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3 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Leucémie aiguë promyélocytaire' 
Affiner la recherche Faire une suggestionATRA SYNDROME : A PROPOS D'UN CAS CLINIQUE AVEC UNE REVUE DE LA LITTERATURE. / EL AZOUZI MEHDI
Titre : ATRA SYNDROME : A PROPOS D'UN CAS CLINIQUE AVEC UNE REVUE DE LA LITTERATURE. Type de document : thèse Auteurs : EL AZOUZI MEHDI, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Leucémie aiguë promyélocytaire Acide tout-trans rétinoïque ATRA syndrome Acute promyelocytic leukemia all-trans retinoic acid ATRA syndrome ابيضاض سلائف النقويات الحاد حمض الريتينويك المفروق متلازمة حمض الريتينويك Résumé : L’ATRA syndrome, encore appelé syndrome de différentiation, est la principale complication du traitement de la leucémie aiguë promyélocytaire par l’acide tout-trans rétinoïque.
Une meilleure compréhension de l’action de l’acide tout-trans rétinoïque sur les cellules leucémiques a pu permettre d’appréhender plus efficacement la physiopathologie de l’ATRA syndrome.
La différenciation des blastes leucémiques induite par l’acide tout-trans rétinoïque peut conduire à la migration cellulaire, l'activation endothéliale et la libération de cytokines responsables de lésions tissulaires.
La symptomatologie de l’ATRA syndrome est variée, mais elle comprend souvent une fièvre inexpliquée, une prise de poids, une hypotension inexpliquée, une insuffisance rénale aiguë et une détresse respiratoire avec des infiltrats pulmonaires interstitiels.
Un traitement immédiat à base de corticoïdes doit être instauré dès la première suspicion clinique de l'ATRA syndrome.
L'utilité d'une prophylaxie par les corticoïdes pour prévenir la survenue de l’ATRA syndrome est moins certaine.
A travers ce travail, on présente le cas d’une fille de 16 ans suivie en hématologie pour leucémie aiguë promyélocytaire chez qui le traitement d’induction par l’acide tout-trans rétinoïque a créé un syndrome de différentiation sévère, et qui a nécessité une hospitalisation en service de réanimation à l’hôpital Militaire d’Instruction Mohammed Ⅴ pour prise en charge.
Le but de ce travail est d’établir une revue de littérature détaillée de la pathogenèse, des signes cliniques, ainsi que des stratégies de prise en charge et de prophylaxie de l’ATRA syndrome.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1832023 Président : Hicham BALKHI Directeur : Nawfal DOGHMI Juge : Saad ZIDOUH Juge : Abdelhafid HOUBA Juge : Sidi Jawad TADILI ; Hicham EL MAAROUFI ATRA SYNDROME : A PROPOS D'UN CAS CLINIQUE AVEC UNE REVUE DE LA LITTERATURE. [thèse] / EL AZOUZI MEHDI, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Leucémie aiguë promyélocytaire Acide tout-trans rétinoïque ATRA syndrome Acute promyelocytic leukemia all-trans retinoic acid ATRA syndrome ابيضاض سلائف النقويات الحاد حمض الريتينويك المفروق متلازمة حمض الريتينويك Résumé : L’ATRA syndrome, encore appelé syndrome de différentiation, est la principale complication du traitement de la leucémie aiguë promyélocytaire par l’acide tout-trans rétinoïque.
Une meilleure compréhension de l’action de l’acide tout-trans rétinoïque sur les cellules leucémiques a pu permettre d’appréhender plus efficacement la physiopathologie de l’ATRA syndrome.
La différenciation des blastes leucémiques induite par l’acide tout-trans rétinoïque peut conduire à la migration cellulaire, l'activation endothéliale et la libération de cytokines responsables de lésions tissulaires.
La symptomatologie de l’ATRA syndrome est variée, mais elle comprend souvent une fièvre inexpliquée, une prise de poids, une hypotension inexpliquée, une insuffisance rénale aiguë et une détresse respiratoire avec des infiltrats pulmonaires interstitiels.
Un traitement immédiat à base de corticoïdes doit être instauré dès la première suspicion clinique de l'ATRA syndrome.
L'utilité d'une prophylaxie par les corticoïdes pour prévenir la survenue de l’ATRA syndrome est moins certaine.
