de retenir la rareté de cette tumeur, sa localisation exceptionnelle au niveau du sacrum, son potentiel de récidive locorégionale et son pronostic incertain malgré toute thérapeutique.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M2562008 | | Président : | JAAFAR ABDELOUHAB | | Directeur : | ZENTAR AZIZ | | Juge : | AL BOUZIDI ABDERRAHMANE | | Juge : | AKJOUJ SAID |
HEMANGIOPERICYTOME DU SACRUM A PROPOS DE 01 CAS [thèse] / ALLAOUI MOHAMED, Auteur . - 2008. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Hémangiopéricytome Sacrum Espace rétrorectal | | Index. décimale : | WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE | | Résumé : | L’hémangiopéricytome est une tumeur vasculaire rare qui se développe aux dépens des péricytes de Zimmermann. C’est une tumeur de siège ubiquitaire, mais survient avec prédilection au niveau du système musculo-squelettique. Sa localisation primitive au niveau de l’os reste très rare, représentant 0.1% des tumeurs osseuses primitives malignes. Il touche tous les âges avec un pic de fréquence au cours de la quatrième et la cinquième décennie et une prédominance masculine.
De rares cas d’atteinte sacrée ont étés décris. Nous rapportons un cas exceptionnel d’hémangiopéricytome du sacrum étendu à l’espace rétrorectal.
Il s’agit d’une femme de 42 ans, qui souffrait de lombalgies et de douleurs fessières droites pendant deux ans traitées symptomatiquement. Le toucher rectal a révélé une masse rétrorectale. Les radios standards n’ont pas montré de lésions au niveau du sacrum. La TDM a objectivé une lésion ostéolytique au niveau du sacrum avec extension à l’espace rétrorectal. L’IRM du bassin a révélé une tumeur aux dépens de la partie droite de S1-S2 avec un bourgeon tumoral à développement endopelvien sans extension aux organes de voisinage. Une biopsie scanno-guidée réalisée n’a pas été concluante. Notre stratégie chirurgicale avait deux objectifs ; établir d’abord le diagnostic pathologique et assurer en second lieu la résection de la tumeur. L’indication d’une résection par voie abdominale a été posée.
Après laparotomie médiane, la résection chirurgicale a consisté en une résection du bourgeon pelvien, de la tumeur sacrée et l’os péri-tumoral. L’examen histologique a conclu à un hémangiopéricytome sacré. Les suites postopératoires étaient sans particularité avec un bon rétablissement de la patiente. La douleur a disparu et la marche est redevenue normale. Une radiothérapie adjuvante a été indiquée à 45 grays. Après un recul de 8 mois, la patiente va bien.
Cette observation rend compte des caractéristiques de cette tumeur rare :
- Le polymorphisme clinique ;
- L’apport des techniques d’imagerie moderne dans le diagnostic et le bilan d’extension ;
- La nécessité d’une étude anatomopathologique permettant de poser le diagnostic définitif ;
- La nécessité d’une exérèse chirurgicale complète avec complément thérapeutique par radiothérapie ;
- Un suivi au long cours pour déceler une récidive locorégionale ou la survenue de métastases.
L’analyse de cette observation et des données de la littérature permet de retenir la rareté de cette tumeur, sa localisation exceptionnelle au niveau du sacrum, son potentiel de récidive locorégionale et son pronostic incertain malgré toute thérapeutique.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M2562008 | | Président : | JAAFAR ABDELOUHAB | | Directeur : | ZENTAR AZIZ | | Juge : | AL BOUZIDI ABDERRAHMANE | | Juge : | AKJOUJ SAID |
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