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LES ASPECTS HÉMATOLOGIQUE DES HEMOGLOBINE INSTABLE / JEBARI Youssef 

Public ISBD Titre : LES ASPECTS HÉMATOLOGIQUE DES HEMOGLOBINE INSTABLE Type de document : thèse Auteurs : JEBARI Youssef, Auteur Année de publication : 2021 Langues : Français (fre) Mots-clés : hémoglobine humain instable  Diagnostic  Corp de Heinz  physiopathologie Résumé : Les hémoglobines instables sont des anomalies génétiques de l’hémoglobine, et constituent un groupe de variant rares d’hémoglobines structuralement anormales caractérisées par un défaut de stabilité. Un nombre important d’entre eux montre une instabilité anormale avec tendance à la dénaturation et formation de corps amorphes ou corps de Heinz à l’intérieur du globule rouge. Ces inclusions diminuent la survie des globules rouges en produisant une anémie hémolytique d’intensité variable chez l’hétérozygote, généralement appelée anémie hémolytique à corps de Heinz. En conséquence les patients présentant une hémoglobine instable peuvent avoir des manifestations cliniques telles qu'une anémie hémolytique chronique avec jaunisse, une splénomégalie et parfois une cyanose. L’objectif poursuivi à travers ce travail est double. Il s’agit d’abord, d’établir une revue des connaissances relatives aux hémoglobines humaines normales, puis le but ultime de ce travail est de rapporter les principaux aspects physiopathologiques moléculaires, diagnostics et thérapeutiques des hémoglobines instables en soulignant l’intérêt du diagnostic génotypique. Les hémoglobines instables peuvent être associées à d'autres anomalies de l'hémoglobine telles que les thalassémies ou entraîner l'apparition d'anémies chroniques sévères transfusion-dépendantes. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1342021 Président : SOUAD BENKIRANE Directeur : AZLARAB MASRAR Juge : ABDELLAH DAMI Juge : ANAS JEIDI LES ASPECTS HÉMATOLOGIQUE DES HEMOGLOBINE INSTABLE [thèse] / JEBARI Youssef, Auteur . - 2021. Langues : Français (fre) Mots-clés : hémoglobine humain instable  Diagnostic  Corp de Heinz  physiopathologie Résumé : Les hémoglobines instables sont des anomalies génétiques de l’hémoglobine, et constituent un groupe de variant rares d’hémoglobines structuralement anormales caractérisées par un défaut de stabilité. Un nombre important d’entre eux montre une instabilité anormale avec tendance à la dénaturation et formation de corps amorphes ou corps de Heinz à l’intérieur du globule rouge. Ces inclusions diminuent la survie des globules rouges en produisant une anémie hémolytique d’intensité variable chez l’hétérozygote, généralement appelée anémie hémolytique à corps de Heinz. En conséquence les patients présentant une hémoglobine instable peuvent avoir des manifestations cliniques telles qu'une anémie hémolytique chronique avec jaunisse, une splénomégalie et parfois une cyanose. L’objectif poursuivi à travers ce travail est double. Il s’agit d’abord, d’établir une revue des connaissances relatives aux hémoglobines humaines normales, puis le but ultime de ce travail est de rapporter les principaux aspects physiopathologiques moléculaires, diagnostics et thérapeutiques des hémoglobines instables en soulignant l’intérêt du diagnostic génotypique. Les hémoglobines instables peuvent être associées à d'autres anomalies de l'hémoglobine telles que les thalassémies ou entraîner l'apparition d'anémies chroniques sévères transfusion-dépendantes. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1342021 Président : SOUAD BENKIRANE Directeur : AZLARAB MASRAR Juge : ABDELLAH DAMI Juge : ANAS JEIDI

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M1342021	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	ThèsesMéd2021	Disponible
M1342021-1	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	ThèsesMéd2021	Disponible

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