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8 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'HYPERPLASIE' 
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Titre : L’APPORT DE LA CHIRURGIE DANS L’HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES CHEZ LE GARÇON : A PROPOS DE 02 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE Type de document : thèse Auteurs : IMANE AKLI, Auteur Année de publication : 2011 Langues : Français (fre) Mots-clés : HYPERPLASIE GLANDES SURRENALES STEROÏDOGéNèSE CHIRURGIE DE MASCULINISATION Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : L’hyperplasie congénitale des surrénales est une maladie génétique autosomique récessive impliquant par définition une anomalie de la biosynthèse des stéroïdes (cortisol, aldostérone et androgènes).
Cette maladie est rare chez le garçon (moins de 1% des cas) [3], elle est cliniquement caractérisée par un syndrome de perte de sel - fréquemment révélateur de la maladie -, un hypogonadisme et un pseudohermaphrodisme masculin [4, 5].
Le diagnostic repose sur la clinique mais aussi sur le bilan paraclinique éventuellement hormonal, morphologique et génétique.
La biologie moléculaire, en particulier, a réalisé d’énorme progrès dans le diagnostic de cette affection par l’étude précise des mutations impliqués dans chaque type de déficit enzymatique.
Le traitement comprend trois volets :
- Un traitement médical substitutif à long terme à base de minéralocorticoïdes, de glucocorticoïdes avec surveillance en endocrinologie pédiatrique,
- Une hormonothérapie à base d’androgènes en cas d’hypoandrogénie.
- Et un traitement chirurgical de masculinisation permettant la correction des anomalies des organes génitaux.
En France et depuis 1995, le dépistage de cette affection est systématiquement réalisé à J3 de vie [2]. Malheureusement, dans notre pays cet objectif n’est pas encore atteint, la mortalité par déshydratation sévère dans le cadre d’une hyperplasie congénitale des surrénales est encore très fréquente
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0522011 Président : MOHAMMED NAJIB BENHMAMOUCH Directeur : MOUNIR KISRA Juge : MOHAMMED ANOUAR DENDANE Juge : AHMED GAOUZI Juge : LATIFA CHAT L’APPORT DE LA CHIRURGIE DANS L’HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES CHEZ LE GARÇON : A PROPOS DE 02 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE [thèse] / IMANE AKLI, Auteur . - 2011.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : HYPERPLASIE GLANDES SURRENALES STEROÏDOGéNèSE CHIRURGIE DE MASCULINISATION Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : L’hyperplasie congénitale des surrénales est une maladie génétique autosomique récessive impliquant par définition une anomalie de la biosynthèse des stéroïdes (cortisol, aldostérone et androgènes).
Cette maladie est rare chez le garçon (moins de 1% des cas) [3], elle est cliniquement caractérisée par un syndrome de perte de sel - fréquemment révélateur de la maladie -, un hypogonadisme et un pseudohermaphrodisme masculin [4, 5].
Le diagnostic repose sur la clinique mais aussi sur le bilan paraclinique éventuellement hormonal, morphologique et génétique.
La biologie moléculaire, en particulier, a réalisé d’énorme progrès dans le diagnostic de cette affection par l’étude précise des mutations impliqués dans chaque type de déficit enzymatique.
Le traitement comprend trois volets :
- Un traitement médical substitutif à long terme à base de minéralocorticoïdes, de glucocorticoïdes avec surveillance en endocrinologie pédiatrique,
- Une hormonothérapie à base d’androgènes en cas d’hypoandrogénie.
- Et un traitement chirurgical de masculinisation permettant la correction des anomalies des organes génitaux.
