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4 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'GLANDES SURRENALES' 
Affiner la recherche Faire une suggestionL’APPORT DE LA CHIRURGIE DANS L’HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES CHEZ LE GARÇON : A PROPOS DE 02 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE / IMANE AKLI
Titre : L’APPORT DE LA CHIRURGIE DANS L’HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES CHEZ LE GARÇON : A PROPOS DE 02 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE Type de document : thèse Auteurs : IMANE AKLI, Auteur Année de publication : 2011 Langues : Français (fre) Mots-clés : HYPERPLASIE GLANDES SURRENALES STEROÃDOGéNèSE CHIRURGIE DE MASCULINISATION Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : L’hyperplasie congénitale des surrénales est une maladie génétique autosomique récessive impliquant par définition une anomalie de la biosynthèse des stéroïdes (cortisol, aldostérone et androgènes).
Cette maladie est rare chez le garçon (moins de 1% des cas) [3], elle est cliniquement caractérisée par un syndrome de perte de sel - fréquemment révélateur de la maladie -, un hypogonadisme et un pseudohermaphrodisme masculin [4, 5].
Le diagnostic repose sur la clinique mais aussi sur le bilan paraclinique éventuellement hormonal, morphologique et génétique.
La biologie moléculaire, en particulier, a réalisé d’énorme progrès dans le diagnostic de cette affection par l’étude précise des mutations impliqués dans chaque type de déficit enzymatique.
Le traitement comprend trois volets :
- Un traitement médical substitutif à long terme à base de minéralocorticoïdes, de glucocorticoïdes avec surveillance en endocrinologie pédiatrique,
- Une hormonothérapie à base d’androgènes en cas d’hypoandrogénie.
- Et un traitement chirurgical de masculinisation permettant la correction des anomalies des organes génitaux.
En France et depuis 1995, le dépistage de cette affection est systématiquement réalisé à J3 de vie [2]. Malheureusement, dans notre pays cet objectif n’est pas encore atteint, la mortalité par déshydratation sévère dans le cadre d’une hyperplasie congénitale des surrénales est encore très fréquente
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0522011 Président : MOHAMMED NAJIB BENHMAMOUCH Directeur : MOUNIR KISRA Juge : MOHAMMED ANOUAR DENDANE Juge : AHMED GAOUZI Juge : LATIFA CHAT L’APPORT DE LA CHIRURGIE DANS L’HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES CHEZ LE GARÇON : A PROPOS DE 02 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE [thèse] / IMANE AKLI, Auteur . - 2011.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : HYPERPLASIE GLANDES SURRENALES STEROÃDOGéNèSE CHIRURGIE DE MASCULINISATION Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : L’hyperplasie congénitale des surrénales est une maladie génétique autosomique récessive impliquant par définition une anomalie de la biosynthèse des stéroïdes (cortisol, aldostérone et androgènes).
Cette maladie est rare chez le garçon (moins de 1% des cas) [3], elle est cliniquement caractérisée par un syndrome de perte de sel - fréquemment révélateur de la maladie -, un hypogonadisme et un pseudohermaphrodisme masculin [4, 5].
Le diagnostic repose sur la clinique mais aussi sur le bilan paraclinique éventuellement hormonal, morphologique et génétique.
La biologie moléculaire, en particulier, a réalisé d’énorme progrès dans le diagnostic de cette affection par l’étude précise des mutations impliqués dans chaque type de déficit enzymatique.
Le traitement comprend trois volets :
- Un traitement médical substitutif à long terme à base de minéralocorticoïdes, de glucocorticoïdes avec surveillance en endocrinologie pédiatrique,
- Une hormonothérapie à base d’androgènes en cas d’hypoandrogénie.
- Et un traitement chirurgical de masculinisation permettant la correction des anomalies des organes génitaux.
En France et depuis 1995, le dépistage de cette affection est systématiquement réalisé à J3 de vie [2]. Malheureusement, dans notre pays cet objectif n’est pas encore atteint, la mortalité par déshydratation sévère dans le cadre d’une hyperplasie congénitale des surrénales est encore très fréquente
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0522011 Président : MOHAMMED NAJIB BENHMAMOUCH Directeur : MOUNIR KISRA Juge : MOHAMMED ANOUAR DENDANE Juge : AHMED GAOUZI Juge : LATIFA CHAT Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0522011 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2011 Disponible 
Titre : DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES ET PLACE DE LA CHIRURGIE DANS L’HYPERPLASIE SURRENALIENNE CHEZ LE GARÇON (A PROPOS DE 3 CAS). Type de document : thèse Auteurs : EL ASRAOUI Laila, Auteur Année de publication : 2019 Langues : Français (fre) Mots-clés : hyperplasie glandes surrénales stéroïdogénèse chirurgie de masculinisation Résumé : L’hyperplasie congénitale des surrénales est une entité pathologique complexe regroupant plusieurs formes cliniques, biologiques et génétiques. C’est une maladie rare chez le garçon (moins de 1% des cas).
En plus du bloc en 21-hydroxylase, le plus fréquent, toutes les étapes de la biosynthèse des stéroïdes surrénaliens peuvent être affectées et engendrer une HCS avec des tableaux cliniques et biologiques différents.
L’HCS, quelle que soit l’enzyme atteinte, est une maladie génétique autosomique récessive. Les tableaux cliniques associent de manière variée des anomalies des OGE, un syndrome de perte de sel ou à l’inverse une HTA. La carence en cortisol et en aldostérone pouvant mettre en jeu le pronostic vital des patients, il est important que le diagnostic d’HCS soit fait de manière précoce par le biais du dépistage néonatal, basé sur le dosage de la 17-hydroxyprogestérone, permettant une prise en charge dès la naissance des enfants ayant une forme classique d’hyperplasie des surrénales. Mais n’est malheureusement pas encore réalisé dans notre contexte.
L’évolution de l’HCS est marquée entre autres par une diminution du pronostic de la taille finale, un risque d’excès pondéral et des troubles de la fertilité. Le devenir à long terme de ces patients n’est donc pas encore optimal.
L’approche thérapeutique chez le garçon comprend :
- Un traitement médical de fond par :
â— L’hydrocortisone, qui est le glucocorticoïde de choix.
â— Minéralocorticoïde est réservé aux patients ayant un déficit en aldostérone (formes classiques avec perte de sel).
- Et un traitement chirurgical de masculinisation permettant la correction des anomalies des organes génitaux et à long terme une sexualité épanouie.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0832019 Président : MBAREK.A Directeur : KISRA.M Juge : ZERHOUNI.H Juge : ELSAYEGH.H DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES ET PLACE DE LA CHIRURGIE DANS L’HYPERPLASIE SURRENALIENNE CHEZ LE GARÇON (A PROPOS DE 3 CAS). [thèse] / EL ASRAOUI Laila, Auteur . - 2019.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : hyperplasie glandes surrénales stéroïdogénèse chirurgie de masculinisation Résumé : L’hyperplasie congénitale des surrénales est une entité pathologique complexe regroupant plusieurs formes cliniques, biologiques et génétiques. C’est une maladie rare chez le garçon (moins de 1% des cas).
En plus du bloc en 21-hydroxylase, le plus fréquent, toutes les étapes de la biosynthèse des stéroïdes surrénaliens peuvent être affectées et engendrer une HCS avec des tableaux cliniques et biologiques différents.
L’HCS, quelle que soit l’enzyme atteinte, est une maladie génétique autosomique récessive. Les tableaux cliniques associent de manière variée des anomalies des OGE, un syndrome de perte de sel ou à l’inverse une HTA. La carence en cortisol et en aldostérone pouvant mettre en jeu le pronostic vital des patients, il est important que le diagnostic d’HCS soit fait de manière précoce par le biais du dépistage néonatal, basé sur le dosage de la 17-hydroxyprogestérone, permettant une prise en charge dès la naissance des enfants ayant une forme classique d’hyperplasie des surrénales. Mais n’est malheureusement pas encore réalisé dans notre contexte.
L’évolution de l’HCS est marquée entre autres par une diminution du pronostic de la taille finale, un risque d’excès pondéral et des troubles de la fertilité. Le devenir à long terme de ces patients n’est donc pas encore optimal.
L’approche thérapeutique chez le garçon comprend :
- Un traitement médical de fond par :
â— L’hydrocortisone, qui est le glucocorticoïde de choix.