A travers ce travail, on présente le cas d’une fille de 16 ans suivie en hématologie pour leucémie aiguë promyélocytaire chez qui le traitement d’induction par l’acide tout-trans rétinoïque a créé un syndrome de différentiation sévère, et qui a nécessité une hospitalisation en service de réanimation à l’hôpital Militaire d’Instruction Mohammed Ⅴ pour prise en charge.
Le but de ce travail est d’établir une revue de littérature détaillée de la pathogenèse, des signes cliniques, ainsi que des stratégies de prise en charge et de prophylaxie de l’ATRA syndrome.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1832023 Président : Hicham BALKHI Directeur : Nawfal DOGHMI Juge : Saad ZIDOUH Juge : Abdelhafid HOUBA Juge : Sidi Jawad TADILI ; Hicham EL MAAROUFI Réservation
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Titre : LEUCEMIE AIGUE PROMYELOCYTAIRE : ASPECTS HEMATOLOGIQUES Type de document : thèse Auteurs : Ikram KADHI, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Leucémie aiguë promyélocytaire Physiopathologie Diagnostic Traitement. Résumé : La LAP représente un sous-type particulier de LAM, identifié dans la classification
FAB (LAM-3) et dans la classification OMS. Il s’agit d’une urgence diagnostique
et thérapeutique.
- La LAP est caractérisée par une association significative à des troubles de la
coagulation et de fibrinolyse, source de syndromes hémorragiques parfois mortels.
- Le diagnostic de la LAP est suspecté par la morphologie caractéristique des cellules
leucémiques, l'immunophénotype ou la présence d'une coagulopathie sévère.
- Le diagnostic est ensuite confirmé par l'identification du gène de fusion PMLRARA ou de la translocation chromosomique associée.
- Depuis l’avènement de l’ATRA, le pronostic de la LAP s’est nettement amélioré.
- Les hématologues se tournent vers l’ATO, qui en association avec l’ATRA agit de
façon synergique sur les cellules blastiques avec une toxicité sur les tissus sains très
faible et des taux de rémission similaire voire supérieures à la chimiothérapie.
- Le suivie de la maladie résiduelle par biologie moléculaire est essentiel à moyen et
à long terme, permettant le diagnostic de rechute infraclinique dont le traitement
précoce pourra améliorer la survie des patients.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0562023 Président : Souad BENKIRANE Directeur : Azlarab MASRAR Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID LEUCEMIE AIGUE PROMYELOCYTAIRE : ASPECTS HEMATOLOGIQUES [thèse] / Ikram KADHI, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Leucémie aiguë promyélocytaire Physiopathologie Diagnostic Traitement. Résumé : La LAP représente un sous-type particulier de LAM, identifié dans la classification
FAB (LAM-3) et dans la classification OMS. Il s’agit d’une urgence diagnostique
et thérapeutique.
- La LAP est caractérisée par une association significative à des troubles de la
coagulation et de fibrinolyse, source de syndromes hémorragiques parfois mortels.
- Le diagnostic de la LAP est suspecté par la morphologie caractéristique des cellules
leucémiques, l'immunophénotype ou la présence d'une coagulopathie sévère.
- Le diagnostic est ensuite confirmé par l'identification du gène de fusion PMLRARA ou de la translocation chromosomique associée.
- Depuis l’avènement de l’ATRA, le pronostic de la LAP s’est nettement amélioré.
- Les hématologues se tournent vers l’ATO, qui en association avec l’ATRA agit de
façon synergique sur les cellules blastiques avec une toxicité sur les tissus sains très
faible et des taux de rémission similaire voire supérieures à la chimiothérapie.
- Le suivie de la maladie résiduelle par biologie moléculaire est essentiel à moyen et
à long terme, permettant le diagnostic de rechute infraclinique dont le traitement
précoce pourra améliorer la survie des patients.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0562023 Président : Souad BENKIRANE Directeur : Azlarab MASRAR Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID Réservation
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Titre : LA LEUCEMIE AIGUE PROMYELOCYTAIRE CHEZ L’ENFANT : EXPERIENCE DU SERVICE D’HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT Type de document : thèse Auteurs : Nourelhouda TOUBALI, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Leucémie aigue promyélocytaire Enfant Acide tout-trans rétinoïque Arsenic Résumé : Introduction : La leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) est une entité rare de leucémie aiguë
myéloïde caractérisée par la translocation (15,17)(q22,q12), qui se traduit par la formation de
la protéine de fusion PML-RARα. L'acide tout-trans rétinoïque (ATRA) a révolutionné le
traitement de la LAP, transformant cette forme de leucémie autrefois fatale en une maladie
hautement curable.
Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective, analytique et descriptive portant
sur l’ensemble des patients âgés de moins de 15 ans au diagnostic, porteurs de leucémie aigue
promyélocytaire, suivis au service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de Rabat
entre janvier 2012 et décembre 2022.
Résultats : Durant la période d’étude 12 enfants porteurs de LAP ont été pris en charge au
SHOP de Rabat. L’âge médian des patients au diagnostic était de 10,5 ans avec une
prédominance masculine (sex-ratio : 2). Trois patients (25%) présentaient un taux de leucocytes
supérieur à 10 000/mm³ au moment du diagnostic. Quatre patients (33%) présentaient la
variante hypogranulaire M3v. 11 patients (92%) ont reçu une chimiothérapie d'induction, dont
8 l’ont pris en association avec l’ATRA, parmi eux 3 patients (37.5%) ont développé comme
complication la « Pseudotumor cerebri ». Deux patients (17%) sont décédés (un par leucostase
avant et le 2ème par CIVD pendant la chimiothérapie d'induction) et 9 patients (75%) ont obtenu
une rémission complète (RC) après la chimiothérapie d'induction. Deux patients ont présenté
une rechute (17%).
Conclusion : Ces dernières années, la LAP a connu une révolution thérapeutique. Cela est dû
en premier lieu à l'incorporation de l'ATRA dans les schémas de chimiothérapie de première
ligne. Des essais récents ont révélé le rôle que pourrait jouer le trioxyde d'arsenic dans le
traitement de la LAP nouvellement diagnostiquée et en rechuteNuméro (Thèse ou Mémoire) : M2842024 Président : Mohamed EL KHORASSANI Directeur : Maria EL KABABRI Juge : Azlarab MASRAR Juge : Amina KILI Juge : Rachid ABILKASSEM LA LEUCEMIE AIGUE PROMYELOCYTAIRE CHEZ L’ENFANT : EXPERIENCE DU SERVICE D’HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT [thèse] / Nourelhouda TOUBALI, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Leucémie aigue promyélocytaire Enfant Acide tout-trans rétinoïque Arsenic Résumé : Introduction : La leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) est une entité rare de leucémie aiguë
myéloïde caractérisée par la translocation (15,17)(q22,q12), qui se traduit par la formation de
la protéine de fusion PML-RARα. L'acide tout-trans rétinoïque (ATRA) a révolutionné le
traitement de la LAP, transformant cette forme de leucémie autrefois fatale en une maladie
hautement curable.
Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective, analytique et descriptive portant
sur l’ensemble des patients âgés de moins de 15 ans au diagnostic, porteurs de leucémie aigue
promyélocytaire, suivis au service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de Rabat
entre janvier 2012 et décembre 2022.
Résultats : Durant la période d’étude 12 enfants porteurs de LAP ont été pris en charge au
SHOP de Rabat. L’âge médian des patients au diagnostic était de 10,5 ans avec une
prédominance masculine (sex-ratio : 2). Trois patients (25%) présentaient un taux de leucocytes
supérieur à 10 000/mm³ au moment du diagnostic. Quatre patients (33%) présentaient la
variante hypogranulaire M3v. 11 patients (92%) ont reçu une chimiothérapie d'induction, dont
8 l’ont pris en association avec l’ATRA, parmi eux 3 patients (37.5%) ont développé comme
complication la « Pseudotumor cerebri ». Deux patients (17%) sont décédés (un par leucostase
avant et le 2ème par CIVD pendant la chimiothérapie d'induction) et 9 patients (75%) ont obtenu
une rémission complète (RC) après la chimiothérapie d'induction. Deux patients ont présenté
une rechute (17%).
Conclusion : Ces dernières années, la LAP a connu une révolution thérapeutique. Cela est dû
en premier lieu à l'incorporation de l'ATRA dans les schémas de chimiothérapie de première
ligne. Des essais récents ont révélé le rôle que pourrait jouer le trioxyde d'arsenic dans le
traitement de la LAP nouvellement diagnostiquée et en rechuteNuméro (Thèse ou Mémoire) : M2842024 Président : Mohamed EL KHORASSANI Directeur : Maria EL KABABRI Juge : Azlarab MASRAR Juge : Amina KILI Juge : Rachid ABILKASSEM Réservation
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