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Titre : L’ATAXIE TELANGIECTASIE, L’EXPERIENCE D’UN SERVICE D’HEMATO ONCOLOGIE PEDIATRIQUE Type de document : thèse Auteurs : AIT EL FADEL FATIMA ZOHRA, Auteur Année de publication : 2013 Langues : Français (fre) Mots-clés : ATAXIE TELANGIECTASIES CANCERS AUTOIMMUNITE Résumé : L’ataxie télangiectasie est une maladie héréditaire à transmission autosomique récessive ; sa fréquence dans une communauté est en corrélation avec le degré de consanguinité. Elle est caractérisée par une neurodégénération illustrée cliniquement par une ataxie cérébelleuse et une apraxie oculomotrice d’évolution progressive associées à des télangiectasies oculocutanées et des infections récurrentes. Cette thèse est une étude de l’expérience du service d’hémato oncologie pédiatrique de l’hôpital d’enfants de Rabat depuis Janvier 2000 à Mars 2013. Son objectif est d’établir le profil épidémiologique, clinique, évolutif et génétique des cas reportés. Cinq cas ont été répertoriés tous partageant le même phénotype clinique de l’ataxie télangiectasie. Pourtant chaque cas était unique dans son illustration de l’hétérogénéité clinique, biologique, génétique et évolutive de l’ataxie télangiectasies. Les infections sinopulmonaires récurrentes étaient les premiers signes reportés, l’ataxie venait enrichir le tableau clinique à l’âge de la marche et les télangiectasies étaient souvent méconnues. Chez 3 des cas répertoriés, l’AT s’est compliquée d’un cancer ; une leucémie aigue lymphoblastique dans un cas et deux lymphomes non hodgkiniens dans deux cas. Les deux autres cas ont présenté des manifestations hématologiques d’ordre autoimmun ; une thrombopénie et une neutropénie. Sur le plan biologique, les alpha foetoprotéines étaient toujours élevées et la fonction immunitaire était perturbée. 4 de nos cas ont eu une analyse génétique qui à révélé trois mutation deux d’entre elles n’on jamais été rapportées dans la littérature. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1932013 Président : KHATTAB.M Directeur : KILI.A Juge : EL KHORASSANI.M Juge : HESSISSEN.L L’ATAXIE TELANGIECTASIE, L’EXPERIENCE D’UN SERVICE D’HEMATO ONCOLOGIE PEDIATRIQUE [thèse] / AIT EL FADEL FATIMA ZOHRA, Auteur . - 2013.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : ATAXIE TELANGIECTASIES CANCERS AUTOIMMUNITE Résumé : L’ataxie télangiectasie est une maladie héréditaire à transmission autosomique récessive ; sa fréquence dans une communauté est en corrélation avec le degré de consanguinité. Elle est caractérisée par une neurodégénération illustrée cliniquement par une ataxie cérébelleuse et une apraxie oculomotrice d’évolution progressive associées à des télangiectasies oculocutanées et des infections récurrentes. Cette thèse est une étude de l’expérience du service d’hémato oncologie pédiatrique de l’hôpital d’enfants de Rabat depuis Janvier 2000 à Mars 2013. Son objectif est d’établir le profil épidémiologique, clinique, évolutif et génétique des cas reportés. Cinq cas ont été répertoriés tous partageant le même phénotype clinique de l’ataxie télangiectasie. Pourtant chaque cas était unique dans son illustration de l’hétérogénéité clinique, biologique, génétique et évolutive de l’ataxie télangiectasies. Les infections sinopulmonaires récurrentes étaient les premiers signes reportés, l’ataxie venait enrichir le tableau clinique à l’âge de la marche et les télangiectasies étaient souvent méconnues. Chez 3 des cas répertoriés, l’AT s’est compliquée d’un cancer ; une leucémie aigue lymphoblastique dans un cas et deux lymphomes non hodgkiniens dans deux cas. Les deux autres cas ont présenté des manifestations hématologiques d’ordre autoimmun ; une thrombopénie et une neutropénie. Sur le plan biologique, les alpha foetoprotéines étaient toujours élevées et la fonction immunitaire était perturbée. 4 de nos cas ont eu une analyse génétique qui à révélé trois mutation deux d’entre elles n’on jamais été rapportées dans la littérature. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1932013 Président : KHATTAB.M Directeur : KILI.A Juge : EL KHORASSANI.M Juge : HESSISSEN.L Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1932013 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2013 Disponible M1932013-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2013 Disponible 
Titre : DIAGNOSTIC DES ANEMIES MEGALOBLASTIQUES DE L’ADULTE Type de document : thèse Auteurs : SIDKI Kenza, Auteur Année de publication : 2019 Langues : Français (fre) Mots-clés : Anémie macrocytaire B12 folates, myélodysplasie, Biermer malabsorption autoimmunité Résumé : Les anémies macrocytaires sont liées à un défaut de synthèse du DNA responsable d'une réduction des divisions cellulaires et d’une prolongation du cycle. Elles renferment deux grands groupes étiologiques : les anémies mégaloblastiques d'origine carentielle (B12 et/ou folates) et les autres étiologies dominées par les états myélodysplasiques primitifs (état pré-leucémique). Les étiologies des anémies mégaloblastiques sont différentes en fonction du type de carence. Pour la vitamine B12, la maladie de Biermer domine très largement. Elle comporte une symptomatologie digestive et neurologique, et elle se caractérise par des marques d'autoimmunité à l'origine d'une gastrite atrophique. Celle-ci est responsable d’une achlorhydrie et de l'absence de facteur intrinsèque gastrique ce qui aboutit à une malabsorption complète au niveau de l'Iléon terminal. Les carences en folates sont beaucoup plus diversifiées: carence alimentaire, défaut d'absorption du grêle proximal, utilisation excessive (hémolyse, grossesse), toxicité médicamenteuse. Les traitements substitutifs sont bien codifiés : par voie parentérale et à vie pour la B12, le plus souvent per os avec une durée variable en fonction de l'étiologie pour les folates.
Dans ce travail, nous rapportons les aspects physiopathologiques, diagnostiques et thérapeutiques des anémies mégaloblastiques de l’adulte.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2182019 Président : NAZIH.M Directeur : MASRAR.A Juge : JEAIDI.A Juge : BENKIRANE.S DIAGNOSTIC DES ANEMIES MEGALOBLASTIQUES DE L’ADULTE [thèse] / SIDKI Kenza, Auteur . - 2019.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Anémie macrocytaire B12 folates, myélodysplasie, Biermer malabsorption autoimmunité Résumé : Les anémies macrocytaires sont liées à un défaut de synthèse du DNA responsable d'une réduction des divisions cellulaires et d’une prolongation du cycle. Elles renferment deux grands groupes étiologiques : les anémies mégaloblastiques d'origine carentielle (B12 et/ou folates) et les autres étiologies dominées par les états myélodysplasiques primitifs (état pré-leucémique). Les étiologies des anémies mégaloblastiques sont différentes en fonction du type de carence. Pour la vitamine B12, la maladie de Biermer domine très largement. Elle comporte une symptomatologie digestive et neurologique, et elle se caractérise par des marques d'autoimmunité à l'origine d'une gastrite atrophique. Celle-ci est responsable d’une achlorhydrie et de l'absence de facteur intrinsèque gastrique ce qui aboutit à une malabsorption complète au niveau de l'Iléon terminal. Les carences en folates sont beaucoup plus diversifiées: carence alimentaire, défaut d'absorption du grêle proximal, utilisation excessive (hémolyse, grossesse), toxicité médicamenteuse. Les traitements substitutifs sont bien codifiés : par voie parentérale et à vie pour la B12, le plus souvent per os avec une durée variable en fonction de l'étiologie pour les folates.