En France et depuis 1995, le dépistage de cette affection est systématiquement réalisé à J3 de vie [2]. Malheureusement, dans notre pays cet objectif n’est pas encore atteint, la mortalité par déshydratation sévère dans le cadre d’une hyperplasie congénitale des surrénales est encore très fréquente
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0522011 Président : MOHAMMED NAJIB BENHMAMOUCH Directeur : MOUNIR KISRA Juge : MOHAMMED ANOUAR DENDANE Juge : AHMED GAOUZI Juge : LATIFA CHAT Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0522011 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2011 Disponible
Titre : ASPECTS THÉRAPEUTIQUES ET ÉVOLUTIFS DE L'HYPERPLASIE CONGÉNITALE DES SURRÉNALES :CAS CLINIQUES ET MISE AU POINT Type de document : thèse Auteurs : CHERKAOUI MALKI NIHAL, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Surrénales Bloc enzymatique Hyperplasie Insuffisance surrénale Puberté précoce adrenals enzymatic block hyperplasia adrenal insufficiency early puberty غدد كظرية كتلة إنزيمية تضخم نقص كظري بلوغ مبكر Résumé : Objectifs: cette étude vise à décrire les caractéristiques diagnostiques de l'HCS ainsi que son évolution à long terme, soulignant l'importance d'une prise en charge multidisciplinaire pour minimiser les complications potentielles. Elle souligne également les défis particuliers au Maroc en matière de diagnostic et de traitement de l'HCS, surtout en raison de l'absence d'un programme national de dépistage.
Matériels et méthodes: c’est une étude rétrospective portant sur deux patientes de sexe 46, XX présentant une HCS, qui ont été admises dans les premiers jours de leur vie au service de pédiatrie 2 de l'Hôpital des Enfants de Rabat.
Résultats: deux patientes, âgées respectivement de 13 et 17 ans, ont été incluses dans cette étude. Elles ont toutes deux présenté dès la naissance une anomalie du développement sexuel associée à un syndrome de perte de sel, évoquant une HCS. Les deux patientes avaient un génotype 46, XX. Une élévation significative du taux de 17-hydroxyprogestérone a été observée lors du diagnostic chez les deux patientes. Des échographies et des génitographies ont été réalisées pour les deux cas. Le traitement médical incluait de l’hydrocortisone et de la fludrocortisone. Sur le plan chirurgical, la première patiente a bénéficié d'une clitoridoplastie, tandis que la deuxième a subi une vaginoplastie.
Discussion: l’HCS est une condition génétique complexe qui impacte profondément la croissance, le développement pubertaire, la fertilité, ainsi que la santé métabolique, cardiovasculaire et osseuse. Cette condition pose également des défis significatifs liés à l'identité de genre, à l'acceptation sociale et à l'estime de soi.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2732024 Président : Ahmed GAOUZI Directeur : Zineb IMANE Juge : Ilham RATBI Juge : Mohamed El Amine BOUHAFS ASPECTS THÉRAPEUTIQUES ET ÉVOLUTIFS DE L'HYPERPLASIE CONGÉNITALE DES SURRÉNALES :CAS CLINIQUES ET MISE AU POINT [thèse] / CHERKAOUI MALKI NIHAL, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Surrénales Bloc enzymatique Hyperplasie Insuffisance surrénale Puberté précoce adrenals enzymatic block hyperplasia adrenal insufficiency early puberty غدد كظرية كتلة إنزيمية تضخم نقص كظري بلوغ مبكر Résumé : Objectifs: cette étude vise à décrire les caractéristiques diagnostiques de l'HCS ainsi que son évolution à long terme, soulignant l'importance d'une prise en charge multidisciplinaire pour minimiser les complications potentielles. Elle souligne également les défis particuliers au Maroc en matière de diagnostic et de traitement de l'HCS, surtout en raison de l'absence d'un programme national de dépistage.
Matériels et méthodes: c’est une étude rétrospective portant sur deux patientes de sexe 46, XX présentant une HCS, qui ont été admises dans les premiers jours de leur vie au service de pédiatrie 2 de l'Hôpital des Enfants de Rabat.
Résultats: deux patientes, âgées respectivement de 13 et 17 ans, ont été incluses dans cette étude. Elles ont toutes deux présenté dès la naissance une anomalie du développement sexuel associée à un syndrome de perte de sel, évoquant une HCS. Les deux patientes avaient un génotype 46, XX. Une élévation significative du taux de 17-hydroxyprogestérone a été observée lors du diagnostic chez les deux patientes. Des échographies et des génitographies ont été réalisées pour les deux cas. Le traitement médical incluait de l’hydrocortisone et de la fludrocortisone. Sur le plan chirurgical, la première patiente a bénéficié d'une clitoridoplastie, tandis que la deuxième a subi une vaginoplastie.
Discussion: l’HCS est une condition génétique complexe qui impacte profondément la croissance, le développement pubertaire, la fertilité, ainsi que la santé métabolique, cardiovasculaire et osseuse. Cette condition pose également des défis significatifs liés à l'identité de genre, à l'acceptation sociale et à l'estime de soi.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2732024 Président : Ahmed GAOUZI Directeur : Zineb IMANE Juge : Ilham RATBI Juge : Mohamed El Amine BOUHAFS Réservation
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Titre : Chirurgie de masculinisation dans l’hyperplasie congénitale des surrénales (46,XX) à propos de 10 cas. Type de document : thèse Auteurs : Ikram FTAIMI, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hyperplasie Surrénales Chirurgie Masculinisation Hystérectomie Résumé : Introduction: L’hyperplasie congénitale des surrénales est une pathologie autosomique récessive due à des mutations au niveau des gènes codant les enzymes impliqués dans la biosynthèse des hormones surrénaliens
Matériels et méthodes: C’est une étude rétrospective sur une période de 10 ans (2007-2017). 10 patients 46, XX avec HCS se sont présentés en retard au service de chirurgie C et ont bénéficié d’une chirurgie de masculinisation.
Résultats: 10 patients avec un âge variable allant de 2 ans à 12 ans (âge moyen 6,7 ans) ont été inscrits dans cette étude. Tous les patients avaient des OGE de type masculin et une cryptorchidie bilatérale avec des bougeons génitaux de taille moyenne de 3,85cm/1.95cm.
Le méat urétral était en position normale (n=2) et hypospade (n=8). La fusion labioscrotale était complète chez tous nos patients, avec une classification de Prader au 4e degré (n=8) et au 5e degré (n=2).
Tous nos patients avaient une HCS avec un génotype 46, XX. L’échographie a été réalisée chez 10 patients (n=10) la génitographie (n=9) et la coelioscopie (n=7), le sexe masculin a été assigné à tous les patients (n=10).
Les techniques chirurgicales utilisées étaient : Hystérectomie + annexectomie bilatérale (n=10), réparation de l’hypospadias (n=8), mise en place de prothèse testiculaire (n= 1). Des chirurgies supplémentaires pour la réparation de fistule (n=2) ont été également réalisées.
Conclusion: Il est extrêmement difficile de corriger le sexe des patients 46, XX avec HCS quand le diagnostic est établi en retard après la constitution d’une identité masculine. Cette assignation du sexe est influencée par plusieurs facteurs culturels, traditionnels, économiques, et par une pression sociale sur le patient et sa famille.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1152018 Président : GAOUZI.A Directeur : BOUHAFS.M.A Juge : ABILKACEM.R Juge : IRAQUI.H Juge : AIT OUAMAR.H Chirurgie de masculinisation dans l’hyperplasie congénitale des surrénales (46,XX) à propos de 10 cas. [thèse] / Ikram FTAIMI, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hyperplasie Surrénales Chirurgie Masculinisation Hystérectomie Résumé : Introduction: L’hyperplasie congénitale des surrénales est une pathologie autosomique récessive due à des mutations au niveau des gènes codant les enzymes impliqués dans la biosynthèse des hormones surrénaliens
Matériels et méthodes: C’est une étude rétrospective sur une période de 10 ans (2007-2017). 10 patients 46, XX avec HCS se sont présentés en retard au service de chirurgie C et ont bénéficié d’une chirurgie de masculinisation.
Résultats: 10 patients avec un âge variable allant de 2 ans à 12 ans (âge moyen 6,7 ans) ont été inscrits dans cette étude. Tous les patients avaient des OGE de type masculin et une cryptorchidie bilatérale avec des bougeons génitaux de taille moyenne de 3,85cm/1.95cm.
Le méat urétral était en position normale (n=2) et hypospade (n=8). La fusion labioscrotale était complète chez tous nos patients, avec une classification de Prader au 4e degré (n=8) et au 5e degré (n=2).
Tous nos patients avaient une HCS avec un génotype 46, XX. L’échographie a été réalisée chez 10 patients (n=10) la génitographie (n=9) et la coelioscopie (n=7), le sexe masculin a été assigné à tous les patients (n=10).
Les techniques chirurgicales utilisées étaient : Hystérectomie + annexectomie bilatérale (n=10), réparation de l’hypospadias (n=8), mise en place de prothèse testiculaire (n= 1). Des chirurgies supplémentaires pour la réparation de fistule (n=2) ont été également réalisées.
