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lipome rétropéritonéal à propos d’un cas. / ES-SEBBANI Chaimae.

Public ISBD Titre : lipome rétropéritonéal à propos d’un cas. Type de document : thèse Auteurs : ES-SEBBANI Chaimae., Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : lipome  rétropéritoine  adulte  diagnostic différentiel. Résumé : Nous rapportons le cas d’une femme âgée de femme de 51 ans, hospitalisée au service pour une masse abdominale. C’est une patiente sans antécédents pathologiques particuliers, qui présentait depuis 7 ans des douleurs fugaces du flanc gauche évoluant de façon intermittente. A l’examen physique ; c’est une volumineuse masse étendue de la fosse iliaque gauche à l’hypochondre gauche. L’échographie abdominale révèle qu’il s’agit d’une masse d’allure graisseuse de 18 cm. A la TDM, c’est une masse de 27 cm de grand axe occupant tout le flanc gauche, multi-tissulaire, de densité graisseuse, avec au centre des calcifications. Le diagnostic du tératome péritonéal est suspecté. A la laparotomie, la masse est rétropéritonéale, bien limitée, non encapsulée, indépendante des organes rétropéritonéaux. Une exérèse complète de la masse est réalisée. L’analyse anatomopathologique et cytogénétique a conclu au diagnostic de lipome rétropéritonéal. Après un recul de 2 ans, la patiente est bien portante et sans récidive. A travers ce cas et une revue de la littérature notre travail essayera de répondre aux objectifs suivants :  Evaluer le profil épidémiologique du lipome rétropéritonéal.  Etudier ses aspects diagnostiques et thérapeutiques. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2322017 Président : AHALLAT.M Directeur : SABBAH.F Juge : BERNOUSSI.Z Juge : EHIRICHOU.A lipome rétropéritonéal à propos d’un cas. [thèse] / ES-SEBBANI Chaimae., Auteur . - 2017. Langues : Français (fre) Mots-clés : lipome  rétropéritoine  adulte  diagnostic différentiel. Résumé : Nous rapportons le cas d’une femme âgée de femme de 51 ans, hospitalisée au service pour une masse abdominale. C’est une patiente sans antécédents pathologiques particuliers, qui présentait depuis 7 ans des douleurs fugaces du flanc gauche évoluant de façon intermittente. A l’examen physique ; c’est une volumineuse masse étendue de la fosse iliaque gauche à l’hypochondre gauche. L’échographie abdominale révèle qu’il s’agit d’une masse d’allure graisseuse de 18 cm. A la TDM, c’est une masse de 27 cm de grand axe occupant tout le flanc gauche, multi-tissulaire, de densité graisseuse, avec au centre des calcifications. Le diagnostic du tératome péritonéal est suspecté. A la laparotomie, la masse est rétropéritonéale, bien limitée, non encapsulée, indépendante des organes rétropéritonéaux. Une exérèse complète de la masse est réalisée. L’analyse anatomopathologique et cytogénétique a conclu au diagnostic de lipome rétropéritonéal. Après un recul de 2 ans, la patiente est bien portante et sans récidive. A travers ce cas et une revue de la littérature notre travail essayera de répondre aux objectifs suivants :  Evaluer le profil épidémiologique du lipome rétropéritonéal.  Etudier ses aspects diagnostiques et thérapeutiques. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2322017 Président : AHALLAT.M Directeur : SABBAH.F Juge : BERNOUSSI.Z Juge : EHIRICHOU.A

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Neurofibrome rétropéritonéal solitaire géant / Yassin Ilyasse 

