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LA THROMBASTHENIE DE GLANZMANN CHEZ L'ENFANT A PROPOS DE 3 CAS / LAGZOULI AYOUB
Titre : LA THROMBASTHENIE DE GLANZMANN CHEZ L'ENFANT A PROPOS DE 3 CAS Type de document : thèse Auteurs : LAGZOULI AYOUB, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Thrombasthénie de Glanzmann Enfant GPIIb-IIIa Transfusion plaquettaire rFVIIa Glanzmann Thrombasthenia child GPIIb-IIIa platelet transfusion Recombinant الثروماستينيا من نوع جلانزمان طفل جي بي 2 بي - 3 إيه نقل الصفائح الدموية الفاكتور السابع النشط Factor VIIa. Résumé : La thrombasthénie de Glanzmann est une thrombopathie héréditaire rare et récessive
liée à une anomalie de l’agrégation plaquettaire. Elle est due à une anomalie quantitative ou
qualitative de l’intégrine αIIbβ3.
Son diagnostic repose sur des tests spécifiques tels que l’agrégation plaquettaire et
l’analyse des glycoprotéines IIb-IIIa par cytométrie en flux.
Notre étude rétrospective s’étale sur une période de 4 ans et 10 mois et porte sur 03
dossiers de malades, colligés dans le service de Pédiatrie IV à l’hôpital des enfants de Rabat. Il
s’agit de deux garçons et une fille âgée respectivement de 13 ans, de 15 mois et de 2 ans 4 mois.
Le syndrome hémorragique a été le motif de consultation chez les trois patients et fait
d’épistaxis, de gingivorragies et d’ecchymoses post-traumatismes mineurs.
Le diagnostic, suspecté sur la symptomatologie clinique, le taux normal des plaquettes
et l’allongement du temps de saignement, est confirmé par l’étude de l’agrégation plaquettaire
montrant un aspect compatible avec une thrombasthénie de Glanzmann.
Le traitement a fait appel, en plus des gestes locaux au niveau des fosses nasales, aux
transfusions sanguines par des concentrés plaquettaires avec ou sans concentrés de globules
rouges en cas d’anémie modérée à sévère sans aucune administration d’anti-fibrinolytique ou
de rFVIIa.
Sous ce traitement symptomatique, local et transfusionnel, l’évolution clinique a été favorable
chez tous les patients et lors de tout épisode hémorragique.
La transplantation de cellules souches hématopoïétiques peut être indiquée dans les cas graves
et la thérapie génique reste l’espoir de l’avenir.
Cette maladie, bien que rare, souligne l’importance de la recherche continue et des
avancées technologiques pour améliorer la qualité de vie des patients atteints de troubles
hémorragiques héréditairesNuméro (Thèse ou Mémoire) : M2412024 Président : GAOUZI Ahmed Directeur : BENOUACHANE Thami Juge : BENKIRANE SOUAD Juge : OURRAI Abdelhakim LA THROMBASTHENIE DE GLANZMANN CHEZ L'ENFANT A PROPOS DE 3 CAS [thèse] / LAGZOULI AYOUB, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Thrombasthénie de Glanzmann Enfant GPIIb-IIIa Transfusion plaquettaire rFVIIa Glanzmann Thrombasthenia child GPIIb-IIIa platelet transfusion Recombinant الثروماستينيا من نوع جلانزمان طفل جي بي 2 بي - 3 إيه نقل الصفائح الدموية الفاكتور السابع النشط Factor VIIa. Résumé : La thrombasthénie de Glanzmann est une thrombopathie héréditaire rare et récessive
liée à une anomalie de l’agrégation plaquettaire. Elle est due à une anomalie quantitative ou
qualitative de l’intégrine αIIbβ3.
Son diagnostic repose sur des tests spécifiques tels que l’agrégation plaquettaire et
l’analyse des glycoprotéines IIb-IIIa par cytométrie en flux.
Notre étude rétrospective s’étale sur une période de 4 ans et 10 mois et porte sur 03
dossiers de malades, colligés dans le service de Pédiatrie IV à l’hôpital des enfants de Rabat. Il
s’agit de deux garçons et une fille âgée respectivement de 13 ans, de 15 mois et de 2 ans 4 mois.
Le syndrome hémorragique a été le motif de consultation chez les trois patients et fait
d’épistaxis, de gingivorragies et d’ecchymoses post-traumatismes mineurs.
Le diagnostic, suspecté sur la symptomatologie clinique, le taux normal des plaquettes
et l’allongement du temps de saignement, est confirmé par l’étude de l’agrégation plaquettaire
montrant un aspect compatible avec une thrombasthénie de Glanzmann.
Le traitement a fait appel, en plus des gestes locaux au niveau des fosses nasales, aux
transfusions sanguines par des concentrés plaquettaires avec ou sans concentrés de globules
rouges en cas d’anémie modérée à sévère sans aucune administration d’anti-fibrinolytique ou
de rFVIIa.
Sous ce traitement symptomatique, local et transfusionnel, l’évolution clinique a été favorable
chez tous les patients et lors de tout épisode hémorragique.
La transplantation de cellules souches hématopoïétiques peut être indiquée dans les cas graves
et la thérapie génique reste l’espoir de l’avenir.
Cette maladie, bien que rare, souligne l’importance de la recherche continue et des
avancées technologiques pour améliorer la qualité de vie des patients atteints de troubles
hémorragiques héréditairesNuméro (Thèse ou Mémoire) : M2412024 Président : GAOUZI Ahmed Directeur : BENOUACHANE Thami Juge : BENKIRANE SOUAD Juge : OURRAI Abdelhakim Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2412024 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2024 Disponible