â— Minéralocorticoïde est réservé aux patients ayant un déficit en aldostérone (formes classiques avec perte de sel).
- Et un traitement chirurgical de masculinisation permettant la correction des anomalies des organes génitaux et à long terme une sexualité épanouie.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0832019 Président : MBAREK.A Directeur : KISRA.M Juge : ZERHOUNI.H Juge : ELSAYEGH.H Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0832019 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible M0832019-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible Documents numériques
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Titre : Hyperplasie congénitale des surrénales chez l’enfant. Type de document : thèse Auteurs : DEHAOUI Imane, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : hyperplasie glandes surrénales steÌroïdogénèse chirurgie de féminisation. Résumé : Les hyperplasies congénitales des surrénales (HCS) sont des pathologies génétiques de transmission autosomique récessive, caractérisées par un déficit d’une des enzymes de la stéroïdogenèse. Le déficit en 21-hydroxylase est le plus fréquent.
Le spectre clinique s’étend de la forme classique (FC) à la forme non classique (FNC).
Les formes classiques se manifestent par un syndrome de perte de sel le plus souvent, dans les autres cas elle se manifeste par une forme virilisante pure.
Le diagnostic repose sur la clinique mais aussi sur le bilan paraclinique, éventuellement hormonal, morphologique et génétique.
L’exploration moléculaire est primordiale pour l’étude et précise des mutations impliquées dans chaque type de déficit enzymatique.
L’approche thérapeutique comprend :
-Un traitement médical de fond :
• L’hydrocortisone est le glucocorticoïde de choix, elle est administrée en 2 à 3 prises, sous surveillance clinique et biologique.
• Minéralocorticoïde est réservé aux patients ayant un déficit en aldostérone (formes classiques avec perte de sel). La fludrocortisone est prescrite en 2 prises par jour, sous surveillance de la pression artérielle et de la rénine plasmatique.
- Et un traitement chirurgical de masculinisation ou de féminisation permettant la correction des anomalies des organes génitaux et à long terme une sexualité épanouie.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4252017 Président : BENHMAMOUCH.M.N Directeur : KISRA.M Juge : OULAHYANE.R Juge : IMANE.Z Hyperplasie congénitale des surrénales chez l’enfant. [thèse] / DEHAOUI Imane, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : hyperplasie glandes surrénales steÌroïdogénèse chirurgie de féminisation. Résumé : Les hyperplasies congénitales des surrénales (HCS) sont des pathologies génétiques de transmission autosomique récessive, caractérisées par un déficit d’une des enzymes de la stéroïdogenèse. Le déficit en 21-hydroxylase est le plus fréquent.
Le spectre clinique s’étend de la forme classique (FC) à la forme non classique (FNC).
Les formes classiques se manifestent par un syndrome de perte de sel le plus souvent, dans les autres cas elle se manifeste par une forme virilisante pure.
Le diagnostic repose sur la clinique mais aussi sur le bilan paraclinique, éventuellement hormonal, morphologique et génétique.
L’exploration moléculaire est primordiale pour l’étude et précise des mutations impliquées dans chaque type de déficit enzymatique.
L’approche thérapeutique comprend :
-Un traitement médical de fond :
• L’hydrocortisone est le glucocorticoïde de choix, elle est administrée en 2 à 3 prises, sous surveillance clinique et biologique.
• Minéralocorticoïde est réservé aux patients ayant un déficit en aldostérone (formes classiques avec perte de sel). La fludrocortisone est prescrite en 2 prises par jour, sous surveillance de la pression artérielle et de la rénine plasmatique.
- Et un traitement chirurgical de masculinisation ou de féminisation permettant la correction des anomalies des organes génitaux et à long terme une sexualité épanouie.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4252017 Président : BENHMAMOUCH.M.N Directeur : KISRA.M Juge : OULAHYANE.R Juge : IMANE.Z Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M4252017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible M4252017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible
Titre : L’HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES FAMILIALE A PROPOS DE 02 CAS Type de document : thèse Auteurs : BOUQRINAT Sara, Auteur Année de publication : 2019 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hyperplasie Glandes surrénales Forme familiale virilisation complète Résumé : Introduction: L’HCS est une pathologie héréditaire à transmission autosomique récessive due à des mutations au niveau des gènes codant les enzymes impliqués dans la biosynthèse des hormones surrénaliennes, le déficit en 21 hydroxylase en est le plus fréquent (90-95%).
Matériels et méthodes: C’est une étude rétrospective. 02 patients 46, XX avec HCS se sont présentés en retard au service de chirurgie A.
Résultats: 02 patients avec un âge variable allant de 2 ans à 16ans sont inscrits dans cette étude. Les deux patients avaient des OGE de type masculin, et sont classés Prader 4.
Tous nos patients avaient une HCS avec un génotype 46, XX. L’échographie a été réalisée chez les deux patients la génitographie uniquement chez le deuxième, le sexe masculin a été assigné au premier patient après un staff multidisciplinaire. Pour le 2ème patient, les parents refusent toute intervention de réassignaton du sexe, et optent à ce qu’il choisisse lui même à l’âge adulte.
Le traitement médical est à base d’hydrocortisone à la dose de 20mg/m2 /jour.
Les techniques chirurgicales utilisées étaient : Hystérectomie + annexectomie bilatérale (n=1), réparation de l’hypospadias (n=1), pas de mise en place de prothèse testiculaire.
Discussion: L’HCS entraine non seulement la masculinisation des OGE mais celle du cerveau, le diagnostic est tardif et ces enfants sont élevés garçons ce qui pose un problème de l’identité sexuelle et du choix du sexe. La meilleure prise en charge reste prénatale et l’étude génétique chez les familles à risques.
Conclusion: L’assignation du sexe est influencée par plusieurs facteurs,. D’où l'intérêt d'un examen systématique des OGE à la naissance et toute suspicion de cryptorchidie doit mettre en question l’identité sexuelle.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0932019 Président : ABDELHAK.M Directeur : OULAHYANE.R Juge : KISRA.M Juge : ZERHOUNI.H Juge : IMANE.Z L’HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES FAMILIALE A PROPOS DE 02 CAS [thèse] / BOUQRINAT Sara, Auteur . - 2019.
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Mots-clés : Hyperplasie Glandes surrénales Forme familiale virilisation complète Résumé : Introduction: L’HCS est une pathologie héréditaire à transmission autosomique récessive due à des mutations au niveau des gènes codant les enzymes impliqués dans la biosynthèse des hormones surrénaliennes, le déficit en 21 hydroxylase en est le plus fréquent (90-95%).
Matériels et méthodes: C’est une étude rétrospective. 02 patients 46, XX avec HCS se sont présentés en retard au service de chirurgie A.
Résultats: 02 patients avec un âge variable allant de 2 ans à 16ans sont inscrits dans cette étude. Les deux patients avaient des OGE de type masculin, et sont classés Prader 4.
Tous nos patients avaient une HCS avec un génotype 46, XX. L’échographie a été réalisée chez les deux patients la génitographie uniquement chez le deuxième, le sexe masculin a été assigné au premier patient après un staff multidisciplinaire. Pour le 2ème patient, les parents refusent toute intervention de réassignaton du sexe, et optent à ce qu’il choisisse lui même à l’âge adulte.
Le traitement médical est à base d’hydrocortisone à la dose de 20mg/m2 /jour.
Les techniques chirurgicales utilisées étaient : Hystérectomie + annexectomie bilatérale (n=1), réparation de l’hypospadias (n=1), pas de mise en place de prothèse testiculaire.
Discussion: L’HCS entraine non seulement la masculinisation des OGE mais celle du cerveau, le diagnostic est tardif et ces enfants sont élevés garçons ce qui pose un problème de l’identité sexuelle et du choix du sexe. La meilleure prise en charge reste prénatale et l’étude génétique chez les familles à risques.
Conclusion: L’assignation du sexe est influencée par plusieurs facteurs,. D’où l'intérêt d'un examen systématique des OGE à la naissance et toute suspicion de cryptorchidie doit mettre en question l’identité sexuelle.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0932019 Président : ABDELHAK.M Directeur : OULAHYANE.R Juge : KISRA.M Juge : ZERHOUNI.H Juge : IMANE.Z Réservation
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