Public ISBD Titre : Neurofibrome rétropéritonéal solitaire géant Type de document : thèse Auteurs : Yassin Ilyasse, Auteur Année de publication : 2014 Langues : Français (fre) Mots-clés : neurofibrome  rétropéritoine  maladie de Von Recklinghausen Résumé : Le neurofibrome rétropéritonéale solitaire est une tumeur bénigne rare survenant à tout âge. La symptomatologie clinique est tardive et non spécifique, l’imagerie ne permettant pas de poser le diagnostic, seul l’analyse histologique et immuno-histochimique permet de confirmer le diagnostic. Le traitement est chirurgical et consiste en la résection complète de la tumeur avec une marge de tissu sain. L’évolution est incertaine, vu le risque de transformation maligne d’où la nécessité d’une surveillance étroite de ces patients. Une revue de la littérature à la lumière d’une observation d’un patient âgé de 29 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui présente une masse hypogastrique ferme, fixe, indolore et de gros volume, l’examen cutané était sans particularités. L’imagerie (TDM et IRM) a objectivé une volumineuse tumeur se prolongeant dans le pelvis, légèrement compressive sur la vessie et les uretères sans envahissement des structures de voisinage. La biopsie scanno-guidée a conclu à un neurofibrome. L’exploration chirurgicale a été réalisée par laparotomie médiane et a objectivé une volumineuse masse sous péritonéale encapsulée de 20cm avec exérèse complète sans effraction de la capsule. L’analyse anatomopathologique de la pièce opératoire a conclu également à un neurofibrome. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0492014 Président : CHKOFF.M.R Directeur : EL ABSI.M Juge : ELOUNNANI.M Juge : JAHID.A Neurofibrome rétropéritonéal solitaire géant [thèse] / Yassin Ilyasse, Auteur . - 2014. Langues : Français (fre) Mots-clés : neurofibrome  rétropéritoine  maladie de Von Recklinghausen Résumé : Le neurofibrome rétropéritonéale solitaire est une tumeur bénigne rare survenant à tout âge. La symptomatologie clinique est tardive et non spécifique, l’imagerie ne permettant pas de poser le diagnostic, seul l’analyse histologique et immuno-histochimique permet de confirmer le diagnostic. Le traitement est chirurgical et consiste en la résection complète de la tumeur avec une marge de tissu sain. L’évolution est incertaine, vu le risque de transformation maligne d’où la nécessité d’une surveillance étroite de ces patients. Une revue de la littérature à la lumière d’une observation d’un patient âgé de 29 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui présente une masse hypogastrique ferme, fixe, indolore et de gros volume, l’examen cutané était sans particularités. L’imagerie (TDM et IRM) a objectivé une volumineuse tumeur se prolongeant dans le pelvis, légèrement compressive sur la vessie et les uretères sans envahissement des structures de voisinage. La biopsie scanno-guidée a conclu à un neurofibrome. L’exploration chirurgicale a été réalisée par laparotomie médiane et a objectivé une volumineuse masse sous péritonéale encapsulée de 20cm avec exérèse complète sans effraction de la capsule. L’analyse anatomopathologique de la pièce opératoire a conclu également à un neurofibrome. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0492014 Président : CHKOFF.M.R Directeur : EL ABSI.M Juge : ELOUNNANI.M Juge : JAHID.A

