| Titre : | ANOMALIES MOLECULAIRES DU METABOLISME DU FER. | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | EL MANOUNI Othmane, Auteur | | Année de publication : | 2020 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Homéostasie du fer Hepcidine Hémochromatoses Anémie | | Résumé : | Le fer est un oligo-élément essentiel, c'est-à-dire qu’il ne peut pas être synthétisé par l’organisme alors qu’il joue un rôle indispensable. L’alimentation est le seul moyen de s’en procurer. Le métabolisme du fer est un processus complexe qui fait intervernir une dizaine de protéines pour différentes fonctions (transport, absorption, stockage..) dont le but final est de maintenir son taux.
L’hepcidine, un peptide circulant de 25 acides aminés synthétisé par le foie, sécrété dans le plasma et rapidement éliminé dans les urines, en est le principal régulateur. Divers stimuli régulent l’hepcidine positivement (taux de fer ou inflammation) ainsi que négativement (toutes les situations qui stimulent l’érythropoïèse).
Un défaut d’activation de la synthèse d’hepcidine face à un excès de fer est à l’origine des hémochromatoses génétiques, adultes ou juvéniles, alors qu’un défaut de répression est à l’origine d’une anémie par carence martiale, réfractaire au traitement par voie orale (aussi appelée IRIDA).
Un défaut de filtration de l’hepcidine par le rein, lors de l’insuffisance rénale, contribue à l’anémie de cette condition, alors que l’augmentation de l’hepcidine par l’inflammation contribue à l’anémie des états inflammatoires.
Une atteinte des autes protéines impliquées dans le métabolisme comme la céruloplasmine, la ferritine, la feroportine, la transferrine peut être à l’origine de troubles cliniques plus rares et plus complexes, pouvant associer une surcharge, une anémie ou des troubles neurologiques.
C’est la connaissance de ces anomalies moléculaires qui va nous permettre de mieux appréhender les différentes manifestations cliniques et d’améliorer la thérapeutique et donc la qualité de vie.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M2612020 | | Président : | BENKIRANE.S | | Directeur : | MASRAR.A | | Juge : | NAZIH.M | | Juge : | JEAIDI.A |
ANOMALIES MOLECULAIRES DU METABOLISME DU FER. [thèse] / EL MANOUNI Othmane, Auteur . - 2020. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Homéostasie du fer Hepcidine Hémochromatoses Anémie | | Résumé : | Le fer est un oligo-élément essentiel, c'est-à-dire qu’il ne peut pas être synthétisé par l’organisme alors qu’il joue un rôle indispensable. L’alimentation est le seul moyen de s’en procurer. Le métabolisme du fer est un processus complexe qui fait intervernir une dizaine de protéines pour différentes fonctions (transport, absorption, stockage..) dont le but final est de maintenir son taux.
L’hepcidine, un peptide circulant de 25 acides aminés synthétisé par le foie, sécrété dans le plasma et rapidement éliminé dans les urines, en est le principal régulateur. Divers stimuli régulent l’hepcidine positivement (taux de fer ou inflammation) ainsi que négativement (toutes les situations qui stimulent l’érythropoïèse).
Un défaut d’activation de la synthèse d’hepcidine face à un excès de fer est à l’origine des hémochromatoses génétiques, adultes ou juvéniles, alors qu’un défaut de répression est à l’origine d’une anémie par carence martiale, réfractaire au traitement par voie orale (aussi appelée IRIDA).
Un défaut de filtration de l’hepcidine par le rein, lors de l’insuffisance rénale, contribue à l’anémie de cette condition, alors que l’augmentation de l’hepcidine par l’inflammation contribue à l’anémie des états inflammatoires.
Une atteinte des autes protéines impliquées dans le métabolisme comme la céruloplasmine, la ferritine, la feroportine, la transferrine peut être à l’origine de troubles cliniques plus rares et plus complexes, pouvant associer une surcharge, une anémie ou des troubles neurologiques.
C’est la connaissance de ces anomalies moléculaires qui va nous permettre de mieux appréhender les différentes manifestations cliniques et d’améliorer la thérapeutique et donc la qualité de vie.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M2612020 | | Président : | BENKIRANE.S | | Directeur : | MASRAR.A | | Juge : | NAZIH.M | | Juge : | JEAIDI.A |
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