Titre : | LES MANIFESTATIONS PULMONAIRES AU COURS DE LA SCLÉRODERMIE SYSTÉMIQUE | Type de document : | thèse | Auteurs : | JAAFARI MANAL, Auteur | Année de publication : | 2023 | Langues : | Français (fre) | Mots-clés : | clérodermie systémique Pneumopathie interstitielle diffuse HTAP Systemic sclerosis Diffuse interstitial lung disease PAH ﺗﺼﻠﺐ اﻟﺠﻠﺪ اﻟﻤﺮض اﻟﺮﺋﻮي اﻟﺨﻼﻟﻲ ﻓﺮط ﺿﻐﻂ اﻟﺪم اﻟﺮﺋﻮي | Résumé : | Introduction: La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie complexe caractérisée par des
altérations de la microcirculation, des dysfonctionnements immunitaires, et des dépôts excessifs de
collagène. Les complications pulmonaires demeurent une cause majeure de morbi-mortalité. Notre
étude vise à décrire les manifestations pulmonaires de la ScS et à préconiser un dépistage précoce pour
une prise en charge adéquate.
Matériels et Méthodes : Nous avons étudié rétrospectivement quinze patients atteints d une
SCS dont dix avec des manifestations pulmonaire hospitalisés dans le service de médecine interne-B
de l’HMIMV-Rabat, entre janvier 2017 et octobre 2023.
Résultats: La pneumopathie interstitielle a été identifiée dans 80% des cas, alors que l'HTAP a
été relevée chez 30% des cas. Cliniquement, la dyspnée était prédominante chez 70% des patients. Les
Ac anti-Scl 70 étaient présents chez 6 patients, tandis que les Ac anti-centromères étaient détectés chez
2 patients. La tomodensitométrie thoracique en haute résolution a révélé des anomalies spécifiques
dans 80% des cas, tandis que l'échocardiographie Doppler cardiaque transthoracique a permis de
dépister une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) chez 30% des patients, confirmée par le
cathétérisme cardiaque droit. Le traitement de la pneumopathie interstitielle a été administré selon
trois modalités: corticothérapie, traitement immunosuppresseur, ou une combinaison des deux. En ce
qui concerne les patients atteints d'HTAP, le traitement reposait principalement sur l'IPD-5 seul ou en
association avec les ARE.
Discussion: L'atteinte pulmonaire est sévère dans notre série, en concordance avec les
constatations de la littérature. En raison du bénéfice limité des traitements actuels, le dépistage
systématique et la recherche thérapeutique jouent un rôle central dans l'amélioration du pronostic. | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M5752023 | Président : | Jamal FATIHI | Directeur : | Fadwa MEKOUAR | Juge : | Mohamed JIRA | Juge : | Naoual EL OMRI | Juge : | Hicham SOUHI |
LES MANIFESTATIONS PULMONAIRES AU COURS DE LA SCLÉRODERMIE SYSTÉMIQUE [thèse] / JAAFARI MANAL, Auteur . - 2023. Langues : Français ( fre) Mots-clés : | clérodermie systémique Pneumopathie interstitielle diffuse HTAP Systemic sclerosis Diffuse interstitial lung disease PAH ﺗﺼﻠﺐ اﻟﺠﻠﺪ اﻟﻤﺮض اﻟﺮﺋﻮي اﻟﺨﻼﻟﻲ ﻓﺮط ﺿﻐﻂ اﻟﺪم اﻟﺮﺋﻮي | Résumé : | Introduction: La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie complexe caractérisée par des
altérations de la microcirculation, des dysfonctionnements immunitaires, et des dépôts excessifs de
collagène. Les complications pulmonaires demeurent une cause majeure de morbi-mortalité. Notre
étude vise à décrire les manifestations pulmonaires de la ScS et à préconiser un dépistage précoce pour
une prise en charge adéquate.
Matériels et Méthodes : Nous avons étudié rétrospectivement quinze patients atteints d une
SCS dont dix avec des manifestations pulmonaire hospitalisés dans le service de médecine interne-B
de l’HMIMV-Rabat, entre janvier 2017 et octobre 2023.
Résultats: La pneumopathie interstitielle a été identifiée dans 80% des cas, alors que l'HTAP a
été relevée chez 30% des cas. Cliniquement, la dyspnée était prédominante chez 70% des patients. Les
Ac anti-Scl 70 étaient présents chez 6 patients, tandis que les Ac anti-centromères étaient détectés chez
2 patients. La tomodensitométrie thoracique en haute résolution a révélé des anomalies spécifiques
dans 80% des cas, tandis que l'échocardiographie Doppler cardiaque transthoracique a permis de
dépister une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) chez 30% des patients, confirmée par le
cathétérisme cardiaque droit. Le traitement de la pneumopathie interstitielle a été administré selon
trois modalités: corticothérapie, traitement immunosuppresseur, ou une combinaison des deux. En ce
qui concerne les patients atteints d'HTAP, le traitement reposait principalement sur l'IPD-5 seul ou en
association avec les ARE.
Discussion: L'atteinte pulmonaire est sévère dans notre série, en concordance avec les
constatations de la littérature. En raison du bénéfice limité des traitements actuels, le dépistage
systématique et la recherche thérapeutique jouent un rôle central dans l'amélioration du pronostic. | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M5752023 | Président : | Jamal FATIHI | Directeur : | Fadwa MEKOUAR | Juge : | Mohamed JIRA | Juge : | Naoual EL OMRI | Juge : | Hicham SOUHI |
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