| Titre : | SYNDROME DE HUGHES-STOVIN À PROPOS DE 3 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Charaf-Eddine AMEZYANE, Auteur | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | SHS Anévrisme pulmonaire Thrombose Hémoptysie Immunosuppresseur | | Résumé : | Le syndrome de Hughes-Stovin (SHS) est défini par l’association d’anévrisme
artériel pulmonaire (AAP) isolé ou multiple, et d’une thrombose veineuse profonde
systémique. C’est une affection rare (moins de 70 cas publiés) qui porte le nom des
deux médecins britaniques qui l’ont décrit pour la première fois en 1959. Il est
considéré comme une forme vasculaire incomplète de la maladie de Behçet, en raison
de « l’absence » des manifestations dermatologiques et ophtalmologiques
caractéristiques de cette maladie. À travers 3 cas, colligés au service de médecine
interne B de l’H.M.I.M.V durant les 20 dernières années, nous avons étalé dans ce
travail :
1. Les différentes manifestations clinico-morphologiques du SHS, au terme desquelles
nous avons proposé des critères diagnostiques. Ainsi, nous avons donné à la
thrombose intracardiaque droite la valeur qu’elle se doit tout en prenant en
considération d’autres arguments rares mais suggestifs du diagnostic.
2. Les modalités thérapeutiques ainsi que les difficultés rencontrées lors de la prise en
charge de cette affection. Dans ce cadre, le traitement immunosuppresseur (IS)
combiné a démontré son utilité dans le contrôle évolutif de la maladie. La
prescription du traitement anticoagulant et sa poursuite doivent être mûrement
réfléchies. La thrombectomie par système AngioVac est une bonne alternative
thérapeutique en cas de thrombose avec risque hémorragique. L’embolisation
endovascualire doit être instaurée d’urgence en cas de saignement important, et dans
les meilleurs délais devant tout AAP à risque élevé de rupture.
3. Les éléments qui conditionnent le pronostic. Une évaluation périodique du risque
hémorragique est indispensable, l’hémoptysie massive étant souvent la cause du
décès. Le début précoce du traitement IS combiné a été significativement associé à
de faibles taux de mortalité. Il ne doit en aucun cas retarder un geste d’embolisation
endovasculaire quand il est indiqué. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M3582022 | | Président : | Ahmed ABID | | Directeur : | Jamal FATIHI | | Juge : | Wafa AMMOURI | | Juge : | ISSAM EN-NAFAA | | Juge : | Naoual EL OMRI |
SYNDROME DE HUGHES-STOVIN À PROPOS DE 3 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE [thèse] / Charaf-Eddine AMEZYANE, Auteur . - [s.d.]. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | SHS Anévrisme pulmonaire Thrombose Hémoptysie Immunosuppresseur | | Résumé : | Le syndrome de Hughes-Stovin (SHS) est défini par l’association d’anévrisme
artériel pulmonaire (AAP) isolé ou multiple, et d’une thrombose veineuse profonde
systémique. C’est une affection rare (moins de 70 cas publiés) qui porte le nom des
deux médecins britaniques qui l’ont décrit pour la première fois en 1959. Il est
considéré comme une forme vasculaire incomplète de la maladie de Behçet, en raison
de « l’absence » des manifestations dermatologiques et ophtalmologiques
caractéristiques de cette maladie. À travers 3 cas, colligés au service de médecine
interne B de l’H.M.I.M.V durant les 20 dernières années, nous avons étalé dans ce
travail :
1. Les différentes manifestations clinico-morphologiques du SHS, au terme desquelles
nous avons proposé des critères diagnostiques. Ainsi, nous avons donné à la
thrombose intracardiaque droite la valeur qu’elle se doit tout en prenant en
considération d’autres arguments rares mais suggestifs du diagnostic.
2. Les modalités thérapeutiques ainsi que les difficultés rencontrées lors de la prise en
charge de cette affection. Dans ce cadre, le traitement immunosuppresseur (IS)
combiné a démontré son utilité dans le contrôle évolutif de la maladie. La
prescription du traitement anticoagulant et sa poursuite doivent être mûrement
réfléchies. La thrombectomie par système AngioVac est une bonne alternative
thérapeutique en cas de thrombose avec risque hémorragique. L’embolisation
endovascualire doit être instaurée d’urgence en cas de saignement important, et dans
les meilleurs délais devant tout AAP à risque élevé de rupture.
3. Les éléments qui conditionnent le pronostic. Une évaluation périodique du risque
hémorragique est indispensable, l’hémoptysie massive étant souvent la cause du
décès. Le début précoce du traitement IS combiné a été significativement associé à
de faibles taux de mortalité. Il ne doit en aucun cas retarder un geste d’embolisation
endovasculaire quand il est indiqué. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M3582022 | | Président : | Ahmed ABID | | Directeur : | Jamal FATIHI | | Juge : | Wafa AMMOURI | | Juge : | ISSAM EN-NAFAA | | Juge : | Naoual EL OMRI |
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