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Affiner la recherche Faire une suggestionLES MANIFESTATIONS ABDOMINALES DE LA MALADIE DE VON RECKLINGHAUSEN (A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE) / LAASRI khadija
Titre : LES MANIFESTATIONS ABDOMINALES DE LA MALADIE DE VON RECKLINGHAUSEN (A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE) Type de document : thèse Auteurs : LAASRI khadija, Auteur Année de publication : 2019 Langues : Français (fre) Mots-clés : neurofibromatose 1 Von Recklinghausen ganglioneurome tumeur vésicale, chirurgie. Résumé : La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose de type 1, est une maladie génétique à transmission autosomique dominante dont l’incidence est de 1/3500 individus. Sa pénétrance est proche de 100% à l’âge de 8 ans et les mutations de novo représentent environ la moitié des cas. Elle fait partie du groupe de phacomatoses, et elle entre également dans le cadre des neurocristopathies. Elle est caractérisée par une extrême variabilité de son expression clinique que l’on retrouve également au sein d’une même famille. Le tableau clinique associe, le plus souvent, de multiples taches café au lait, des lentigines axillaires et inguinales, des neurofibromes cutanés et des nodules de Lisch. Les manifestations abdominales au cours de cette maladie est bien décrite dans la littérature, mais de survenue relativement rare.
Nous rapportons dans ce travail le cas d’un patient âgé 2 ans, admis récemment au service de chirurgie pédiatrique de l’hôpital d’enfant de Rabat, pour une masse pelvienne retro-vésicale découverte a l’échographie abdomino-pelvienne réalisé dans le bilan étiologique d’une diarrhée chronique dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen. Le patient a subi une chirurgie d’exérèse avec des suites favorables dont l’examen anatomopathologique de la pièce a revenue en faveur d’une ganglioneurome vésicale associé à un neurofibrome diffus.
Le gène NF1, responsable de la maladie, a été identifié comme étant un gène suppresseur de tumeur. Il est localisé sur le bras long du chromosome 17 en 17q11.2.
Il s’agit d’une maladie évolutive caractérisée par l’atteinte de plusieurs organes dérivant de la crête neurale. Des complications peuvent se voir, mais l’association neurofibromatose 1 et ganglioneurome est rarement rapporter dans la littérature.
Le suivi des patients atteints de la NF1 est clinique et radiologique à la quête de complications grave, d'où l'urgence de la prise en charge chirurgicale des complications d'ordre tumoral bénin ou malin.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4022019 Président : ABDELHAK.M Directeur : KISRA.M Juge : EL KABABRI.M Juge : LAMALMI.N LES MANIFESTATIONS ABDOMINALES DE LA MALADIE DE VON RECKLINGHAUSEN (A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE) [thèse] / LAASRI khadija, Auteur . - 2019.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : neurofibromatose 1 Von Recklinghausen ganglioneurome tumeur vésicale, chirurgie. Résumé : La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose de type 1, est une maladie génétique à transmission autosomique dominante dont l’incidence est de 1/3500 individus. Sa pénétrance est proche de 100% à l’âge de 8 ans et les mutations de novo représentent environ la moitié des cas. Elle fait partie du groupe de phacomatoses, et elle entre également dans le cadre des neurocristopathies. Elle est caractérisée par une extrême variabilité de son expression clinique que l’on retrouve également au sein d’une même famille. Le tableau clinique associe, le plus souvent, de multiples taches café au lait, des lentigines axillaires et inguinales, des neurofibromes cutanés et des nodules de Lisch. Les manifestations abdominales au cours de cette maladie est bien décrite dans la littérature, mais de survenue relativement rare.
Nous rapportons dans ce travail le cas d’un patient âgé 2 ans, admis récemment au service de chirurgie pédiatrique de l’hôpital d’enfant de Rabat, pour une masse pelvienne retro-vésicale découverte a l’échographie abdomino-pelvienne réalisé dans le bilan étiologique d’une diarrhée chronique dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen. Le patient a subi une chirurgie d’exérèse avec des suites favorables dont l’examen anatomopathologique de la pièce a revenue en faveur d’une ganglioneurome vésicale associé à un neurofibrome diffus.