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M0492014 URL

PARAGANGLIOME RETRODUODENAL A PROPOS D’UN CAS / ASMAE RHELLAB

Public ISBD Titre : PARAGANGLIOME RETRODUODENAL A PROPOS D’UN CAS Type de document : thèse Auteurs : ASMAE RHELLAB, Auteur Année de publication : 2013 Langues : Français (fre) Mots-clés : PARAGANGLIOME  RETROPERITOINE  PHEOCHROMOCYTOME Résumé : Le paragangliome est une tumeur neuroendocrine d’origine ectodermique. Elle se développe aux dépens des résidus de la crête neurale le long du trajet de sa migration. Nous rapportons une observation de paragangliome rétroduodénal traité au Service de chirurgie viscérale I de l’hôpital d’instruction militaire Mohammed V afin de mettre le point sur les particularités diagnostiques et thérapeutiques. Il s’agit d’une patiente âgée de 40 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui présente depuis 5mois des douleurs du flanc droit, l’examen clinique est sans particularités. La TDM abdominale a objectivé une masse rétropéritonéale pré-aortique en contact avec la région duodénopancréatique. La patiente a bénéficié, après un bilan et une préparation préopératoire, d’une exérèse tumorale complète. Les suites postopératoires étaient simples. L’examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic. Selon la littérature, Le paragangliome de siège rétropéritonéal est rare, moins de 50 cas seulement sont colligés dans la littérature. Les paragangliomes rétropéritonéaux se caractérisent par leur aspect asymptomatique: absence d’HTA et des taux normaux de catécholamines sanguins et urinaires. La TDM et l’IRM permettent souvent de localiser ces tumeurs, autrement, la scintigraphie à la MIBG est indiquée. Le traitement de ces tumeurs est chirurgical : l’exérèse chirurgicale est la règle pour le paragangliome rétropéritonéal. Ce dernier est une fois sur deux malin. L’évolution est marquée par le risque de récidives tardives .Par conséquent, le suivi à long terme est indispensable. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1212013 Président : ALBOUZIDI.A Directeur : ZENTAR.A Juge : TAJDINE.M.T Juge : ROUIBAA.F PARAGANGLIOME RETRODUODENAL A PROPOS D’UN CAS [thèse] / ASMAE RHELLAB, Auteur . - 2013. Langues : Français (fre) Mots-clés : PARAGANGLIOME  RETROPERITOINE  PHEOCHROMOCYTOME Résumé : Le paragangliome est une tumeur neuroendocrine d’origine ectodermique. Elle se développe aux dépens des résidus de la crête neurale le long du trajet de sa migration. Nous rapportons une observation de paragangliome rétroduodénal traité au Service de chirurgie viscérale I de l’hôpital d’instruction militaire Mohammed V afin de mettre le point sur les particularités diagnostiques et thérapeutiques. Il s’agit d’une patiente âgée de 40 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui présente depuis 5mois des douleurs du flanc droit, l’examen clinique est sans particularités. La TDM abdominale a objectivé une masse rétropéritonéale pré-aortique en contact avec la région duodénopancréatique. La patiente a bénéficié, après un bilan et une préparation préopératoire, d’une exérèse tumorale complète. Les suites postopératoires étaient simples. L’examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic. Selon la littérature, Le paragangliome de siège rétropéritonéal est rare, moins de 50 cas seulement sont colligés dans la littérature. Les paragangliomes rétropéritonéaux se caractérisent par leur aspect asymptomatique: absence d’HTA et des taux normaux de catécholamines sanguins et urinaires. La TDM et l’IRM permettent souvent de localiser ces tumeurs, autrement, la scintigraphie à la MIBG est indiquée. Le traitement de ces tumeurs est chirurgical : l’exérèse chirurgicale est la règle pour le paragangliome rétropéritonéal. Ce dernier est une fois sur deux malin. L’évolution est marquée par le risque de récidives tardives .Par conséquent, le suivi à long terme est indispensable. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1212013 Président : ALBOUZIDI.A Directeur : ZENTAR.A Juge : TAJDINE.M.T Juge : ROUIBAA.F

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PARAGANGLIOME RETRODUODENAL A PROPOS D’UN CAS / ASMAE RHELLAB

Public ISBD Titre : PARAGANGLIOME RETRODUODENAL A PROPOS D’UN CAS Type de document : thèse Auteurs : ASMAE RHELLAB, Auteur Année de publication : 2013 Langues : Français (fre) Mots-clés : PARAGANGLIOME  RETROPERITOINE  PHEOCHROMOCYTOME Résumé : Le paragangliome est une tumeur neuroendocrine d’origine ectodermique. Elle se développe aux dépens des résidus de la crête neurale le long du trajet de sa migration. Nous rapportons une observation de paragangliome rétroduodénal traité au Service de chirurgie viscérale I de l’hôpital d’instruction militaire Mohammed V afin de mettre le point sur les particularités diagnostiques et thérapeutiques. Il s’agit d’une patiente âgée de 40 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui présente depuis 5mois des douleurs du flanc droit, l’examen clinique est sans particularités. La TDM abdominale a objectivé une masse rétropéritonéale pré-aortique en contact avec la région duodénopancréatique. La patiente a bénéficié, après un bilan et une préparation préopératoire, d’une exérèse tumorale complète. Les suites postopératoires étaient simples. L’examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic. Selon la littérature, Le paragangliome de siège rétropéritonéal est rare, moins de 50 cas seulement sont colligés dans la littérature. Les paragangliomes rétropéritonéaux se caractérisent par leur aspect asymptomatique: absence d’HTA et des taux normaux de catécholamines sanguins et urinaires. La TDM et l’IRM permettent souvent de localiser ces tumeurs, autrement, la scintigraphie à la MIBG est indiquée. Le traitement de ces tumeurs est chirurgical : l’exérèse chirurgicale est la règle pour le paragangliome rétropéritonéal. Ce dernier est une fois sur deux malin. L’évolution est marquée par le risque de récidives tardives .Par conséquent, le suivi à long terme est indispensable. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1212013 Président : ALBOUZIDI.A Directeur : ZENTAR.A Juge : TAJDINE.M.T Juge : ROUIBAA.F PARAGANGLIOME RETRODUODENAL A PROPOS D’UN CAS [thèse] / ASMAE RHELLAB, Auteur . - 2013. Langues : Français (fre) Mots-clés : PARAGANGLIOME  RETROPERITOINE  PHEOCHROMOCYTOME Résumé : Le paragangliome est une tumeur neuroendocrine d’origine ectodermique. Elle se développe aux dépens des résidus de la crête neurale le long du trajet de sa migration. Nous rapportons une observation de paragangliome rétroduodénal traité au Service de chirurgie viscérale I de l’hôpital d’instruction militaire Mohammed V afin de mettre le point sur les particularités diagnostiques et thérapeutiques. Il s’agit d’une patiente âgée de 40 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui présente depuis 5mois des douleurs du flanc droit, l’examen clinique est sans particularités. La TDM abdominale a objectivé une masse rétropéritonéale pré-aortique en contact avec la région duodénopancréatique. La patiente a bénéficié, après un bilan et une préparation préopératoire, d’une exérèse tumorale complète. Les suites postopératoires étaient simples. L’examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic. Selon la littérature, Le paragangliome de siège rétropéritonéal est rare, moins de 50 cas seulement sont colligés dans la littérature. Les paragangliomes rétropéritonéaux se caractérisent par leur aspect asymptomatique: absence d’HTA et des taux normaux de catécholamines sanguins et urinaires. La TDM et l’IRM permettent souvent de localiser ces tumeurs, autrement, la scintigraphie à la MIBG est indiquée. Le traitement de ces tumeurs est chirurgical : l’exérèse chirurgicale est la règle pour le paragangliome rétropéritonéal. Ce dernier est une fois sur deux malin. L’évolution est marquée par le risque de récidives tardives .Par conséquent, le suivi à long terme est indispensable. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1212013 Président : ALBOUZIDI.A Directeur : ZENTAR.A Juge : TAJDINE.M.T Juge : ROUIBAA.F

