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2 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'STEROÏDOGéNèSE' 
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Titre : L’APPORT DE LA CHIRURGIE DANS L’HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES CHEZ LE GARÇON : A PROPOS DE 02 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE Type de document : thèse Auteurs : IMANE AKLI, Auteur Année de publication : 2011 Langues : Français (fre) Mots-clés : HYPERPLASIE GLANDES SURRENALES STEROÃDOGéNèSE CHIRURGIE DE MASCULINISATION Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : L’hyperplasie congénitale des surrénales est une maladie génétique autosomique récessive impliquant par définition une anomalie de la biosynthèse des stéroïdes (cortisol, aldostérone et androgènes).
Cette maladie est rare chez le garçon (moins de 1% des cas) [3], elle est cliniquement caractérisée par un syndrome de perte de sel - fréquemment révélateur de la maladie -, un hypogonadisme et un pseudohermaphrodisme masculin [4, 5].
Le diagnostic repose sur la clinique mais aussi sur le bilan paraclinique éventuellement hormonal, morphologique et génétique.
La biologie moléculaire, en particulier, a réalisé d’énorme progrès dans le diagnostic de cette affection par l’étude précise des mutations impliqués dans chaque type de déficit enzymatique.
Le traitement comprend trois volets :
- Un traitement médical substitutif à long terme à base de minéralocorticoïdes, de glucocorticoïdes avec surveillance en endocrinologie pédiatrique,
- Une hormonothérapie à base d’androgènes en cas d’hypoandrogénie.
- Et un traitement chirurgical de masculinisation permettant la correction des anomalies des organes génitaux.
En France et depuis 1995, le dépistage de cette affection est systématiquement réalisé à J3 de vie [2]. Malheureusement, dans notre pays cet objectif n’est pas encore atteint, la mortalité par déshydratation sévère dans le cadre d’une hyperplasie congénitale des surrénales est encore très fréquente
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0522011 Président : MOHAMMED NAJIB BENHMAMOUCH Directeur : MOUNIR KISRA Juge : MOHAMMED ANOUAR DENDANE Juge : AHMED GAOUZI Juge : LATIFA CHAT L’APPORT DE LA CHIRURGIE DANS L’HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES CHEZ LE GARÇON : A PROPOS DE 02 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE [thèse] / IMANE AKLI, Auteur . - 2011.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : HYPERPLASIE GLANDES SURRENALES STEROÃDOGéNèSE CHIRURGIE DE MASCULINISATION Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : L’hyperplasie congénitale des surrénales est une maladie génétique autosomique récessive impliquant par définition une anomalie de la biosynthèse des stéroïdes (cortisol, aldostérone et androgènes).
Cette maladie est rare chez le garçon (moins de 1% des cas) [3], elle est cliniquement caractérisée par un syndrome de perte de sel - fréquemment révélateur de la maladie -, un hypogonadisme et un pseudohermaphrodisme masculin [4, 5].
Le diagnostic repose sur la clinique mais aussi sur le bilan paraclinique éventuellement hormonal, morphologique et génétique.
La biologie moléculaire, en particulier, a réalisé d’énorme progrès dans le diagnostic de cette affection par l’étude précise des mutations impliqués dans chaque type de déficit enzymatique.
Le traitement comprend trois volets :
- Un traitement médical substitutif à long terme à base de minéralocorticoïdes, de glucocorticoïdes avec surveillance en endocrinologie pédiatrique,
- Une hormonothérapie à base d’androgènes en cas d’hypoandrogénie.
- Et un traitement chirurgical de masculinisation permettant la correction des anomalies des organes génitaux.
En France et depuis 1995, le dépistage de cette affection est systématiquement réalisé à J3 de vie [2]. Malheureusement, dans notre pays cet objectif n’est pas encore atteint, la mortalité par déshydratation sévère dans le cadre d’une hyperplasie congénitale des surrénales est encore très fréquente
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0522011 Président : MOHAMMED NAJIB BENHMAMOUCH Directeur : MOUNIR KISRA Juge : MOHAMMED ANOUAR DENDANE Juge : AHMED GAOUZI Juge : LATIFA CHAT Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0522011 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2011 Disponible 
Titre : DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES ET PLACE DE LA CHIRURGIE DANS L’HYPERPLASIE SURRENALIENNE CHEZ LE GARÇON (A PROPOS DE 3 CAS). Type de document : thèse Auteurs : EL ASRAOUI Laila, Auteur Année de publication : 2019 Langues : Français (fre) Mots-clés : hyperplasie glandes surrénales stéroïdogénèse chirurgie de masculinisation Résumé : L’hyperplasie congénitale des surrénales est une entité pathologique complexe regroupant plusieurs formes cliniques, biologiques et génétiques. C’est une maladie rare chez le garçon (moins de 1% des cas).
En plus du bloc en 21-hydroxylase, le plus fréquent, toutes les étapes de la biosynthèse des stéroïdes surrénaliens peuvent être affectées et engendrer une HCS avec des tableaux cliniques et biologiques différents.
L’HCS, quelle que soit l’enzyme atteinte, est une maladie génétique autosomique récessive. Les tableaux cliniques associent de manière variée des anomalies des OGE, un syndrome de perte de sel ou à l’inverse une HTA. La carence en cortisol et en aldostérone pouvant mettre en jeu le pronostic vital des patients, il est important que le diagnostic d’HCS soit fait de manière précoce par le biais du dépistage néonatal, basé sur le dosage de la 17-hydroxyprogestérone, permettant une prise en charge dès la naissance des enfants ayant une forme classique d’hyperplasie des surrénales. Mais n’est malheureusement pas encore réalisé dans notre contexte.
L’évolution de l’HCS est marquée entre autres par une diminution du pronostic de la taille finale, un risque d’excès pondéral et des troubles de la fertilité. Le devenir à long terme de ces patients n’est donc pas encore optimal.
L’approche thérapeutique chez le garçon comprend :
- Un traitement médical de fond par :
â— L’hydrocortisone, qui est le glucocorticoïde de choix.
â— Minéralocorticoïde est réservé aux patients ayant un déficit en aldostérone (formes classiques avec perte de sel).
- Et un traitement chirurgical de masculinisation permettant la correction des anomalies des organes génitaux et à long terme une sexualité épanouie.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0832019 Président : MBAREK.A Directeur : KISRA.M Juge : ZERHOUNI.H Juge : ELSAYEGH.H DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES ET PLACE DE LA CHIRURGIE DANS L’HYPERPLASIE SURRENALIENNE CHEZ LE GARÇON (A PROPOS DE 3 CAS). [thèse] / EL ASRAOUI Laila, Auteur . - 2019.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : hyperplasie glandes surrénales stéroïdogénèse chirurgie de masculinisation Résumé : L’hyperplasie congénitale des surrénales est une entité pathologique complexe regroupant plusieurs formes cliniques, biologiques et génétiques. C’est une maladie rare chez le garçon (moins de 1% des cas).
En plus du bloc en 21-hydroxylase, le plus fréquent, toutes les étapes de la biosynthèse des stéroïdes surrénaliens peuvent être affectées et engendrer une HCS avec des tableaux cliniques et biologiques différents.
L’HCS, quelle que soit l’enzyme atteinte, est une maladie génétique autosomique récessive. Les tableaux cliniques associent de manière variée des anomalies des OGE, un syndrome de perte de sel ou à l’inverse une HTA. La carence en cortisol et en aldostérone pouvant mettre en jeu le pronostic vital des patients, il est important que le diagnostic d’HCS soit fait de manière précoce par le biais du dépistage néonatal, basé sur le dosage de la 17-hydroxyprogestérone, permettant une prise en charge dès la naissance des enfants ayant une forme classique d’hyperplasie des surrénales. Mais n’est malheureusement pas encore réalisé dans notre contexte.
L’évolution de l’HCS est marquée entre autres par une diminution du pronostic de la taille finale, un risque d’excès pondéral et des troubles de la fertilité. Le devenir à long terme de ces patients n’est donc pas encore optimal.
L’approche thérapeutique chez le garçon comprend :
- Un traitement médical de fond par :
â— L’hydrocortisone, qui est le glucocorticoïde de choix.
â— Minéralocorticoïde est réservé aux patients ayant un déficit en aldostérone (formes classiques avec perte de sel).
- Et un traitement chirurgical de masculinisation permettant la correction des anomalies des organes génitaux et à long terme une sexualité épanouie.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0832019 Président : MBAREK.A Directeur : KISRA.M Juge : ZERHOUNI.H Juge : ELSAYEGH.H Réservation
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