Le gène NF1, responsable de la maladie, a été identifié comme étant un gène suppresseur de tumeur. Il est localisé sur le bras long du chromosome 17 en 17q11.2.
Il s’agit d’une maladie évolutive caractérisée par l’atteinte de plusieurs organes dérivant de la crête neurale. Des complications peuvent se voir, mais l’association neurofibromatose 1 et ganglioneurome est rarement rapporter dans la littérature.
Le suivi des patients atteints de la NF1 est clinique et radiologique à la quête de complications grave, d'où l'urgence de la prise en charge chirurgicale des complications d'ordre tumoral bénin ou malin.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4022019 Président : ABDELHAK.M Directeur : KISRA.M Juge : EL KABABRI.M Juge : LAMALMI.N Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M4022019 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible M4022019-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible Documents numériques
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Titre : Schwannome malinrétropéritonéal dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen à propos d’un cas avec revue de la littérature Type de document : thèse Auteurs : SARHANI Asmae, Auteur Langues : Français (fre) Mots-clés : Schwannome Malin Von Recklinghausen Rétropéritoine Chirurgie Résumé : La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose type 1 est une anomalie congénitale du développement embryonnaire. C’est la plus fréquente des phacomatoses.
Il s’agit d’une maladie évolutive caractérisée par l’atteinte de plusieurs organes dérivant de la crête neurale. Des complications peuvent se voir, mais la complication la plus redoutable réside dans la survenue des cancers notamment des sarcomes qui vont réduire la survie de patients atteints de cette pathologie.
Nous rapportons le cas d’une jeune patiente âgée de 24 ans qui a développé un schwannome malin rétropéritonéal dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen.
La chirurgie est le seul traitement de base et s’inscrit dans un cadre multidisciplinaire. Des traitements en cours d’évaluation, notamment la thérapie génétique, peuvent être très prometteuses.
Le suivi des patients atteints de la maladie de Von Recklinghausen doit être rigoureux, et le traitement des sarcomes développés dans le cadre de cette pathologie doit être réalisé à des stades précoces ; car autrement le pronostic est péjoratif et la survie est réduite de manière considérable.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3042015 Président : JALIL.A Directeur : JALIL.A Juge : BOUGTAB.A Juge : KEBDANI.T Juge : AL KHANNOUSS.B Schwannome malinrétropéritonéal dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen à propos d’un cas avec revue de la littérature [thèse] / SARHANI Asmae, Auteur . - [s.d.].
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Schwannome Malin Von Recklinghausen Rétropéritoine Chirurgie Résumé : La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose type 1 est une anomalie congénitale du développement embryonnaire. C’est la plus fréquente des phacomatoses.
Il s’agit d’une maladie évolutive caractérisée par l’atteinte de plusieurs organes dérivant de la crête neurale. Des complications peuvent se voir, mais la complication la plus redoutable réside dans la survenue des cancers notamment des sarcomes qui vont réduire la survie de patients atteints de cette pathologie.
Nous rapportons le cas d’une jeune patiente âgée de 24 ans qui a développé un schwannome malin rétropéritonéal dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen.
La chirurgie est le seul traitement de base et s’inscrit dans un cadre multidisciplinaire. Des traitements en cours d’évaluation, notamment la thérapie génétique, peuvent être très prometteuses.
