| Titre : | SYNDROME DE CUSHING CHEZ L’ENFANT | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Houda EL HIOUY, Auteur | | Année de publication : | 2021 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Hypercorticisme Adénome hypophysaire Corticosurrénalome Sécrétion ectopique Chirurgie transsphénoïdale | | Résumé : | Le syndrome de cushing est une entité rare surtout en pédiatrie. L'incidence globale est
2 à 5 nouveaux cas/ million d'habitants/ an, seuls 10 % des cas surviennent chez les enfants.
Notre travail vise à mettre en lumière les particularités de la MC et SC chez l’enfant,
ainsi que la conduite à tenir adaptée à notre contexte, en tenant compte des données de la
littérature
C’est une étude descriptive et rétrospective d’une série de 4 cas, vus au sein de service de
pédiatrie P2 de l’Hôpital d’Enfants Rabat.
L’âge des patients variait entre 11mois et 15 ans avec une moyenne de 7.1 ans. Une
prédominance féminine a été rapportée (3 filles pour 1 garçon).
Parmi ces 4 enfants, le diagnostic était comme suit : 1 cas de maladie de cushing, 1 cas
de corticosurrénalome benin,1 cas de corticosurrénalome malin, et 1 cas de SC secondaire à
une sécrétion ectopique d’ACTH par une tumeur endocrine du pancréas.
Le diagnostic positif a reposé sur la clinique évocatrice d’un syndrome de Cushing, et
une confirmation biologique par dosage du CLU (chez 3 patients), cortisol plasmatique (chez
2 patients). Le dosage du cortisol salivaire et freinage minute n’ont été réalisé que chez un
patient.
L’exploration radiologique (IRM hypophysaire, l’échographie et TDM abdominales) a
montré 1 cas de microadénome hypophysaire, 2 cas de masse surrénalienne unilatérale et 1
cas de tumeur pancréatique associée à une hyperplasie surrénalienne secondaire.
Sur le plan thérapeutique, le patient ayant le microadénome hypophysaire a été opéré par voie
transsphénoïdale avec une bonne évolution clinico-biologique. Une surrénalectomie unilatérale a été
effectuée chez les 2 patients ayant un corticosurrénalome, dont une a présenté une thrombophlébite
cérébrale post opératoire. Quant au cas de syndrome de Cushing paranéoplasique, la patiente a
bénéficié d’une splénopancréatectomie corporio-caudale. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M3502021 | | Président : | Abdelali BENTAHILA | | Directeur : | Ahmed GAOUZI | | Juge : | Saïda TELLAL | | Juge : | Asmaa MDAGHRI ALAOUI | | Juge : | Zineb IMANE |
SYNDROME DE CUSHING CHEZ L’ENFANT [thèse] / Houda EL HIOUY, Auteur . - 2021. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Hypercorticisme Adénome hypophysaire Corticosurrénalome Sécrétion ectopique Chirurgie transsphénoïdale | | Résumé : | Le syndrome de cushing est une entité rare surtout en pédiatrie. L'incidence globale est
2 à 5 nouveaux cas/ million d'habitants/ an, seuls 10 % des cas surviennent chez les enfants.
Notre travail vise à mettre en lumière les particularités de la MC et SC chez l’enfant,
ainsi que la conduite à tenir adaptée à notre contexte, en tenant compte des données de la
littérature
C’est une étude descriptive et rétrospective d’une série de 4 cas, vus au sein de service de
pédiatrie P2 de l’Hôpital d’Enfants Rabat.
L’âge des patients variait entre 11mois et 15 ans avec une moyenne de 7.1 ans. Une
prédominance féminine a été rapportée (3 filles pour 1 garçon).
Parmi ces 4 enfants, le diagnostic était comme suit : 1 cas de maladie de cushing, 1 cas
de corticosurrénalome benin,1 cas de corticosurrénalome malin, et 1 cas de SC secondaire à
une sécrétion ectopique d’ACTH par une tumeur endocrine du pancréas.
Le diagnostic positif a reposé sur la clinique évocatrice d’un syndrome de Cushing, et
une confirmation biologique par dosage du CLU (chez 3 patients), cortisol plasmatique (chez
2 patients). Le dosage du cortisol salivaire et freinage minute n’ont été réalisé que chez un
patient.
L’exploration radiologique (IRM hypophysaire, l’échographie et TDM abdominales) a
montré 1 cas de microadénome hypophysaire, 2 cas de masse surrénalienne unilatérale et 1
cas de tumeur pancréatique associée à une hyperplasie surrénalienne secondaire.
Sur le plan thérapeutique, le patient ayant le microadénome hypophysaire a été opéré par voie
transsphénoïdale avec une bonne évolution clinico-biologique. Une surrénalectomie unilatérale a été
effectuée chez les 2 patients ayant un corticosurrénalome, dont une a présenté une thrombophlébite
cérébrale post opératoire. Quant au cas de syndrome de Cushing paranéoplasique, la patiente a
bénéficié d’une splénopancréatectomie corporio-caudale. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M3502021 | | Président : | Abdelali BENTAHILA | | Directeur : | Ahmed GAOUZI | | Juge : | Saïda TELLAL | | Juge : | Asmaa MDAGHRI ALAOUI | | Juge : | Zineb IMANE |
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