Dans ce travail, nous rapportons les aspects physiopathologiques, diagnostiques et thérapeutiques des anémies mégaloblastiques de l’adulte.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2182019 Président : NAZIH.M Directeur : MASRAR.A Juge : JEAIDI.A Juge : BENKIRANE.S Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2182019 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible M2182019-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible Documents numériques
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Titre : Les Myocardites virales et coxsackiesvirus Type de document : thèse Auteurs : ASKANDER Alaaeddine, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : myocardite aigue coxsackievirus autoimmunité biopsie endomyocardique biologie moléculaire Résumé : L’inflammation du myocarde d’étiologie virale accompagnée de nécrose des myocytes est une atteinte qui a tout son intérêt en cardiologie et virologie vu que se sont des virus qui en sont la principale étiologie. Elle a de lourdes conséquences que se soit sur le court terme ou sur le long terme.
Coxsackievirus est un agent causal fréquent de la maladie surtout chez les nouveau-nés. Plusieurs facteurs en sont responsables, de cette fréquence, certains dépendent du terrain d’autres du virus.
Dans cette revue de la littérature on essaie de résumer les connaissances actuelles, citer certains critères de diagnostic de la myocardite virale à coxsackievirus et faire le tour des avancées pouvant améliorer la prise en charge d’une suspicion de myocardite.
Après un rappel sur la définition, l'historique du virus, l'épidémiologie, la physiopathologie, les circonstances de découverte, ce travail s’acharne sur les progrès surtout diagnostiques aidant à relever le défit de confirmation de l’étiologie virale de cette inflammation fatale pour le tissu myocardique et pour la fonction cardiaque.
Il faut diminuer l’écart existant entre la suspicion du diagnostic et la réalisation des examens paracliniques invasifs visant à confirmer le diagnostic et son étiologie. Les deux facteurs sur lesquels tous les travaux se concentrent sont le diagnostic précoce de la maladie et le contrôle du système immunitaire responsable de la plupart des dégâts touchant le muscle du cœur.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0892017 Président : ZOUHDI.M Directeur : SEKHSOKH.Y Juge : EL HAMZAOUI.S Juge : TELLAL.S Juge : CHADLI.M Les Myocardites virales et coxsackiesvirus [thèse] / ASKANDER Alaaeddine, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : myocardite aigue coxsackievirus autoimmunité biopsie endomyocardique biologie moléculaire Résumé : L’inflammation du myocarde d’étiologie virale accompagnée de nécrose des myocytes est une atteinte qui a tout son intérêt en cardiologie et virologie vu que se sont des virus qui en sont la principale étiologie. Elle a de lourdes conséquences que se soit sur le court terme ou sur le long terme.
Coxsackievirus est un agent causal fréquent de la maladie surtout chez les nouveau-nés. Plusieurs facteurs en sont responsables, de cette fréquence, certains dépendent du terrain d’autres du virus.
Dans cette revue de la littérature on essaie de résumer les connaissances actuelles, citer certains critères de diagnostic de la myocardite virale à coxsackievirus et faire le tour des avancées pouvant améliorer la prise en charge d’une suspicion de myocardite.
Après un rappel sur la définition, l'historique du virus, l'épidémiologie, la physiopathologie, les circonstances de découverte, ce travail s’acharne sur les progrès surtout diagnostiques aidant à relever le défit de confirmation de l’étiologie virale de cette inflammation fatale pour le tissu myocardique et pour la fonction cardiaque.
Il faut diminuer l’écart existant entre la suspicion du diagnostic et la réalisation des examens paracliniques invasifs visant à confirmer le diagnostic et son étiologie. Les deux facteurs sur lesquels tous les travaux se concentrent sont le diagnostic précoce de la maladie et le contrôle du système immunitaire responsable de la plupart des dégâts touchant le muscle du cœur.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0892017 Président : ZOUHDI.M Directeur : SEKHSOKH.Y Juge : EL HAMZAOUI.S Juge : TELLAL.S Juge : CHADLI.M Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0892017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible M0892017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible Documents numériques
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