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2 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'eléctrophorèse de l’hémoglobine' 
Affiner la recherche Faire une suggestionLa drépanocytose homozygote chez l’enfant à l’hôpital provincial de Tanger, à propos de 10 cas / Samira Ouakasse
Titre : La drépanocytose homozygote chez l’enfant à l’hôpital provincial de Tanger, à propos de 10 cas Type de document : thèse Auteurs : Samira Ouakasse, Auteur Année de publication : 2015 Langues : Français (fre) Mots-clés : drépanocytose hémoglobine S enfant eléctrophorèse de l’hémoglobine Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine. Elle résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène β globine. Cette mutation provoque la synthèse d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S.
Notre étude rétrospective, effectuée au centre hospitalier provincial de Tanger et concerne 10 cas de drépanocytose homozygote.
L’âge des malades varie entre 30 mois et 10 ans avec une moyenne de 5 ans avec une prédominance féminine et une consanguinité dans 40% des cas.
Les complications aigues de la maladie les plus fréquentes étaient en premier lieu les crises douloureuses vaso-occlusives dans 80% des cas, en deuxième lieu, l’anémie aigue présente dans 70% des cas, en troisième position les infections ,survenues chez 30% des malades et enfin le priapisme présent chez un malade.
Le taux d'hémoglobine variait entre 4,4 et 9,2 g/dl avec une moyenne de 6,14 g/dl et cette anémie était normocytaire dans 6 cas et microcytaire dans 4 cas.
L’électrophorèse de l’hémoglobine, faite dans tous les cas, a permis de confirmer le diagnostic.
Tous les malades ont reçu une hyperhydratation par voie intraveineuse lors des épisodes aigues associée aux antalgiques chez 8 malades, à l’antibiothérapie chez la totalité des malades et à la transfusion par culot globulaire chez 8 malades. Les mesures préventives étaient recommandées chez tous les malades et l’hydréa chez un seul malade.
Aucun patient n’a bénéficié d’une greffe de moelle osseuse.
En ce qui concerne les complications chroniques, on a trouvé une insuffisance pondérale et staturale respectivement chez 50% et 40% des patients, des complications ostéo-articulaires chez 30% des malades et une lithiase vésiculaire chez un seul malade.
Numéro (Pour les thèses) : M0842015 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : BENOUACHANE.T Président de jury : KHATTAB.M Juge : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S La drépanocytose homozygote chez l’enfant à l’hôpital provincial de Tanger, à propos de 10 cas [thèse] / Samira Ouakasse, Auteur . - 2015.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : drépanocytose hémoglobine S enfant eléctrophorèse de l’hémoglobine Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine. Elle résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène β globine. Cette mutation provoque la synthèse d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S.
Notre étude rétrospective, effectuée au centre hospitalier provincial de Tanger et concerne 10 cas de drépanocytose homozygote.
L’âge des malades varie entre 30 mois et 10 ans avec une moyenne de 5 ans avec une prédominance féminine et une consanguinité dans 40% des cas.
Les complications aigues de la maladie les plus fréquentes étaient en premier lieu les crises douloureuses vaso-occlusives dans 80% des cas, en deuxième lieu, l’anémie aigue présente dans 70% des cas, en troisième position les infections ,survenues chez 30% des malades et enfin le priapisme présent chez un malade.
Le taux d'hémoglobine variait entre 4,4 et 9,2 g/dl avec une moyenne de 6,14 g/dl et cette anémie était normocytaire dans 6 cas et microcytaire dans 4 cas.
L’électrophorèse de l’hémoglobine, faite dans tous les cas, a permis de confirmer le diagnostic.
Tous les malades ont reçu une hyperhydratation par voie intraveineuse lors des épisodes aigues associée aux antalgiques chez 8 malades, à l’antibiothérapie chez la totalité des malades et à la transfusion par culot globulaire chez 8 malades. Les mesures préventives étaient recommandées chez tous les malades et l’hydréa chez un seul malade.
Aucun patient n’a bénéficié d’une greffe de moelle osseuse.
En ce qui concerne les complications chroniques, on a trouvé une insuffisance pondérale et staturale respectivement chez 50% et 40% des patients, des complications ostéo-articulaires chez 30% des malades et une lithiase vésiculaire chez un seul malade.