Conclusion: Il est extrêmement difficile de corriger le sexe des patients 46, XX avec HCS quand le diagnostic est établi en retard après la constitution d’une identité masculine. Cette assignation du sexe est influencée par plusieurs facteurs culturels, traditionnels, économiques, et par une pression sociale sur le patient et sa famille.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1152018 Président : GAOUZI.A Directeur : BOUHAFS.M.A Juge : ABILKACEM.R Juge : IRAQUI.H Juge : AIT OUAMAR.H Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1152018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible M1152018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible 
Titre : DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES ET PLACE DE LA CHIRURGIE DANS L’HYPERPLASIE SURRENALIENNE CHEZ LE GARÇON (A PROPOS DE 3 CAS). Type de document : thèse Auteurs : EL ASRAOUI Laila, Auteur Année de publication : 2019 Langues : Français (fre) Mots-clés : hyperplasie glandes surrénales stéroïdogénèse chirurgie de masculinisation Résumé : L’hyperplasie congénitale des surrénales est une entité pathologique complexe regroupant plusieurs formes cliniques, biologiques et génétiques. C’est une maladie rare chez le garçon (moins de 1% des cas).
En plus du bloc en 21-hydroxylase, le plus fréquent, toutes les étapes de la biosynthèse des stéroïdes surrénaliens peuvent être affectées et engendrer une HCS avec des tableaux cliniques et biologiques différents.
L’HCS, quelle que soit l’enzyme atteinte, est une maladie génétique autosomique récessive. Les tableaux cliniques associent de manière variée des anomalies des OGE, un syndrome de perte de sel ou à l’inverse une HTA. La carence en cortisol et en aldostérone pouvant mettre en jeu le pronostic vital des patients, il est important que le diagnostic d’HCS soit fait de manière précoce par le biais du dépistage néonatal, basé sur le dosage de la 17-hydroxyprogestérone, permettant une prise en charge dès la naissance des enfants ayant une forme classique d’hyperplasie des surrénales. Mais n’est malheureusement pas encore réalisé dans notre contexte.
L’évolution de l’HCS est marquée entre autres par une diminution du pronostic de la taille finale, un risque d’excès pondéral et des troubles de la fertilité. Le devenir à long terme de ces patients n’est donc pas encore optimal.
L’approche thérapeutique chez le garçon comprend :
- Un traitement médical de fond par :
● L’hydrocortisone, qui est le glucocorticoïde de choix.
● Minéralocorticoïde est réservé aux patients ayant un déficit en aldostérone (formes classiques avec perte de sel).
- Et un traitement chirurgical de masculinisation permettant la correction des anomalies des organes génitaux et à long terme une sexualité épanouie.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0832019 Président : MBAREK.A Directeur : KISRA.M Juge : ZERHOUNI.H Juge : ELSAYEGH.H DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES ET PLACE DE LA CHIRURGIE DANS L’HYPERPLASIE SURRENALIENNE CHEZ LE GARÇON (A PROPOS DE 3 CAS). [thèse] / EL ASRAOUI Laila, Auteur . - 2019.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : hyperplasie glandes surrénales stéroïdogénèse chirurgie de masculinisation Résumé : L’hyperplasie congénitale des surrénales est une entité pathologique complexe regroupant plusieurs formes cliniques, biologiques et génétiques. C’est une maladie rare chez le garçon (moins de 1% des cas).
En plus du bloc en 21-hydroxylase, le plus fréquent, toutes les étapes de la biosynthèse des stéroïdes surrénaliens peuvent être affectées et engendrer une HCS avec des tableaux cliniques et biologiques différents.
L’HCS, quelle que soit l’enzyme atteinte, est une maladie génétique autosomique récessive. Les tableaux cliniques associent de manière variée des anomalies des OGE, un syndrome de perte de sel ou à l’inverse une HTA. La carence en cortisol et en aldostérone pouvant mettre en jeu le pronostic vital des patients, il est important que le diagnostic d’HCS soit fait de manière précoce par le biais du dépistage néonatal, basé sur le dosage de la 17-hydroxyprogestérone, permettant une prise en charge dès la naissance des enfants ayant une forme classique d’hyperplasie des surrénales. Mais n’est malheureusement pas encore réalisé dans notre contexte.
L’évolution de l’HCS est marquée entre autres par une diminution du pronostic de la taille finale, un risque d’excès pondéral et des troubles de la fertilité. Le devenir à long terme de ces patients n’est donc pas encore optimal.
L’approche thérapeutique chez le garçon comprend :
- Un traitement médical de fond par :
● L’hydrocortisone, qui est le glucocorticoïde de choix.
● Minéralocorticoïde est réservé aux patients ayant un déficit en aldostérone (formes classiques avec perte de sel).
- Et un traitement chirurgical de masculinisation permettant la correction des anomalies des organes génitaux et à long terme une sexualité épanouie.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0832019 Président : MBAREK.A Directeur : KISRA.M Juge : ZERHOUNI.H Juge : ELSAYEGH.H Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0832019 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible M0832019-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible Documents numériques
M0832019URL
Titre : Le drainage pelvien après adénomectomie prostatique reste il indispensable ? Type de document : thèse Auteurs : MANSAR Salah-Eddine, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Prostate Hyperplasie Adénomectomie Drainage Complication Résumé : Objectif: La chirurgie ouverte garde encore sa place dans la prise en charge de l’hyperplasie bénigne de la prostate (HBP).
Nous rapportons notre expérience préliminaire d’adénomectomie par voie haute sans drainage sous péritonéal.
Patients et méthodes: Nous avons évalué de façon prospective 100 adénomectomies consécutives pour(HBP), effectuées par voie haute entre 2016 et 2017. L’énucléation de l’adénome était faite par voie transvésicale. Chez les 50 premiers patients (groupe 1), un drain de Redon aspiratif a été placé en sous péritonéal. Chez les 50 suivants (groupe 2), après une épreuve d’étanchéité, aucun drain n’a été mis en place.
Résultats: Les deux groupes avaient un âge moyen et un volume prostatique comparables. Le séjour hospitalier était supérieur d’un jour dans le premier groupe. Le taux global de complications postopératoires était identique dans les deux groupes (10%).
Conclusion: L’absence de drainage sous péritonéal après adénomectomie de la prostate ne s’accompagne pas de plus de complications que dans la technique classique avec drainage. Un gain en jours d’hospitalisation peut au contraire s’en suivre.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0322018 Président : TAJDINE.M.T Directeur : GHNOUNDALE.O Juge : BOUNAIM.A Juge : JANANE.A Juge : EL SAYEGH.H Le drainage pelvien après adénomectomie prostatique reste il indispensable ? [thèse] / MANSAR Salah-Eddine, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Prostate Hyperplasie Adénomectomie Drainage Complication Résumé : Objectif: La chirurgie ouverte garde encore sa place dans la prise en charge de l’hyperplasie bénigne de la prostate (HBP).
Nous rapportons notre expérience préliminaire d’adénomectomie par voie haute sans drainage sous péritonéal.
Patients et méthodes: Nous avons évalué de façon prospective 100 adénomectomies consécutives pour(HBP), effectuées par voie haute entre 2016 et 2017. L’énucléation de l’adénome était faite par voie transvésicale. Chez les 50 premiers patients (groupe 1), un drain de Redon aspiratif a été placé en sous péritonéal. Chez les 50 suivants (groupe 2), après une épreuve d’étanchéité, aucun drain n’a été mis en place.
Résultats: Les deux groupes avaient un âge moyen et un volume prostatique comparables. Le séjour hospitalier était supérieur d’un jour dans le premier groupe. Le taux global de complications postopératoires était identique dans les deux groupes (10%).
Conclusion: L’absence de drainage sous péritonéal après adénomectomie de la prostate ne s’accompagne pas de plus de complications que dans la technique classique avec drainage. Un gain en jours d’hospitalisation peut au contraire s’en suivre.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0322018 Président : TAJDINE.M.T Directeur : GHNOUNDALE.O Juge : BOUNAIM.A Juge : JANANE.A Juge : EL SAYEGH.H Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0322018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible M0322018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible
Titre : Hyperplasie congénitale des surrénales chez l’enfant. Type de document : thèse Auteurs : DEHAOUI Imane, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : hyperplasie glandes surrénales stéroïdogénèse chirurgie de féminisation. Résumé : Les hyperplasies congénitales des surrénales (HCS) sont des pathologies génétiques de transmission autosomique récessive, caractérisées par un déficit d’une des enzymes de la stéroïdogenèse. Le déficit en 21-hydroxylase est le plus fréquent.
Le spectre clinique s’étend de la forme classique (FC) à la forme non classique (FNC).
Les formes classiques se manifestent par un syndrome de perte de sel le plus souvent, dans les autres cas elle se manifeste par une forme virilisante pure.
Le diagnostic repose sur la clinique mais aussi sur le bilan paraclinique, éventuellement hormonal, morphologique et génétique.
L’exploration moléculaire est primordiale pour l’étude et précise des mutations impliquées dans chaque type de déficit enzymatique.
L’approche thérapeutique comprend :
-Un traitement médical de fond :
• L’hydrocortisone est le glucocorticoïde de choix, elle est administrée en 2 à 3 prises, sous surveillance clinique et biologique.
• Minéralocorticoïde est réservé aux patients ayant un déficit en aldostérone (formes classiques avec perte de sel). La fludrocortisone est prescrite en 2 prises par jour, sous surveillance de la pression artérielle et de la rénine plasmatique.
- Et un traitement chirurgical de masculinisation ou de féminisation permettant la correction des anomalies des organes génitaux et à long terme une sexualité épanouie.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4252017 Président : BENHMAMOUCH.M.N Directeur : KISRA.M Juge : OULAHYANE.R Juge : IMANE.Z Hyperplasie congénitale des surrénales chez l’enfant. [thèse] / DEHAOUI Imane, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : hyperplasie glandes surrénales stéroïdogénèse chirurgie de féminisation. Résumé : Les hyperplasies congénitales des surrénales (HCS) sont des pathologies génétiques de transmission autosomique récessive, caractérisées par un déficit d’une des enzymes de la stéroïdogenèse. Le déficit en 21-hydroxylase est le plus fréquent.
Le spectre clinique s’étend de la forme classique (FC) à la forme non classique (FNC).
Les formes classiques se manifestent par un syndrome de perte de sel le plus souvent, dans les autres cas elle se manifeste par une forme virilisante pure.
Le diagnostic repose sur la clinique mais aussi sur le bilan paraclinique, éventuellement hormonal, morphologique et génétique.
L’exploration moléculaire est primordiale pour l’étude et précise des mutations impliquées dans chaque type de déficit enzymatique.
L’approche thérapeutique comprend :
-Un traitement médical de fond :
• L’hydrocortisone est le glucocorticoïde de choix, elle est administrée en 2 à 3 prises, sous surveillance clinique et biologique.
• Minéralocorticoïde est réservé aux patients ayant un déficit en aldostérone (formes classiques avec perte de sel). La fludrocortisone est prescrite en 2 prises par jour, sous surveillance de la pression artérielle et de la rénine plasmatique.
- Et un traitement chirurgical de masculinisation ou de féminisation permettant la correction des anomalies des organes génitaux et à long terme une sexualité épanouie.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4252017 Président : BENHMAMOUCH.M.N Directeur : KISRA.M Juge : OULAHYANE.R Juge : IMANE.Z Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M4252017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible M4252017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible
Titre : L’HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES FAMILIALE A PROPOS DE 02 CAS Type de document : thèse Auteurs : BOUQRINAT Sara, Auteur Année de publication : 2019 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hyperplasie Glandes surrénales Forme familiale virilisation complète Résumé : Introduction: L’HCS est une pathologie héréditaire à transmission autosomique récessive due à des mutations au niveau des gènes codant les enzymes impliqués dans la biosynthèse des hormones surrénaliennes, le déficit en 21 hydroxylase en est le plus fréquent (90-95%).
Matériels et méthodes: C’est une étude rétrospective. 02 patients 46, XX avec HCS se sont présentés en retard au service de chirurgie A.
Résultats: 02 patients avec un âge variable allant de 2 ans à 16ans sont inscrits dans cette étude. Les deux patients avaient des OGE de type masculin, et sont classés Prader 4.
Tous nos patients avaient une HCS avec un génotype 46, XX. L’échographie a été réalisée chez les deux patients la génitographie uniquement chez le deuxième, le sexe masculin a été assigné au premier patient après un staff multidisciplinaire. Pour le 2ème patient, les parents refusent toute intervention de réassignaton du sexe, et optent à ce qu’il choisisse lui même à l’âge adulte.
Le traitement médical est à base d’hydrocortisone à la dose de 20mg/m2 /jour.
Les techniques chirurgicales utilisées étaient : Hystérectomie + annexectomie bilatérale (n=1), réparation de l’hypospadias (n=1), pas de mise en place de prothèse testiculaire.
Discussion: L’HCS entraine non seulement la masculinisation des OGE mais celle du cerveau, le diagnostic est tardif et ces enfants sont élevés garçons ce qui pose un problème de l’identité sexuelle et du choix du sexe. La meilleure prise en charge reste prénatale et l’étude génétique chez les familles à risques.
Conclusion: L’assignation du sexe est influencée par plusieurs facteurs,. D’où l'intérêt d'un examen systématique des OGE à la naissance et toute suspicion de cryptorchidie doit mettre en question l’identité sexuelle.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0932019 Président : ABDELHAK.M Directeur : OULAHYANE.R Juge : KISRA.M Juge : ZERHOUNI.H Juge : IMANE.Z L’HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES FAMILIALE A PROPOS DE 02 CAS [thèse] / BOUQRINAT Sara, Auteur . - 2019.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hyperplasie Glandes surrénales Forme familiale virilisation complète Résumé : Introduction: L’HCS est une pathologie héréditaire à transmission autosomique récessive due à des mutations au niveau des gènes codant les enzymes impliqués dans la biosynthèse des hormones surrénaliennes, le déficit en 21 hydroxylase en est le plus fréquent (90-95%).
Matériels et méthodes: C’est une étude rétrospective. 02 patients 46, XX avec HCS se sont présentés en retard au service de chirurgie A.
Résultats: 02 patients avec un âge variable allant de 2 ans à 16ans sont inscrits dans cette étude. Les deux patients avaient des OGE de type masculin, et sont classés Prader 4.
Tous nos patients avaient une HCS avec un génotype 46, XX. L’échographie a été réalisée chez les deux patients la génitographie uniquement chez le deuxième, le sexe masculin a été assigné au premier patient après un staff multidisciplinaire. Pour le 2ème patient, les parents refusent toute intervention de réassignaton du sexe, et optent à ce qu’il choisisse lui même à l’âge adulte.
Le traitement médical est à base d’hydrocortisone à la dose de 20mg/m2 /jour.
Les techniques chirurgicales utilisées étaient : Hystérectomie + annexectomie bilatérale (n=1), réparation de l’hypospadias (n=1), pas de mise en place de prothèse testiculaire.
Discussion: L’HCS entraine non seulement la masculinisation des OGE mais celle du cerveau, le diagnostic est tardif et ces enfants sont élevés garçons ce qui pose un problème de l’identité sexuelle et du choix du sexe. La meilleure prise en charge reste prénatale et l’étude génétique chez les familles à risques.
Conclusion: L’assignation du sexe est influencée par plusieurs facteurs,. D’où l'intérêt d'un examen systématique des OGE à la naissance et toute suspicion de cryptorchidie doit mettre en question l’identité sexuelle.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0932019 Président : ABDELHAK.M Directeur : OULAHYANE.R Juge : KISRA.M Juge : ZERHOUNI.H Juge : IMANE.Z Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0932019 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible M0932019-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible Documents numériques
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Titre : L'HYPERPLASIE MACRONODULAIRE DES SURRENALES : A PROPOS D'UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE Type de document : thèse Auteurs : MOUADEN AYAT, Auteur Année de publication : 2006 Langues : Français (fre) Mots-clés : HYPERPLASIE MACRONODULES SURRENALES HYPERCORTICISME COELIOCHIRURGIE Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3872006 Président : FAIK MOHAMED Directeur : NOUINI YASSINE L'HYPERPLASIE MACRONODULAIRE DES SURRENALES : A PROPOS D'UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE [thèse] / MOUADEN AYAT, Auteur . - 2006.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : HYPERPLASIE MACRONODULES SURRENALES HYPERCORTICISME COELIOCHIRURGIE Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3872006 Président : FAIK MOHAMED Directeur : NOUINI YASSINE Réservation
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