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L’APPORT DE LA CHIRURGIE DANS L’HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES CHEZ LE GARÇON : A PROPOS DE 02 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE / IMANE AKLI

Public ISBD Titre : L’APPORT DE LA CHIRURGIE DANS L’HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES CHEZ LE GARÇON : A PROPOS DE 02 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE Type de document : thèse Auteurs : IMANE AKLI, Auteur Année de publication : 2011 Langues : Français (fre) Mots-clés : HYPERPLASIE  GLANDES SURRENALES  STEROÏDOGéNèSE  CHIRURGIE DE MASCULINISATION Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : L’hyperplasie congénitale des surrénales est une maladie génétique autosomique récessive impliquant par définition une anomalie de la biosynthèse des stéroïdes (cortisol, aldostérone et androgènes). Cette maladie est rare chez le garçon (moins de 1% des cas) [3], elle est cliniquement caractérisée par un syndrome de perte de sel - fréquemment révélateur de la maladie -, un hypogonadisme et un pseudohermaphrodisme masculin [4, 5]. Le diagnostic repose sur la clinique mais aussi sur le bilan paraclinique éventuellement hormonal, morphologique et génétique. La biologie moléculaire, en particulier, a réalisé d’énorme progrès dans le diagnostic de cette affection par l’étude précise des mutations impliqués dans chaque type de déficit enzymatique. Le traitement comprend trois volets : - Un traitement médical substitutif à long terme à base de minéralocorticoïdes, de glucocorticoïdes avec surveillance en endocrinologie pédiatrique, - Une hormonothérapie à base d’androgènes en cas d’hypoandrogénie. - Et un traitement chirurgical de masculinisation permettant la correction des anomalies des organes génitaux. En France et depuis 1995, le dépistage de cette affection est systématiquement réalisé à J3 de vie [2]. Malheureusement, dans notre pays cet objectif n’est pas encore atteint, la mortalité par déshydratation sévère dans le cadre d’une hyperplasie congénitale des surrénales est encore très fréquente Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0522011 Président : MOHAMMED NAJIB BENHMAMOUCH Directeur : MOUNIR KISRA Juge : MOHAMMED ANOUAR DENDANE Juge : AHMED GAOUZI Juge : LATIFA CHAT L’APPORT DE LA CHIRURGIE DANS L’HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES CHEZ LE GARÇON : A PROPOS DE 02 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE [thèse] / IMANE AKLI, Auteur . - 2011. Langues : Français (fre) Mots-clés : HYPERPLASIE  GLANDES SURRENALES  STEROÏDOGéNèSE  CHIRURGIE DE MASCULINISATION Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : L’hyperplasie congénitale des surrénales est une maladie génétique autosomique récessive impliquant par définition une anomalie de la biosynthèse des stéroïdes (cortisol, aldostérone et androgènes). Cette maladie est rare chez le garçon (moins de 1% des cas) [3], elle est cliniquement caractérisée par un syndrome de perte de sel - fréquemment révélateur de la maladie -, un hypogonadisme et un pseudohermaphrodisme masculin [4, 5]. Le diagnostic repose sur la clinique mais aussi sur le bilan paraclinique éventuellement hormonal, morphologique et génétique. La biologie moléculaire, en particulier, a réalisé d’énorme progrès dans le diagnostic de cette affection par l’étude précise des mutations impliqués dans chaque type de déficit enzymatique. Le traitement comprend trois volets : - Un traitement médical substitutif à long terme à base de minéralocorticoïdes, de glucocorticoïdes avec surveillance en endocrinologie pédiatrique, - Une hormonothérapie à base d’androgènes en cas d’hypoandrogénie. - Et un traitement chirurgical de masculinisation permettant la correction des anomalies des organes génitaux. En France et depuis 1995, le dépistage de cette affection est systématiquement réalisé à J3 de vie [2]. Malheureusement, dans notre pays cet objectif n’est pas encore atteint, la mortalité par déshydratation sévère dans le cadre d’une hyperplasie congénitale des surrénales est encore très fréquente Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0522011 Président : MOHAMMED NAJIB BENHMAMOUCH Directeur : MOUNIR KISRA Juge : MOHAMMED ANOUAR DENDANE Juge : AHMED GAOUZI Juge : LATIFA CHAT

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Code barre	Cote	Support	Localisation	Section	Disponibilité
M0522011	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	ThèsesPharm2011	Disponible