| Titre : | LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUE ET AMYOTROPHE SPINALE CHEZ L'ENFANT | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | BELFATMI MERIEME, Auteur | | AnnĂ©e de publication : | 2008 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clĂ©s : | Lupus Amyotrophie spinale Clinique EtiopathogĂ©nie Traitement | | Index. dĂ©cimale : | WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE | | RĂ©sumĂ© : | Le lupus érythémateux systémique est une maladie auto-immune caractérisée par un grand polymorphisme clinique.Son diagnostic immunologique repose sur la mise en évidence d’anticorps anti-nucléaires à taux élevé et inconstamment la mise en évidence d’autres anticorps.La maladie évolue par poussées successives plus ou moins regressives.Le pronostic dépend de la gravité des séquelles viscérales.Le traitement repose sur des mesures symptomatiques, des médications à action lente, des corticoïdes et des immunosuppresseurs.
L’amyotrophie spinale est une maladie neuromusculaire, transmissible selon le mode autosomoque récessif, due à la dégénérescence des cellules nerveuses motrices ou motoneurones périphériques de la moelle épinière. La symptomatologie clinique est dominée par une faiblesse et une fonte musculaires. Le diagnostic positif est génétique.La maladie est traditionnellement classée en quatre formes , en fonction du début des signes et de l’évolution de l’handicap.
Nous rapportons l’observation d’une jeune fille de 13 ans présentant des troubles de la marche et faiblesse musculaire évoluant de puis l’âge de 5 ans.Les investigations réalisées ont permis de poser le diagnostic d’une amyotrophie spinale de type III ou maladie de Kugelberg-Welander.Parailleurs la patiente remplissait quatre critères de l’ACR de la maladie lupique ce qui nous a conduit à retenir le diagnostic d’un lupus érythémateux aigu disséminé.
L’association entre lupus systémique et amyotrophie spinale n’a jamais été décrite dans la littérature jusqu’à notre jour et à notre connaissance.
L’anomalie génétique est responsable de l’amyotrophie spinale, cependant elle peut être facteur déclenchant et d’entretien du lupus érythémateux systémique.
L’association du lupus érythémateux systémique à l’amyotrophie spinale vient appuyer l’hypothèse de la participation génétique à son origine.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1722008 | | Président : | BENTAHILA ABDELALI | | Directeur : | JABOURIK FATIMA | | Juge : | CHERRADI NADIA |
LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUE ET AMYOTROPHE SPINALE CHEZ L'ENFANT [thèse] / BELFATMI MERIEME, Auteur . - 2008. Langues : Français ( fre) | Mots-clĂ©s : | Lupus Amyotrophie spinale Clinique EtiopathogĂ©nie Traitement | | Index. dĂ©cimale : | WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE | | RĂ©sumĂ© : | Le lupus érythémateux systémique est une maladie auto-immune caractérisée par un grand polymorphisme clinique.Son diagnostic immunologique repose sur la mise en évidence d’anticorps anti-nucléaires à taux élevé et inconstamment la mise en évidence d’autres anticorps.La maladie évolue par poussées successives plus ou moins regressives.Le pronostic dépend de la gravité des séquelles viscérales.Le traitement repose sur des mesures symptomatiques, des médications à action lente, des corticoïdes et des immunosuppresseurs.
L’amyotrophie spinale est une maladie neuromusculaire, transmissible selon le mode autosomoque récessif, due à la dégénérescence des cellules nerveuses motrices ou motoneurones périphériques de la moelle épinière. La symptomatologie clinique est dominée par une faiblesse et une fonte musculaires. Le diagnostic positif est génétique.La maladie est traditionnellement classée en quatre formes , en fonction du début des signes et de l’évolution de l’handicap.
Nous rapportons l’observation d’une jeune fille de 13 ans présentant des troubles de la marche et faiblesse musculaire évoluant de puis l’âge de 5 ans.Les investigations réalisées ont permis de poser le diagnostic d’une amyotrophie spinale de type III ou maladie de Kugelberg-Welander.Parailleurs la patiente remplissait quatre critères de l’ACR de la maladie lupique ce qui nous a conduit à retenir le diagnostic d’un lupus érythémateux aigu disséminé.
L’association entre lupus systémique et amyotrophie spinale n’a jamais été décrite dans la littérature jusqu’à notre jour et à notre connaissance.
L’anomalie génétique est responsable de l’amyotrophie spinale, cependant elle peut être facteur déclenchant et d’entretien du lupus érythémateux systémique.
L’association du lupus érythémateux systémique à l’amyotrophie spinale vient appuyer l’hypothèse de la participation génétique à son origine.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1722008 | | Président : | BENTAHILA ABDELALI | | Directeur : | JABOURIK FATIMA | | Juge : | CHERRADI NADIA |
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