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Schwannome malinrétropéritonéal dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen à propos d’un cas avec revue de la littérature / SARHANI Asmae

Public ISBD Titre : Schwannome malinrétropéritonéal dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen à propos d’un cas avec revue de la littérature Type de document : thèse Auteurs : SARHANI Asmae, Auteur Langues : Français (fre) Mots-clés : Schwannome Malin  Von Recklinghausen  Rétropéritoine  Chirurgie Résumé : La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose type 1 est une anomalie congénitale du développement embryonnaire. C’est la plus fréquente des phacomatoses. Il s’agit d’une maladie évolutive caractérisée par l’atteinte de plusieurs organes dérivant de la crête neurale. Des complications peuvent se voir, mais la complication la plus redoutable réside dans la survenue des cancers notamment des sarcomes qui vont réduire la survie de patients atteints de cette pathologie. Nous rapportons le cas d’une jeune patiente âgée de 24 ans qui a développé un schwannome malin rétropéritonéal dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen. La chirurgie est le seul traitement de base et s’inscrit dans un cadre multidisciplinaire. Des traitements en cours d’évaluation, notamment la thérapie génétique, peuvent être très prometteuses. Le suivi des patients atteints de la maladie de Von Recklinghausen doit être rigoureux, et le traitement des sarcomes développés dans le cadre de cette pathologie doit être réalisé à des stades précoces ; car autrement le pronostic est péjoratif et la survie est réduite de manière considérable. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3042015 Président : JALIL.A Directeur : JALIL.A Juge : BOUGTAB.A Juge : KEBDANI.T Juge : AL KHANNOUSS.B Schwannome malinrétropéritonéal dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen à propos d’un cas avec revue de la littérature [thèse] / SARHANI Asmae, Auteur . - [s.d.]. Langues : Français (fre) Mots-clés : Schwannome Malin  Von Recklinghausen  Rétropéritoine  Chirurgie Résumé : La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose type 1 est une anomalie congénitale du développement embryonnaire. C’est la plus fréquente des phacomatoses. Il s’agit d’une maladie évolutive caractérisée par l’atteinte de plusieurs organes dérivant de la crête neurale. Des complications peuvent se voir, mais la complication la plus redoutable réside dans la survenue des cancers notamment des sarcomes qui vont réduire la survie de patients atteints de cette pathologie. Nous rapportons le cas d’une jeune patiente âgée de 24 ans qui a développé un schwannome malin rétropéritonéal dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen. La chirurgie est le seul traitement de base et s’inscrit dans un cadre multidisciplinaire. Des traitements en cours d’évaluation, notamment la thérapie génétique, peuvent être très prometteuses. Le suivi des patients atteints de la maladie de Von Recklinghausen doit être rigoureux, et le traitement des sarcomes développés dans le cadre de cette pathologie doit être réalisé à des stades précoces ; car autrement le pronostic est péjoratif et la survie est réduite de manière considérable. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3042015 Président : JALIL.A Directeur : JALIL.A Juge : BOUGTAB.A Juge : KEBDANI.T Juge : AL KHANNOUSS.B

