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2 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Systemic sclerosis' 
Affiner la recherche Faire une suggestionLES MANIFESTATIONS PULMONAIRES AU COURS DE LA SCLÉRODERMIE SYSTÉMIQUE / JAAFARI MANAL
Titre : LES MANIFESTATIONS PULMONAIRES AU COURS DE LA SCLÉRODERMIE SYSTÉMIQUE Type de document : thèse Auteurs : JAAFARI MANAL, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : clérodermie systémique Pneumopathie interstitielle diffuse HTAP Systemic sclerosis Diffuse interstitial lung disease PAH ﺗﺼﻠﺐ اﻟﺠﻠﺪ اﻟﻤﺮض اﻟﺮﺋﻮي اﻟﺨﻼﻟﻲ ﻓﺮط ﺿﻐﻂ اﻟﺪم اﻟﺮﺋﻮي Résumé : Introduction: La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie complexe caractérisée par des
altérations de la microcirculation, des dysfonctionnements immunitaires, et des dépôts excessifs de
collagène. Les complications pulmonaires demeurent une cause majeure de morbi-mortalité. Notre
étude vise à décrire les manifestations pulmonaires de la ScS et à préconiser un dépistage précoce pour
une prise en charge adéquate.
Matériels et Méthodes : Nous avons étudié rétrospectivement quinze patients atteints d une
SCS dont dix avec des manifestations pulmonaire hospitalisés dans le service de médecine interne-B
de l’HMIMV-Rabat, entre janvier 2017 et octobre 2023.
Résultats: La pneumopathie interstitielle a été identifiée dans 80% des cas, alors que l'HTAP a
été relevée chez 30% des cas. Cliniquement, la dyspnée était prédominante chez 70% des patients. Les
Ac anti-Scl 70 étaient présents chez 6 patients, tandis que les Ac anti-centromères étaient détectés chez
2 patients. La tomodensitométrie thoracique en haute résolution a révélé des anomalies spécifiques
dans 80% des cas, tandis que l'échocardiographie Doppler cardiaque transthoracique a permis de
dépister une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) chez 30% des patients, confirmée par le
cathétérisme cardiaque droit. Le traitement de la pneumopathie interstitielle a été administré selon
trois modalités: corticothérapie, traitement immunosuppresseur, ou une combinaison des deux. En ce
qui concerne les patients atteints d'HTAP, le traitement reposait principalement sur l'IPD-5 seul ou en
association avec les ARE.
Discussion: L'atteinte pulmonaire est sévère dans notre série, en concordance avec les
constatations de la littérature. En raison du bénéfice limité des traitements actuels, le dépistage
systématique et la recherche thérapeutique jouent un rôle central dans l'amélioration du pronostic.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M5752023 Président : Jamal FATIHI Directeur : Fadwa MEKOUAR Juge : Mohamed JIRA Juge : Naoual EL OMRI Juge : Hicham SOUHI LES MANIFESTATIONS PULMONAIRES AU COURS DE LA SCLÉRODERMIE SYSTÉMIQUE [thèse] / JAAFARI MANAL, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : clérodermie systémique Pneumopathie interstitielle diffuse HTAP Systemic sclerosis Diffuse interstitial lung disease PAH ﺗﺼﻠﺐ اﻟﺠﻠﺪ اﻟﻤﺮض اﻟﺮﺋﻮي اﻟﺨﻼﻟﻲ ﻓﺮط ﺿﻐﻂ اﻟﺪم اﻟﺮﺋﻮي Résumé : Introduction: La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie complexe caractérisée par des
altérations de la microcirculation, des dysfonctionnements immunitaires, et des dépôts excessifs de
collagène. Les complications pulmonaires demeurent une cause majeure de morbi-mortalité. Notre
étude vise à décrire les manifestations pulmonaires de la ScS et à préconiser un dépistage précoce pour
une prise en charge adéquate.
Matériels et Méthodes : Nous avons étudié rétrospectivement quinze patients atteints d une
SCS dont dix avec des manifestations pulmonaire hospitalisés dans le service de médecine interne-B
de l’HMIMV-Rabat, entre janvier 2017 et octobre 2023.
Résultats: La pneumopathie interstitielle a été identifiée dans 80% des cas, alors que l'HTAP a
été relevée chez 30% des cas. Cliniquement, la dyspnée était prédominante chez 70% des patients. Les
Ac anti-Scl 70 étaient présents chez 6 patients, tandis que les Ac anti-centromères étaient détectés chez
2 patients. La tomodensitométrie thoracique en haute résolution a révélé des anomalies spécifiques
dans 80% des cas, tandis que l'échocardiographie Doppler cardiaque transthoracique a permis de
dépister une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) chez 30% des patients, confirmée par le
cathétérisme cardiaque droit. Le traitement de la pneumopathie interstitielle a été administré selon
trois modalités: corticothérapie, traitement immunosuppresseur, ou une combinaison des deux. En ce
qui concerne les patients atteints d'HTAP, le traitement reposait principalement sur l'IPD-5 seul ou en
association avec les ARE.
Discussion: L'atteinte pulmonaire est sévère dans notre série, en concordance avec les
constatations de la littérature. En raison du bénéfice limité des traitements actuels, le dépistage
systématique et la recherche thérapeutique jouent un rôle central dans l'amélioration du pronostic.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M5752023 Président : Jamal FATIHI Directeur : Fadwa MEKOUAR Juge : Mohamed JIRA Juge : Naoual EL OMRI Juge : Hicham SOUHI Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M5752023 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2023 Disponible
Titre : SCLERODERMIE SYSTEMIQUE : ACTUALITES DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES Type de document : thèse Auteurs : GORFTI BILAL, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Sclérose systémique Sclérodermie Étiopathogénie Diagnostic Traitement Systemic sclerosis Scleroderma Etiopathogenesis Diagnosis Treatment علاج تشخیص مسببات المرض تصلب جلدي Résumé : La sclérose systémique est une maladie inflammatoire auto-immune rare et chronique
caractérisée par des anomalies généralisées des artérioles, des micro-vaisseaux et du tissu
conjonctif. Elle est plus fréquente chez les personnes âgées de 44 à 55 ans avec une forte
prédominance féminine et des estimations de prévalence et d’incidence plus élevées chez les
patients d'origine européenne et américaine. La ScS est cliniquement hétérogène allant d'un
sous-ensemble plus léger à une fibrose cutanée sévère et une implication de nombreux organes
internes, qui peut mettre en jeu le pronostic vital. L'étiopathogénie de la ScS reste mal comprise
et implique une vasculopathie, une activation immunitaire et une fibrose diffuse. Les progrès
récents de notre compréhension des auto-anticorps spécifiques et des analyses bioinformatiques
a conduit à réévaluer la classification purement clinique des sous-types de la ScS cutanée
limitée et diffuse. En pratique courante, le diagnostic est essentiellement clinique, basé sur les
critères de l'ACR/EULAR, étayé par un bilan paraclinique qui a pour objectif de confirmer le
diagnostic si les signes cliniques sont insuffisants et de rechercher d’éventuelles atteintes
viscérales. Le bilan immunologique et la pratique de la capillaroscopie du lit unguéal
constituent les examens complémentaires de première intention réalisés en cas de suspicion de
la maladie. Nous avons discuté dans ce travail les différents facteurs impliqués dans la
pathogenèse de la maladie, notamment les facteurs génétiques, épigénétiques,
environnementaux et hormonaux. On a aussi discuté les différents outils de diagnostic cliniques,
biologiques et radiologiques en mettant l'accent sur les caractéristiques spécifiques qui
apparaissent tôt dans l'évolution de la maladie. Enfin, nous avons donné un aperçu sur les
actualités thérapeutiques de cette maladie en mettant l’accent sur les cibles thérapeutiques les
plus prometteuses qui pourraient améliorer la future prise en charge de la ScS.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2492023 Président : Rachid HADEF Directeur : Abdelhamid ZRARA Juge : Hafid ZAHID Juge : Jira MOHAMED SCLERODERMIE SYSTEMIQUE : ACTUALITES DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES [thèse] / GORFTI BILAL, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Sclérose systémique Sclérodermie Étiopathogénie Diagnostic Traitement Systemic sclerosis Scleroderma Etiopathogenesis Diagnosis Treatment علاج تشخیص مسببات المرض تصلب جلدي Résumé : La sclérose systémique est une maladie inflammatoire auto-immune rare et chronique
caractérisée par des anomalies généralisées des artérioles, des micro-vaisseaux et du tissu
conjonctif. Elle est plus fréquente chez les personnes âgées de 44 à 55 ans avec une forte
prédominance féminine et des estimations de prévalence et d’incidence plus élevées chez les
patients d'origine européenne et américaine. La ScS est cliniquement hétérogène allant d'un
sous-ensemble plus léger à une fibrose cutanée sévère et une implication de nombreux organes
internes, qui peut mettre en jeu le pronostic vital. L'étiopathogénie de la ScS reste mal comprise
et implique une vasculopathie, une activation immunitaire et une fibrose diffuse. Les progrès
récents de notre compréhension des auto-anticorps spécifiques et des analyses bioinformatiques
a conduit à réévaluer la classification purement clinique des sous-types de la ScS cutanée
limitée et diffuse. En pratique courante, le diagnostic est essentiellement clinique, basé sur les
critères de l'ACR/EULAR, étayé par un bilan paraclinique qui a pour objectif de confirmer le
diagnostic si les signes cliniques sont insuffisants et de rechercher d’éventuelles atteintes
viscérales. Le bilan immunologique et la pratique de la capillaroscopie du lit unguéal
constituent les examens complémentaires de première intention réalisés en cas de suspicion de
la maladie. Nous avons discuté dans ce travail les différents facteurs impliqués dans la
pathogenèse de la maladie, notamment les facteurs génétiques, épigénétiques,
environnementaux et hormonaux. On a aussi discuté les différents outils de diagnostic cliniques,
biologiques et radiologiques en mettant l'accent sur les caractéristiques spécifiques qui
apparaissent tôt dans l'évolution de la maladie. Enfin, nous avons donné un aperçu sur les
actualités thérapeutiques de cette maladie en mettant l’accent sur les cibles thérapeutiques les
plus prometteuses qui pourraient améliorer la future prise en charge de la ScS.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2492023 Président : Rachid HADEF Directeur : Abdelhamid ZRARA Juge : Hafid ZAHID Juge : Jira MOHAMED Réservation
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