Le suivi des patients atteints de la maladie de Von Recklinghausen doit être rigoureux, et le traitement des sarcomes développés dans le cadre de cette pathologie doit être réalisé à des stades précoces ; car autrement le pronostic est péjoratif et la survie est réduite de manière considérable.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3042015 Président : JALIL.A Directeur : JALIL.A Juge : BOUGTAB.A Juge : KEBDANI.T Juge : AL KHANNOUSS.B Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3042015-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible M3042015 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible
Titre : Tumeur nerveuse maligne géante rétro péritonéale dans le cadre de la maladie de Von RecklinghausenA propos d'un cas avec revue de la littérature Type de document : thèse Auteurs : MOHAMED SALEH Soultana, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : tumeur nerveuse maligne des gaines des nerfs périphériques Von Recklinghausen neurofibromatose type 1 Rétropéritoine Chirurgie Résumé : La Neurofibromatose type 1 est une maladie génétique autosomique dominante qui survient suite à une mutation génétique familiale ou de novo.
L'évolution de la maladie est marquée par de nombreuses complications notamment le risque de dégénérescence tumorale maligne.
Nous rapportons dans ce travail le cas d'une patiente âgée de 32 ans, suivie depuis 06 ans pour NF1 issue de parents non consanguins. Dont le père présentait des symptômes en faveur de la NF1 mais qui n'a jamais été exploré.
La patiente a développé dans le cadre de sa maladie une tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques sur un neurofibromerétropéritonéal. Elle a subit une chirurgie d'exérèse quasi complète avec des suites favorables et un recul de 07 mois sans récidives.
Cette localisation des MPNST est très rare. Ce sont des tumeurs de grande taille, dépassant souvent 5cm de grand axe.
La transformation maligne d'un neurofibrome en MPNST est rare.
Le traitement chirurgical est le pilier de la prise en charge de ce type de tumeurs. Il doit être le plus radical possible jusqu'à une résection R0 si possible.
Le traitement adjuvant par radiothérapie ou par chimiothérapie est peu indiqué vu la mauvaise sensibilité des MPNST vis à vis de ces thérapeutiques. Actuellement, de nouvelles thérapeutiques ciblées s'appuyant sur une amélioration de la pathogenèse des MPNST sont prometteuses.
Le suivi des patients atteints de la NF1 est clinique et radiologique à la quête de complications grave, d'où l'urgence de la prise en charge chirurgicale des complications d'ordre tumoral bénin ou malin.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3012017 Président : BENSAID.Y Directeur : EL MESNAOUI.A Juge : ARKHA.Y Juge : EL KHALOUFI.S Juge : ZOUIDIA.F Tumeur nerveuse maligne géante rétro péritonéale dans le cadre de la maladie de Von RecklinghausenA propos d'un cas avec revue de la littérature [thèse] / MOHAMED SALEH Soultana, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : tumeur nerveuse maligne des gaines des nerfs périphériques Von Recklinghausen neurofibromatose type 1 Rétropéritoine Chirurgie Résumé : La Neurofibromatose type 1 est une maladie génétique autosomique dominante qui survient suite à une mutation génétique familiale ou de novo.
L'évolution de la maladie est marquée par de nombreuses complications notamment le risque de dégénérescence tumorale maligne.
Nous rapportons dans ce travail le cas d'une patiente âgée de 32 ans, suivie depuis 06 ans pour NF1 issue de parents non consanguins. Dont le père présentait des symptômes en faveur de la NF1 mais qui n'a jamais été exploré.
La patiente a développé dans le cadre de sa maladie une tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques sur un neurofibromerétropéritonéal. Elle a subit une chirurgie d'exérèse quasi complète avec des suites favorables et un recul de 07 mois sans récidives.
Cette localisation des MPNST est très rare. Ce sont des tumeurs de grande taille, dépassant souvent 5cm de grand axe.
La transformation maligne d'un neurofibrome en MPNST est rare.
Le traitement chirurgical est le pilier de la prise en charge de ce type de tumeurs. Il doit être le plus radical possible jusqu'à une résection R0 si possible.
Le traitement adjuvant par radiothérapie ou par chimiothérapie est peu indiqué vu la mauvaise sensibilité des MPNST vis à vis de ces thérapeutiques. Actuellement, de nouvelles thérapeutiques ciblées s'appuyant sur une amélioration de la pathogenèse des MPNST sont prometteuses.
Le suivi des patients atteints de la NF1 est clinique et radiologique à la quête de complications grave, d'où l'urgence de la prise en charge chirurgicale des complications d'ordre tumoral bénin ou malin.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3012017 Président : BENSAID.Y Directeur : EL MESNAOUI.A Juge : ARKHA.Y Juge : EL KHALOUFI.S Juge : ZOUIDIA.F Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3012017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible M3012017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible
Titre : Tumeur rétropéritonéale rare : shwannome bénin associé à la maladie de Von Recklinghausen à propos d’un cas avec revue de la littérature Type de document : thèse Auteurs : AHALLAT Salma, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : Schwannome bénin Von Recklinghausen Rétropéritoine. Résumé : Le schwannome est une tumeur nerveuse bénigne, de diagnostic pré-opératoire difficile, sa localisation rétropéritonéale est exceptionnelle et son apparition au cours de la maladie de Von Recklinghausen est rare.
La maladie de Von Recklinghausen est une pathologie évolutive caractérisée par l’atteinte de plusieurs organes dérivant de la crête neurale.
Des complications peuvent se voir, mais la complication la plus redoutable est la dégénérescence des neurofibromes.
Nous rapportons le cas d’une patiente de 28ans ayant consulté pour des lombalgies gauches. La TDM avait mis en évidence une masse kystique en arrière du lobe gauche hépatique et l’IRM était en faveur d’un kyste biliaire remanié.
Une cœlioscopie à visée diagnostique et thérapeutique a été réalisé et a objectivée une masse kystique rétropéritonéale qui ne dépend ni du foie ni du pancréas.
L’examen anatomopathologique après exérèse totale de la tumeur a conclu à un shwannome bénin.
Par la suite le diagnostic de la maladie de Von Recklinghausen associé a été établi devant l’association des critères de diagnostic.
L'exérèse chirurgicale complète de la tumeur est le traitement de référence.
La récidive et la transformation bien que rare après chirurgie impose une surveillance post opératoire par tomodensitométrie annuelle.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2672017 Président : AHALLAT.M Directeur : SABBAH.F Juge : RAISS.M Juge : ERRABIH.L Tumeur rétropéritonéale rare : shwannome bénin associé à la maladie de Von Recklinghausen à propos d’un cas avec revue de la littérature [thèse] / AHALLAT Salma, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Schwannome bénin Von Recklinghausen Rétropéritoine. Résumé : Le schwannome est une tumeur nerveuse bénigne, de diagnostic pré-opératoire difficile, sa localisation rétropéritonéale est exceptionnelle et son apparition au cours de la maladie de Von Recklinghausen est rare.
La maladie de Von Recklinghausen est une pathologie évolutive caractérisée par l’atteinte de plusieurs organes dérivant de la crête neurale.
Des complications peuvent se voir, mais la complication la plus redoutable est la dégénérescence des neurofibromes.
Nous rapportons le cas d’une patiente de 28ans ayant consulté pour des lombalgies gauches. La TDM avait mis en évidence une masse kystique en arrière du lobe gauche hépatique et l’IRM était en faveur d’un kyste biliaire remanié.
Une cœlioscopie à visée diagnostique et thérapeutique a été réalisé et a objectivée une masse kystique rétropéritonéale qui ne dépend ni du foie ni du pancréas.
L’examen anatomopathologique après exérèse totale de la tumeur a conclu à un shwannome bénin.
Par la suite le diagnostic de la maladie de Von Recklinghausen associé a été établi devant l’association des critères de diagnostic.
L'exérèse chirurgicale complète de la tumeur est le traitement de référence.
La récidive et la transformation bien que rare après chirurgie impose une surveillance post opératoire par tomodensitométrie annuelle.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2672017 Président : AHALLAT.M Directeur : SABBAH.F Juge : RAISS.M Juge : ERRABIH.L Réservation
Réserver ce document
Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2672017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible M2672017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible
