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5 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'surcharge en fer' 
Affiner la recherche Faire une suggestionDEMARCHE DIAGNOSTIQUE DES HEMOCHROMATOSES CONSTITUTIONNELLES / HAMDAOUI Osama
Titre : DEMARCHE DIAGNOSTIQUE DES HEMOCHROMATOSES CONSTITUTIONNELLES Type de document : thèse Auteurs : HAMDAOUI Osama, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : gène HFE hepcidine hémochromatose surcharge en fer coefficient de
saturation de la transferrine.Résumé : L'hémochromatose constitutionnelle est une maladie héréditaire caractérisée par une
accumulation systémique de fer dans l'organisme. Il est dû à une mutation des gènes impliqués
dans l’expression de l’hepcidine, dont la forme liée au gène HFE est la plus fréquente. Les
mutations des autres gènes HJV, HAMP, TFR2 ou SLC40A1 sont beaucoup plus rares.
L'excès de fer au cours de l'hémochromatose entraine son accumulation au niveau
parenchymateux, ce qui favorise la formation de radicaux libres toxiques responsables de
lésions tissulaires surtout hépatique, pancréatique et cardiaque. En l'absence de traitement, les
patients risquent ainsi de développer des complications irréversibles telles que la cirrhose, le
diabète et l’insuffisance cardiaque.
La démarche diagnostique actuelle de l’hémochromatose constitutionnelle est
totalement non invasive. Le diagnostic biologique est basé sur l’évaluation du bilan martial.
L’hyperferritinémie et l’élévation du coefficient de saturation de la transferrine au-dessus de 45
% sont évocatrices de la maladie. Le diagnostic est ainsi confirmé par un test génétique, qui
recherche principalement la mutation C282Y du gène HFE.
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est actuellement l’examen de choix, qui
permet la quantification de la surcharge viscérale en fer.
La phlébotomie reste le traitement de référence de l’hémochromatose constitutionnelle.
Les patients traités à un stade précoce ont une espérance de vie normale. Le dépistage familial
est ainsi essentiel pour améliorer le pronostic des patients.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0842022 Président : Souad BENKIRANE Directeur : Azlarab MASRAR Juge : Anass JEAIDI Juge : Abdellah DAMI DEMARCHE DIAGNOSTIQUE DES HEMOCHROMATOSES CONSTITUTIONNELLES [thèse] / HAMDAOUI Osama, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : gène HFE hepcidine hémochromatose surcharge en fer coefficient de
saturation de la transferrine.Résumé : L'hémochromatose constitutionnelle est une maladie héréditaire caractérisée par une
accumulation systémique de fer dans l'organisme. Il est dû à une mutation des gènes impliqués
dans l’expression de l’hepcidine, dont la forme liée au gène HFE est la plus fréquente. Les
mutations des autres gènes HJV, HAMP, TFR2 ou SLC40A1 sont beaucoup plus rares.
L'excès de fer au cours de l'hémochromatose entraine son accumulation au niveau
parenchymateux, ce qui favorise la formation de radicaux libres toxiques responsables de
lésions tissulaires surtout hépatique, pancréatique et cardiaque. En l'absence de traitement, les
patients risquent ainsi de développer des complications irréversibles telles que la cirrhose, le
diabète et l’insuffisance cardiaque.
La démarche diagnostique actuelle de l’hémochromatose constitutionnelle est
totalement non invasive. Le diagnostic biologique est basé sur l’évaluation du bilan martial.
L’hyperferritinémie et l’élévation du coefficient de saturation de la transferrine au-dessus de 45
% sont évocatrices de la maladie. Le diagnostic est ainsi confirmé par un test génétique, qui
recherche principalement la mutation C282Y du gène HFE.
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est actuellement l’examen de choix, qui
permet la quantification de la surcharge viscérale en fer.
La phlébotomie reste le traitement de référence de l’hémochromatose constitutionnelle.
Les patients traités à un stade précoce ont une espérance de vie normale. Le dépistage familial
est ainsi essentiel pour améliorer le pronostic des patients.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0842022 Président : Souad BENKIRANE Directeur : Azlarab MASRAR Juge : Anass JEAIDI Juge : Abdellah DAMI Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0842022 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMed2022 Disponible M0842022-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMed2022 Disponible
Titre : L’HEMOCHROMATOSE POST-TRANSFUSIONNELLE : PHYSIOPATHOLOGIE ET PRISE EN CHARGE Type de document : thèse Auteurs : BOUTBOUQALT Malak, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : hémochromatose post-transfusionnelle surcharge en fer transfusion sanguine chélation de fer Résumé : L’hémochromatose post-transfusionnelle est une complication devenue un enjeu thérapeutique
majeur depuis l’augmentation des indications de transfusion au long cours, particulièrement
chez les populations pédiatriques thalassémiques et drépanocytaires.
Son évaluation est considérée comme faisant partie des soins standards pour tous les patients
transfusés chroniques. Dépassant un seuil transfusionnel, ces patients peuvent rapidement
manifester une surcharge martiale post-transfusionnelle cliniquement significative impliquée
dans les atteintes multi-organiques à cause de la toxicité tissulaire qu’elle engendre. En effet,
lorsque la capacité de stockage de fer est dépassée, il apparait un fer labile plasmatique très
toxique qui s’infiltre préférentiellement dans les structures cardiaques, hépatiques, le pancréas
et l’hypophyse, il en résulte des complications majeures qui conditionnent la morbidité et la
mortalité des patients et semblent être associées à un mauvais pronostic.
L’objectif de ce travail est de préciser les mécanismes sous-jacents à l’hémochromatose posttransfusionnelle, présenter les moyens d’évaluation quantitatifs et qualitatifs de la surcharge en
fer et évaluer les options thérapeutiques disponibles, en insistant sur le volet préventif car si la
surveillance des complications infectieuses et des accidents transfusionnels fait clairement
partie des missions de l'hémovigilance, l'hémochromatose post-transfusionnelle ne fait pas
encore l'objet d'une surveillance aussi systématique.Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0182023 Président : ACHMELAL LAHCEN Directeur : BELMEKKI ABDELKADER Juge : EL ANNAZ HICHAM Juge : TAGGEDI Reda Juge : DENDANE Tarik L’HEMOCHROMATOSE POST-TRANSFUSIONNELLE : PHYSIOPATHOLOGIE ET PRISE EN CHARGE [thèse] / BOUTBOUQALT Malak, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : hémochromatose post-transfusionnelle surcharge en fer transfusion sanguine chélation de fer Résumé : L’hémochromatose post-transfusionnelle est une complication devenue un enjeu thérapeutique
majeur depuis l’augmentation des indications de transfusion au long cours, particulièrement
chez les populations pédiatriques thalassémiques et drépanocytaires.
Son évaluation est considérée comme faisant partie des soins standards pour tous les patients
transfusés chroniques. Dépassant un seuil transfusionnel, ces patients peuvent rapidement
manifester une surcharge martiale post-transfusionnelle cliniquement significative impliquée
dans les atteintes multi-organiques à cause de la toxicité tissulaire qu’elle engendre. En effet,
lorsque la capacité de stockage de fer est dépassée, il apparait un fer labile plasmatique très
toxique qui s’infiltre préférentiellement dans les structures cardiaques, hépatiques, le pancréas
et l’hypophyse, il en résulte des complications majeures qui conditionnent la morbidité et la
mortalité des patients et semblent être associées à un mauvais pronostic.
L’objectif de ce travail est de préciser les mécanismes sous-jacents à l’hémochromatose posttransfusionnelle, présenter les moyens d’évaluation quantitatifs et qualitatifs de la surcharge en
fer et évaluer les options thérapeutiques disponibles, en insistant sur le volet préventif car si la
surveillance des complications infectieuses et des accidents transfusionnels fait clairement
partie des missions de l'hémovigilance, l'hémochromatose post-transfusionnelle ne fait pas
encore l'objet d'une surveillance aussi systématique.Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0182023 Président : ACHMELAL LAHCEN Directeur : BELMEKKI ABDELKADER Juge : EL ANNAZ HICHAM Juge : TAGGEDI Reda Juge : DENDANE Tarik Réservation
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Titre : PROBLÉMATIQUE DE PRISE EN CHARGE DE LA THALASSÉMIE AU NIVEAU RÉGIONAL : EXPÉRIENCE DU CHP DE TÉTOUAN. POUR UNE MEILLEURE COORDINATION RÉGIONALE Type de document : thèse Auteurs : Roufaïda ACHBAL, Auteur Année de publication : 2021 Langues : Français (fre) Mots-clés : Thalassémie CHP de Tétouan transfusions surcharge en fer chélation de fer. Résumé : Objectifs : Cette étude a pour objectif d’analyser les problèmes de prise en charge et de suivi
des thalassémique à l’hôpital provincial de Tétouan, fournir des recommandations pouvant
améliorer la qualité de cette prise en charge, et améliorer la coordination régionale- nationale.
Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude prospective, descriptive et analytique, réalisée au
CHP de Tétouan durant une période de 6 mois, de Novembre 2020 à Mai 2021. Le recueil des
données a été réalisé au moyen d’un questionnaire par entrevue directe avec les malades. Ainsi
qu’à partir des documents présentés par les patients.
Résultats : Durant cette période, on a vu 10 malades suivis pour β-thalassémie au CHP de
Tétouan. 80% des patients résident en milieu rural. Tous les patients sont RAMEDistes et sont
de niveau socio-économique bas. Consanguinité chez 80% des patients. L’âge moyen au
diagnostic est de 3ans et demi, 14,6 mois est le délai moyen du diagnostic. L’examen clinique
retrouve essentiellement une pâleur (100%), ictère (90%), Faciès thalassémique (80%),
splénomégalie (70%), douleur (70%).7,8 g/dl est la moyenne d’hémoglobine. Tous les malades
sont sous transfusions, et 80% des patients sous chélation. 40% des malades splénectomisés, et
10% sous hydroxyurée. La surveillance repose sur l’évaluation du besoin transfusionnel, et la
surveillance de la chélation, cette dernière est régulière chez 60%. 40% ont déjà fait des bilans
de dépistage des complications.
Conclusion : La prise en charge des thalassémiques au CHP de Tétouan est dotés de nombreux
problèmes, une prise en charge spécialisée et multidisciplinaire et nécessaire, avec un suivi
complet et régulier, ainsi qu’une bonne éducation thérapeutique et mesures de préventionNuméro (Thèse ou Mémoire) : M2802021 Président : Amina Kili Directeur : Mohamed EL KHORASSANI Juge : Maria El kababri Juge : Laila Hessissen Juge : Azlarab Masrar PROBLÉMATIQUE DE PRISE EN CHARGE DE LA THALASSÉMIE AU NIVEAU RÉGIONAL : EXPÉRIENCE DU CHP DE TÉTOUAN. POUR UNE MEILLEURE COORDINATION RÉGIONALE [thèse] / Roufaïda ACHBAL, Auteur . - 2021.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Thalassémie CHP de Tétouan transfusions surcharge en fer chélation de fer. Résumé : Objectifs : Cette étude a pour objectif d’analyser les problèmes de prise en charge et de suivi
des thalassémique à l’hôpital provincial de Tétouan, fournir des recommandations pouvant
améliorer la qualité de cette prise en charge, et améliorer la coordination régionale- nationale.
Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude prospective, descriptive et analytique, réalisée au
CHP de Tétouan durant une période de 6 mois, de Novembre 2020 à Mai 2021. Le recueil des
données a été réalisé au moyen d’un questionnaire par entrevue directe avec les malades. Ainsi
qu’à partir des documents présentés par les patients.
Résultats : Durant cette période, on a vu 10 malades suivis pour β-thalassémie au CHP de
Tétouan. 80% des patients résident en milieu rural. Tous les patients sont RAMEDistes et sont
de niveau socio-économique bas. Consanguinité chez 80% des patients. L’âge moyen au
diagnostic est de 3ans et demi, 14,6 mois est le délai moyen du diagnostic. L’examen clinique
retrouve essentiellement une pâleur (100%), ictère (90%), Faciès thalassémique (80%),
splénomégalie (70%), douleur (70%).7,8 g/dl est la moyenne d’hémoglobine. Tous les malades
sont sous transfusions, et 80% des patients sous chélation. 40% des malades splénectomisés, et
10% sous hydroxyurée. La surveillance repose sur l’évaluation du besoin transfusionnel, et la
surveillance de la chélation, cette dernière est régulière chez 60%. 40% ont déjà fait des bilans
de dépistage des complications.
Conclusion : La prise en charge des thalassémiques au CHP de Tétouan est dotés de nombreux
problèmes, une prise en charge spécialisée et multidisciplinaire et nécessaire, avec un suivi
complet et régulier, ainsi qu’une bonne éducation thérapeutique et mesures de préventionNuméro (Thèse ou Mémoire) : M2802021 Président : Amina Kili Directeur : Mohamed EL KHORASSANI Juge : Maria El kababri Juge : Laila Hessissen Juge : Azlarab Masrar Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2802021 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2021 Disponible M2802021-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2021 Disponible Documents numériques
M2802021-1URL
Titre : la surcharge en fer. Type de document : thèse Auteurs : AZZA Hicham., Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : surcharge en fer chélateurs hepcidine coefficient de saturation de la transferrine gène HFE. Résumé : La surcharge en fer est une pathologie qui peut être soit d’origine génétique à transmission autosomique récessive telle que : hémochromatose juvénile, hémochromatose type HFE, acéruloplasminémie ; soit acquise d’origine nutritionnelle, hépatique, hématologique, Elle résulte d’une anomalie du métabolisme martial responsable d’une hyperabsorption du fer conduisant à son accumulation progressive dans les cellules parenchymateuses du foie, pancréas, cœur, articulations, glandes endocrines, peau. Sa prévalence est estimée à 1,5 jusqu’à 3% dans les populations européennes.
Les étiologies de la maladie sont liées soit à certaines pathologies telles que le syndrome d’activation lympho-histiocytaire, la maladie infectieuse, la maladie auto-immune, qui entrainent une élévation du taux de la ferritinémie ; soit à des mutations telles que celle du gène HFE, la mutation H63D et S65C et la mutation p.cys282tyr.
Parmi les manifestations cliniques de la maladie, nous citons : l’insuffisance cardiaque, l’hypertension artério pulmonaire, l’hypogonadisme, l’ostéoporose, le diabète, la cirrhose du foie et la mélanodermie.
Le diagnostic clinico-biologique est basé essentiellement sur l’élévation du coefficient de saturation de la transferrine, tandis que le diagnostic génétique repose sur le prélèvement et l’extraction de l’ADN afin d’identifier les mutations qui sont en cause.
D’autres moyens de diagnostic notamment radiologiques permettent de quantifier le degré de la surcharge en fer.
De nouvelles pistes thérapeutiques qui sont actuellement explorées visent à prévenir la surcharge en fer en induisant l’hepcidine et à améliorer la chélation.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0222017 Président : JABOUIRIK.F Directeur : TELLAL.S Juge : NAZIH.M Juge : EL HAMZAOUI.S Juge : SEKHSOKH.Y la surcharge en fer. [thèse] / AZZA Hicham., Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : surcharge en fer chélateurs hepcidine coefficient de saturation de la transferrine gène HFE. Résumé : La surcharge en fer est une pathologie qui peut être soit d’origine génétique à transmission autosomique récessive telle que : hémochromatose juvénile, hémochromatose type HFE, acéruloplasminémie ; soit acquise d’origine nutritionnelle, hépatique, hématologique, Elle résulte d’une anomalie du métabolisme martial responsable d’une hyperabsorption du fer conduisant à son accumulation progressive dans les cellules parenchymateuses du foie, pancréas, cœur, articulations, glandes endocrines, peau. Sa prévalence est estimée à 1,5 jusqu’à 3% dans les populations européennes.
Les étiologies de la maladie sont liées soit à certaines pathologies telles que le syndrome d’activation lympho-histiocytaire, la maladie infectieuse, la maladie auto-immune, qui entrainent une élévation du taux de la ferritinémie ; soit à des mutations telles que celle du gène HFE, la mutation H63D et S65C et la mutation p.cys282tyr.
Parmi les manifestations cliniques de la maladie, nous citons : l’insuffisance cardiaque, l’hypertension artério pulmonaire, l’hypogonadisme, l’ostéoporose, le diabète, la cirrhose du foie et la mélanodermie.
Le diagnostic clinico-biologique est basé essentiellement sur l’élévation du coefficient de saturation de la transferrine, tandis que le diagnostic génétique repose sur le prélèvement et l’extraction de l’ADN afin d’identifier les mutations qui sont en cause.
D’autres moyens de diagnostic notamment radiologiques permettent de quantifier le degré de la surcharge en fer.
De nouvelles pistes thérapeutiques qui sont actuellement explorées visent à prévenir la surcharge en fer en induisant l’hepcidine et à améliorer la chélation.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0222017 Président : JABOUIRIK.F Directeur : TELLAL.S Juge : NAZIH.M Juge : EL HAMZAOUI.S Juge : SEKHSOKH.Y Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0222017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2017 Disponible P0222017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2017 Disponible
Titre : LE TRAITEMENT DE LA SURCHARGE EN FER CHEZ LES β THALASSEMIQUES Type de document : thèse Auteurs : NAJEM Salma, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : β Thalassémie Surcharge en fer Chélateurs Fer Résumé : β Thalassemia is a chronic disease with multi-organ involvement and a complex and
burdensome treatment regimen. A comprehensive assessment of the disease burden requires
the study of a wide range of complications, both from the disease itself and from its treatment.
Iron overload remains the major challenge in the management of patients with β
thalassemia, although this has improved overall with advances in monitoring and the advent
of chelation therapy. Chelation is done either with the reference chelator, deferoxamine,
deferiprone or deferasirox but also in combination. Recently, it can be accompanied by
preventive therapies such as minihepcidines.
Nevertheless, contemporary studies continue to illustrate a gap between the life
expectancy of patients with β-thalassemia and the general population. This is due to barriers
to adherence to iron chelators including patient-related barriers and adverse effects of
treatment. The pharmacist is a key player in managing these gaps and finding new, less
burdensome therapeutic solutions.Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0302023 Président : Yassir BOUSLIMAN Directeur : Mina AIT EL CADI Juge : Mustapha BOUATIA Juge : Yasmina TADLAOUI Juge : Samira SERRAGUI LE TRAITEMENT DE LA SURCHARGE EN FER CHEZ LES β THALASSEMIQUES [thèse] / NAJEM Salma, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : β Thalassémie Surcharge en fer Chélateurs Fer Résumé : β Thalassemia is a chronic disease with multi-organ involvement and a complex and
burdensome treatment regimen. A comprehensive assessment of the disease burden requires
the study of a wide range of complications, both from the disease itself and from its treatment.
Iron overload remains the major challenge in the management of patients with β
thalassemia, although this has improved overall with advances in monitoring and the advent
of chelation therapy. Chelation is done either with the reference chelator, deferoxamine,
deferiprone or deferasirox but also in combination. Recently, it can be accompanied by
preventive therapies such as minihepcidines.
Nevertheless, contemporary studies continue to illustrate a gap between the life
expectancy of patients with β-thalassemia and the general population. This is due to barriers
to adherence to iron chelators including patient-related barriers and adverse effects of
treatment. The pharmacist is a key player in managing these gaps and finding new, less
burdensome therapeutic solutions.Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0302023 Président : Yassir BOUSLIMAN Directeur : Mina AIT EL CADI Juge : Mustapha BOUATIA Juge : Yasmina TADLAOUI Juge : Samira SERRAGUI Réservation
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