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Traitement des calculs pyéliques par rétropéritonéoscopie / ALFATIHI Yassine

Public ISBD Titre : Traitement des calculs pyéliques par rétropéritonéoscopie Type de document : thèse Auteurs : ALFATIHI Yassine, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Laparoscopie  rétropéritoine  calcul  Pyélon Résumé : Dans le but de faire bénéficier ses patients, de tous les avantages reconnus de la chirurgie mini invasive, le service d’urologie de l’hôpital militaire Avicenne, s’est lancé depuis avril 2014 dans la chirurgie laparoscopiquerétropéritonéale. Le but de ce travail est de mettre le point sur la faisabilité technique de cette modalité dans notre contexte de pays en voie de développement et de rapporter la courbe d’apprentissage de ces auteurs. Cette étude prospective a porté sur des patients opérés par la laparoscopie rétropéritonéale au service d’urologie de l’hôpital militaire Avicenne de Marrakech depuis novembre 2015 à novembre 2017. Le nombre total de nos patients opérés est de 17 patients présentant des calculs pyéliques que ce soit unique ou multiples. La courbe d’évolution montre clairement une diminution significative de la durée opératoire, des pertes sanguines de l’ensemble de nos interventions ainsi que le nombre négligeable voire l’absence de conversions et de complications majeures. Par ailleurs, le nombre important de patients opérés ainsi que les résultats encourageants de cette série prouvent la faisabilité et l’efficacité de cette pratique chirurgicale sans augmentation particulière des risques liés à la chirurgie, ce qui permet à nos patients de profiter pleinement de tous les avantages qui sont procurés par cette modalité chirurgicale. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2402018 Président : MOUJAHID.M Directeur : GHOUNDALE.O Juge : EL SAYEGH.H Juge : BENYAHIA.M Juge : ALAMI.M Traitement des calculs pyéliques par rétropéritonéoscopie [thèse] / ALFATIHI Yassine, Auteur . - 2018. Langues : Français (fre) Mots-clés : Laparoscopie  rétropéritoine  calcul  Pyélon Résumé : Dans le but de faire bénéficier ses patients, de tous les avantages reconnus de la chirurgie mini invasive, le service d’urologie de l’hôpital militaire Avicenne, s’est lancé depuis avril 2014 dans la chirurgie laparoscopiquerétropéritonéale. Le but de ce travail est de mettre le point sur la faisabilité technique de cette modalité dans notre contexte de pays en voie de développement et de rapporter la courbe d’apprentissage de ces auteurs. Cette étude prospective a porté sur des patients opérés par la laparoscopie rétropéritonéale au service d’urologie de l’hôpital militaire Avicenne de Marrakech depuis novembre 2015 à novembre 2017. Le nombre total de nos patients opérés est de 17 patients présentant des calculs pyéliques que ce soit unique ou multiples. La courbe d’évolution montre clairement une diminution significative de la durée opératoire, des pertes sanguines de l’ensemble de nos interventions ainsi que le nombre négligeable voire l’absence de conversions et de complications majeures. Par ailleurs, le nombre important de patients opérés ainsi que les résultats encourageants de cette série prouvent la faisabilité et l’efficacité de cette pratique chirurgicale sans augmentation particulière des risques liés à la chirurgie, ce qui permet à nos patients de profiter pleinement de tous les avantages qui sont procurés par cette modalité chirurgicale. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2402018 Président : MOUJAHID.M Directeur : GHOUNDALE.O Juge : EL SAYEGH.H Juge : BENYAHIA.M Juge : ALAMI.M

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Tumeur nerveuse maligne géante rétro péritonéale dans le cadre de la maladie de Von RecklinghausenA propos d'un cas avec revue de la littérature / MOHAMED SALEH Soultana

Public ISBD Titre : Tumeur nerveuse maligne géante rétro péritonéale dans le cadre de la maladie de Von RecklinghausenA propos d'un cas avec revue de la littérature Type de document : thèse Auteurs : MOHAMED SALEH Soultana, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : tumeur nerveuse maligne des gaines des nerfs périphériques  Von Recklinghausen  neurofibromatose type 1  Rétropéritoine  Chirurgie Résumé : La Neurofibromatose type 1 est une maladie génétique autosomique dominante qui survient suite à une mutation génétique familiale ou de novo. L'évolution de la maladie est marquée par de nombreuses complications notamment le risque de dégénérescence tumorale maligne. Nous rapportons dans ce travail le cas d'une patiente âgée de 32 ans, suivie depuis 06 ans pour NF1 issue de parents non consanguins. Dont le père présentait des symptômes en faveur de la NF1 mais qui n'a jamais été exploré. La patiente a développé dans le cadre de sa maladie une tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques sur un neurofibromerétropéritonéal. Elle a subit une chirurgie d'exérèse quasi complète avec des suites favorables et un recul de 07 mois sans récidives. Cette localisation des MPNST est très rare. Ce sont des tumeurs de grande taille, dépassant souvent 5cm de grand axe. La transformation maligne d'un neurofibrome en MPNST est rare. Le traitement chirurgical est le pilier de la prise en charge de ce type de tumeurs. Il doit être le plus radical possible jusqu'à une résection R0 si possible. Le traitement adjuvant par radiothérapie ou par chimiothérapie est peu indiqué vu la mauvaise sensibilité des MPNST vis à vis de ces thérapeutiques. Actuellement, de nouvelles thérapeutiques ciblées s'appuyant sur une amélioration de la pathogenèse des MPNST sont prometteuses. Le suivi des patients atteints de la NF1 est clinique et radiologique à la quête de complications grave, d'où l'urgence de la prise en charge chirurgicale des complications d'ordre tumoral bénin ou malin. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3012017 Président : BENSAID.Y Directeur : EL MESNAOUI.A Juge : ARKHA.Y Juge : EL KHALOUFI.S Juge : ZOUIDIA.F Tumeur nerveuse maligne géante rétro péritonéale dans le cadre de la maladie de Von RecklinghausenA propos d'un cas avec revue de la littérature [thèse] / MOHAMED SALEH Soultana, Auteur . - 2017. Langues : Français (fre) Mots-clés : tumeur nerveuse maligne des gaines des nerfs périphériques  Von Recklinghausen  neurofibromatose type 1  Rétropéritoine  Chirurgie Résumé : La Neurofibromatose type 1 est une maladie génétique autosomique dominante qui survient suite à une mutation génétique familiale ou de novo. L'évolution de la maladie est marquée par de nombreuses complications notamment le risque de dégénérescence tumorale maligne. Nous rapportons dans ce travail le cas d'une patiente âgée de 32 ans, suivie depuis 06 ans pour NF1 issue de parents non consanguins. Dont le père présentait des symptômes en faveur de la NF1 mais qui n'a jamais été exploré. La patiente a développé dans le cadre de sa maladie une tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques sur un neurofibromerétropéritonéal. Elle a subit une chirurgie d'exérèse quasi complète avec des suites favorables et un recul de 07 mois sans récidives. Cette localisation des MPNST est très rare. Ce sont des tumeurs de grande taille, dépassant souvent 5cm de grand axe. La transformation maligne d'un neurofibrome en MPNST est rare. Le traitement chirurgical est le pilier de la prise en charge de ce type de tumeurs. Il doit être le plus radical possible jusqu'à une résection R0 si possible. Le traitement adjuvant par radiothérapie ou par chimiothérapie est peu indiqué vu la mauvaise sensibilité des MPNST vis à vis de ces thérapeutiques. Actuellement, de nouvelles thérapeutiques ciblées s'appuyant sur une amélioration de la pathogenèse des MPNST sont prometteuses. Le suivi des patients atteints de la NF1 est clinique et radiologique à la quête de complications grave, d'où l'urgence de la prise en charge chirurgicale des complications d'ordre tumoral bénin ou malin. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3012017 Président : BENSAID.Y Directeur : EL MESNAOUI.A Juge : ARKHA.Y Juge : EL KHALOUFI.S Juge : ZOUIDIA.F

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