| Titre : | LES ASPECTS HÉMATOLOGIQUE DES HEMOGLOBINE INSTABLE | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | JEBARI Youssef, Auteur | | Année de publication : | 2021 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | hémoglobine humain instable Diagnostic Corp de Heinz physiopathologie | | Résumé : | Les hémoglobines instables sont des anomalies génétiques de l’hémoglobine,
et constituent un groupe de variant rares d’hémoglobines structuralement
anormales caractérisées par un défaut de stabilité. Un nombre important
d’entre eux montre une instabilité anormale avec tendance à la dénaturation et
formation de corps amorphes ou corps de Heinz à l’intérieur du globule rouge.
Ces inclusions diminuent la survie des globules rouges en produisant une
anémie hémolytique d’intensité variable chez l’hétérozygote, généralement
appelée anémie hémolytique à corps de Heinz. En conséquence les patients
présentant une hémoglobine instable peuvent avoir des manifestations
cliniques telles qu'une anémie hémolytique chronique avec jaunisse, une
splénomégalie et parfois une cyanose.
L’objectif poursuivi à travers ce travail est double. Il s’agit d’abord, d’établir
une revue des connaissances relatives aux hémoglobines humaines normales,
puis le but ultime de ce travail est de rapporter les principaux aspects
physiopathologiques moléculaires, diagnostics et thérapeutiques des
hémoglobines instables en soulignant l’intérêt du diagnostic génotypique. Les
hémoglobines instables peuvent être associées à d'autres anomalies de
l'hémoglobine telles que les thalassémies ou entraîner l'apparition d'anémies
chroniques sévères transfusion-dépendantes. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1342021 | | Président : | SOUAD BENKIRANE | | Directeur : | AZLARAB MASRAR | | Juge : | ABDELLAH DAMI | | Juge : | ANAS JEIDI |
LES ASPECTS HÉMATOLOGIQUE DES HEMOGLOBINE INSTABLE [thèse] / JEBARI Youssef, Auteur . - 2021. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | hémoglobine humain instable Diagnostic Corp de Heinz physiopathologie | | Résumé : | Les hémoglobines instables sont des anomalies génétiques de l’hémoglobine,
et constituent un groupe de variant rares d’hémoglobines structuralement
anormales caractérisées par un défaut de stabilité. Un nombre important
d’entre eux montre une instabilité anormale avec tendance à la dénaturation et
formation de corps amorphes ou corps de Heinz à l’intérieur du globule rouge.
Ces inclusions diminuent la survie des globules rouges en produisant une
anémie hémolytique d’intensité variable chez l’hétérozygote, généralement
appelée anémie hémolytique à corps de Heinz. En conséquence les patients
présentant une hémoglobine instable peuvent avoir des manifestations
cliniques telles qu'une anémie hémolytique chronique avec jaunisse, une
splénomégalie et parfois une cyanose.
L’objectif poursuivi à travers ce travail est double. Il s’agit d’abord, d’établir
une revue des connaissances relatives aux hémoglobines humaines normales,
puis le but ultime de ce travail est de rapporter les principaux aspects
physiopathologiques moléculaires, diagnostics et thérapeutiques des
hémoglobines instables en soulignant l’intérêt du diagnostic génotypique. Les
hémoglobines instables peuvent être associées à d'autres anomalies de
l'hémoglobine telles que les thalassémies ou entraîner l'apparition d'anémies
chroniques sévères transfusion-dépendantes. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1342021 | | Président : | SOUAD BENKIRANE | | Directeur : | AZLARAB MASRAR | | Juge : | ABDELLAH DAMI | | Juge : | ANAS JEIDI |
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