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LA THYROÏDECTOMIE PROPHYLACTIQUE CHEZ L’ENFANT / Salah Eddine Azougarh
Titre : LA THYROÏDECTOMIE PROPHYLACTIQUE CHEZ L’ENFANT Type de document : thèse Auteurs : Salah Eddine Azougarh, Auteur Année de publication : 2010 Langues : Français (fre) Mots-clés : THYROÏDECTOMIE PROPHYLACTIQUE ENFANT DÉPISTAGE GÉNÉTIQUE. Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : De découverte récente, le cancer médullaire de la thyroïde (CMT), développé aux dépens des cellules C, est un cancer rare représentant 10% des cancers thyroïdiens. Du fait de son marqueur spécifique, la calcitonine, de son caractère héréditaire dans près d’un quart des cas, et de son association fréquente avec les néoplasies endocriniennes multiples de type 2 (NEM 2), il suscite un grand intérêt.
La découverte récente de mutations germinales, situées sur le protooncogène RET, a complètement modifié, au cours de ces dernières années, le dépistage des formes familiales, leur traitement et leur pronostic.
A partir de recueil de données sur une famille atteinte de NEM de type 2A (soit 3 cas), nous nous proposons dans ce travail de comparer la prise en charge de ces cas familiaux par rapport aux recommandations actuelles.
Une mutation du protooncogène RET est retrouvée dans nos 3 cas. Le seul mode de découverte de la maladie est l’enquête familiale basée sur la génétique. Tous ont bénéficié d’une thyroïdectomie totale prophylactique, mais aucun n’a eu un curage du compartiment central.
Les résultats trouvés nous permettent de constater que le dépistage génétique pratiqué de façon systématique, occupe une place de plus en plus importante. Il permet d’identifier les personnes à risque et d’entreprendre au plus tôt un traitement prophylactique qui est uniquement chirurgical.
La thyroïdectomie totale est actuellement réalisée chez des enfants de bas âge porteurs d’une mutation du protooncogène RET, même avec un taux de calcitonine modérément élevé.
Attitude qui a grandement amélioré le pronostic d’un cancer jusqu’au là péjoratif, permettant ainsi une vie de bonne qualité dans la mesure de surveiller l’éventuelle émergence d’un phéochromocytome et/ou hyperparathyroïdie.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0292010 Président : MOHAMED NAJIB BENHMAMOUCH Directeur : MONIR KISRA Juge : MBAREK ABDELHAK Juge : MOHAMED ELABASI LA THYROÏDECTOMIE PROPHYLACTIQUE CHEZ L’ENFANT [thèse] / Salah Eddine Azougarh, Auteur . - 2010.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : THYROÏDECTOMIE PROPHYLACTIQUE ENFANT DÉPISTAGE GÉNÉTIQUE. Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : De découverte récente, le cancer médullaire de la thyroïde (CMT), développé aux dépens des cellules C, est un cancer rare représentant 10% des cancers thyroïdiens. Du fait de son marqueur spécifique, la calcitonine, de son caractère héréditaire dans près d’un quart des cas, et de son association fréquente avec les néoplasies endocriniennes multiples de type 2 (NEM 2), il suscite un grand intérêt.
La découverte récente de mutations germinales, situées sur le protooncogène RET, a complètement modifié, au cours de ces dernières années, le dépistage des formes familiales, leur traitement et leur pronostic.
A partir de recueil de données sur une famille atteinte de NEM de type 2A (soit 3 cas), nous nous proposons dans ce travail de comparer la prise en charge de ces cas familiaux par rapport aux recommandations actuelles.
Une mutation du protooncogène RET est retrouvée dans nos 3 cas. Le seul mode de découverte de la maladie est l’enquête familiale basée sur la génétique. Tous ont bénéficié d’une thyroïdectomie totale prophylactique, mais aucun n’a eu un curage du compartiment central.
Les résultats trouvés nous permettent de constater que le dépistage génétique pratiqué de façon systématique, occupe une place de plus en plus importante. Il permet d’identifier les personnes à risque et d’entreprendre au plus tôt un traitement prophylactique qui est uniquement chirurgical.
La thyroïdectomie totale est actuellement réalisée chez des enfants de bas âge porteurs d’une mutation du protooncogène RET, même avec un taux de calcitonine modérément élevé.
Attitude qui a grandement amélioré le pronostic d’un cancer jusqu’au là péjoratif, permettant ainsi une vie de bonne qualité dans la mesure de surveiller l’éventuelle émergence d’un phéochromocytome et/ou hyperparathyroïdie.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0292010 Président : MOHAMED NAJIB BENHMAMOUCH Directeur : MONIR KISRA Juge : MBAREK ABDELHAK Juge : MOHAMED ELABASI Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0292010 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2010 Disponible