Numéro (Pour les thèses) : M0842015 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : BENOUACHANE.T Président de jury : KHATTAB.M Juge : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0842015 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible M0842015-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible
Titre : La β-thalassémie majeure chez l’enfant à l’hôpital régional de Tanger, à propos de 8 cas Type de document : thèse Auteurs : Chaymaa Guerchali, Auteur Année de publication : 2015 Langues : Français (fre) Mots-clés : β-thalassémie Enfant Electrophorèse de l’hémoglobine Transfusion sanguine Chélation du fer. Résumé : La β-thalassémie est une maladie monogénique très fréquente de transmission autosomique récessive. A l’état homozygote, elle correspond à un déficit partiel ou total de synthèse des chaînes β de l’hémoglobine.
Notre étude rétrospective, effectuée au centre hospitalier régional de Tanger et étalée sur 5 ans, décrit 8 cas de β-thalassémie majeure nouvellement diagnostiqués.
L’âge des malades à l’admission variait entre 15 mois et 5ans 1/2 avec une moyenne de 3 ans et une prédominance féminine.
Le syndrome anémique prédomine les manifestations cliniques. Il a été observé dans 100% des cas. La splénomégalie, deuxième signe clinique majeur, est présente dans 75% des cas, viennent par la suite le dysmorphisme et le retard staturo-pondéral.
Sur le plan paraclinique, le taux d'hémoglobine variait entre 4,5 et 7,9 g/dl avec une moyenne de 6,2 g/dl. L’anémie était de type microcytaire et hypochrome chez la totalité des malades. L’électrophorèse de l’hémoglobine, faite dans tous les cas, a permis de confirmer le diagnostic.
Sur le plan thérapeutique, tous les malades ont présenté une anémie récidivante et profonde pour laquelle ils ont été hospitalisés et transfusés par des concentrés de globules rouges phénotypés, avec une fréquence moyenne estimée à une fois par mois. Cependant, aucun d’entre eux n’a bénéficié d’une thérapie chélatrice, à cause de la non disponibilité des chélateurs du fer dans notre service.
Il ressort de ce travail que la β-thalassémie est une maladie fréquente et grave avec des complications fâcheuses mais elle reste une maladie évitable grâce au dépistage et au conseil génétique.
Numéro (Pour les thèses) : M2182015 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : BENOUACHANE.T Président de jury : KHATTAB.M Juge : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S La β-thalassémie majeure chez l’enfant à l’hôpital régional de Tanger, à propos de 8 cas [thèse] / Chaymaa Guerchali, Auteur . - 2015.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : β-thalassémie Enfant Electrophorèse de l’hémoglobine Transfusion sanguine Chélation du fer. Résumé : La β-thalassémie est une maladie monogénique très fréquente de transmission autosomique récessive. A l’état homozygote, elle correspond à un déficit partiel ou total de synthèse des chaînes β de l’hémoglobine.
Notre étude rétrospective, effectuée au centre hospitalier régional de Tanger et étalée sur 5 ans, décrit 8 cas de β-thalassémie majeure nouvellement diagnostiqués.
L’âge des malades à l’admission variait entre 15 mois et 5ans 1/2 avec une moyenne de 3 ans et une prédominance féminine.
Le syndrome anémique prédomine les manifestations cliniques. Il a été observé dans 100% des cas. La splénomégalie, deuxième signe clinique majeur, est présente dans 75% des cas, viennent par la suite le dysmorphisme et le retard staturo-pondéral.
Sur le plan paraclinique, le taux d'hémoglobine variait entre 4,5 et 7,9 g/dl avec une moyenne de 6,2 g/dl. L’anémie était de type microcytaire et hypochrome chez la totalité des malades. L’électrophorèse de l’hémoglobine, faite dans tous les cas, a permis de confirmer le diagnostic.
Sur le plan thérapeutique, tous les malades ont présenté une anémie récidivante et profonde pour laquelle ils ont été hospitalisés et transfusés par des concentrés de globules rouges phénotypés, avec une fréquence moyenne estimée à une fois par mois. Cependant, aucun d’entre eux n’a bénéficié d’une thérapie chélatrice, à cause de la non disponibilité des chélateurs du fer dans notre service.
Il ressort de ce travail que la β-thalassémie est une maladie fréquente et grave avec des complications fâcheuses mais elle reste une maladie évitable grâce au dépistage et au conseil génétique.
Numéro (Pour les thèses) : M2182015 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : BENOUACHANE.T Président de jury : KHATTAB.M Juge : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2182015 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible M2182015-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible
