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Anémie hémolytique par déficit en G6PD chez l’enfant à propos de 30 cas / Mounia YAMOUL.
Titre : Anémie hémolytique par déficit en G6PD chez l’enfant à propos de 30 cas Type de document : thèse Auteurs : Mounia YAMOUL., Auteur Année de publication : 2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : anémie hémolytique déficit en G6PD enfant favisme transfusion. Résumé : Le déficit en G6PD est l’enzymopathie érythrocytaire la plus répandue dans le monde. C’est une maladie héréditaire à transmission récessive liée au sexe. Cette enzymopathie est polymorphe, revêtant des aspects cliniques très variés : forme latente, anémie hémolytique aigue, anémie hémolytique chronique et favisme.
Notre étude rétrospective, effectuée dans le service de Pédiatrie IV à l’hôpital d’Enfants de Rabat sur une période allant de janvier 2013 à avril 2015, nous a permis d’analyser les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques, thérapeutiques et évolutives du déficit en G6PD chez 30 enfants admis pour anémie hémolytique aigue ayant survenu au décours de l’ingestion de substances oxydantes, dont les fèves.
On a noté une prédominance masculine dans 96.67% des cas. L’âge de survenue variait entre 9 mois et 11 ans. L’ingestion de fèves était le principal facteur déclenchant (73.33%).
L’anémie a été sévère entre 2.6 et 8.7 g/dl d’hémoglobine, normochrome normocytaire avec une forte réticulocytose. Le dosage enzymatique de la G6PD érythrocytaire était bas dans tous les cas. Tous les enfants ont été transfusés et ont eu une évolution favorable.
Au terme de ce travail, nous insistons sur le traitement préventif qui reste un volet thérapeutique important et consiste à proscrire tous les produits dangereux figurant sur une liste remise aux parents des enfants à leur sortie de l’hôpital.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0962016 Président : KHATTAB.M Directeur : BENOUACHANE.T Juge : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S Anémie hémolytique par déficit en G6PD chez l’enfant à propos de 30 cas [thèse] / Mounia YAMOUL., Auteur . - 2016.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : anémie hémolytique déficit en G6PD enfant favisme transfusion. Résumé : Le déficit en G6PD est l’enzymopathie érythrocytaire la plus répandue dans le monde. C’est une maladie héréditaire à transmission récessive liée au sexe. Cette enzymopathie est polymorphe, revêtant des aspects cliniques très variés : forme latente, anémie hémolytique aigue, anémie hémolytique chronique et favisme.
Notre étude rétrospective, effectuée dans le service de Pédiatrie IV à l’hôpital d’Enfants de Rabat sur une période allant de janvier 2013 à avril 2015, nous a permis d’analyser les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques, thérapeutiques et évolutives du déficit en G6PD chez 30 enfants admis pour anémie hémolytique aigue ayant survenu au décours de l’ingestion de substances oxydantes, dont les fèves.
On a noté une prédominance masculine dans 96.67% des cas. L’âge de survenue variait entre 9 mois et 11 ans. L’ingestion de fèves était le principal facteur déclenchant (73.33%).
L’anémie a été sévère entre 2.6 et 8.7 g/dl d’hémoglobine, normochrome normocytaire avec une forte réticulocytose. Le dosage enzymatique de la G6PD érythrocytaire était bas dans tous les cas. Tous les enfants ont été transfusés et ont eu une évolution favorable.
Au terme de ce travail, nous insistons sur le traitement préventif qui reste un volet thérapeutique important et consiste à proscrire tous les produits dangereux figurant sur une liste remise aux parents des enfants à leur sortie de l’hôpital.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0962016 Président : KHATTAB.M Directeur : BENOUACHANE.T Juge : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0962016 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible M0962016-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible La Splénectomie dans les Hémopathies Bénignes chez l’enfant / Asmae ELMOHAMMADI
Titre : La Splénectomie dans les Hémopathies Bénignes chez l’enfant Type de document : thèse Auteurs : Asmae ELMOHAMMADI, Auteur Année de publication : 2015 Langues : Français (fre) Mots-clés : Splénectomie enfant hémopathie thalasso-drépanocytose transfusion. Résumé : Contexte : Les hémopathies bénignes sont fréquentes chez l’enfant et posent parfois des problèmes thérapeutiques qui ne peuvent être résolus que par la splénectomie. Celle-ci doit être mûrement réfléchie car elle peut être une source de complications, parfois fatales.
Objectif :Evaluer les résultats de la splénectomie pour des hémopathies bénignes chez l’enfant.
Patients et méthodes : C’est une étude rétrospective portant sur 30 patients atteints d’hémopathies bénignes suivis au Service d’hématologie et oncologie pédiatrique et splénectomisés au service de Chirurgie A de l’hôpital d’Enfants Rabat.
Résultats : Trente dossiers de splénectomie ont été exploitables. Il s’agit de 10 patients atteints de thalasso-drépanocytose(33%), 9 cas de drépanocytose homozygote(30%), 6 cas de microsphérocytose héréditaire (20%), 3 cas de β-thalassémie majeure(10%), 1 cas de purpura thrombopénique auto-immun(3%), et 1 cas d’anémie hémolytique auto-immune(3%).L’hypersplénisme a été la principale indication de splénectomie dans 83% des cas. Le geste chirurgical a consisté en une splénectomie totale dans 100% des cas, par laparotomie dans 97% des cas et par laparoscopie chez 1 patient. Tous les patients ont reçu une vaccination anti-pneumococcique et une antibioprophylaxie principalement à base de BenzathineBenzylpénicilline (Extencilline)
La morbidité postopératoire a été faible (3,3%) la mortalité a été nulle pour une durée de suivi médiane de 4ans. Après la splénectomie, il y a eu une augmentation significative du taux de l’hémoglobine (p<0,001) avec une diminution significative de la fréquence des transfusions(p<0,001). thalasso-drépanocytose, il y a eu une augmentation significative de la fréquence des crises douloureuses vaso-occlusives (p<0,001).
Conclusion : Les indications prédominantes de la splénectomie en hématologie pédiatrique sont les anémies hémolytiques constitutionnelles. Cette intervention est efficace si on respecte ses indications et les procédures thérapeutiques nécessaires pour prévenir ses complications.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2412015 Président : KHATTAB.M Directeur : KISRA.M Juge : EL KABABRI.M Juge : OULAHYAN.R La Splénectomie dans les Hémopathies Bénignes chez l’enfant [thèse] / Asmae ELMOHAMMADI, Auteur . - 2015.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Splénectomie enfant hémopathie thalasso-drépanocytose transfusion. Résumé : Contexte : Les hémopathies bénignes sont fréquentes chez l’enfant et posent parfois des problèmes thérapeutiques qui ne peuvent être résolus que par la splénectomie. Celle-ci doit être mûrement réfléchie car elle peut être une source de complications, parfois fatales.
Objectif :Evaluer les résultats de la splénectomie pour des hémopathies bénignes chez l’enfant.
Patients et méthodes : C’est une étude rétrospective portant sur 30 patients atteints d’hémopathies bénignes suivis au Service d’hématologie et oncologie pédiatrique et splénectomisés au service de Chirurgie A de l’hôpital d’Enfants Rabat.
Résultats : Trente dossiers de splénectomie ont été exploitables. Il s’agit de 10 patients atteints de thalasso-drépanocytose(33%), 9 cas de drépanocytose homozygote(30%), 6 cas de microsphérocytose héréditaire (20%), 3 cas de β-thalassémie majeure(10%), 1 cas de purpura thrombopénique auto-immun(3%), et 1 cas d’anémie hémolytique auto-immune(3%).L’hypersplénisme a été la principale indication de splénectomie dans 83% des cas. Le geste chirurgical a consisté en une splénectomie totale dans 100% des cas, par laparotomie dans 97% des cas et par laparoscopie chez 1 patient. Tous les patients ont reçu une vaccination anti-pneumococcique et une antibioprophylaxie principalement à base de BenzathineBenzylpénicilline (Extencilline)
La morbidité postopératoire a été faible (3,3%) la mortalité a été nulle pour une durée de suivi médiane de 4ans. Après la splénectomie, il y a eu une augmentation significative du taux de l’hémoglobine (p<0,001) avec une diminution significative de la fréquence des transfusions(p<0,001). thalasso-drépanocytose, il y a eu une augmentation significative de la fréquence des crises douloureuses vaso-occlusives (p<0,001).
Conclusion : Les indications prédominantes de la splénectomie en hématologie pédiatrique sont les anémies hémolytiques constitutionnelles. Cette intervention est efficace si on respecte ses indications et les procédures thérapeutiques nécessaires pour prévenir ses complications.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2412015 Président : KHATTAB.M Directeur : KISRA.M Juge : EL KABABRI.M Juge : OULAHYAN.R Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2412015 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible M2412015-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible