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4 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Facteur de Von Willebrand' 
Affiner la recherche Faire une suggestionADAMTS 13 DONNEES DE LA LITTERATURE / ANICET SIMON PIERRE EBA
Titre : ADAMTS 13 DONNEES DE LA LITTERATURE Type de document : thèse Auteurs : ANICET SIMON PIERRE EBA, Auteur Année de publication : 2011 Langues : Français (fre) Mots-clés : ADAMTS 13 FACTEUR DE VON WILLEBRAND PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPENIQUE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : L’ADAMTS 13 aussi connue comme la protéine spécifique de clivage du Facteur de von Willebrand est une métalloprotéase impliquée dans la régulation du Facteur de von Willebrand. Elle appartient à la famille ADAMTS.
L’ADAMTS-13 est codée par un gène situé sur le chromosome 9 en position 9q34. Elle est produite dans les cellules stellaires hépatiques. Elle comprend un domaine métalloprotéase de type adamalysine, un domaine de type disintégrine et un domaine thrombospondine de type 1.
L’ADAMTS-13 dégrade physiologiquement les multimères de très haut poids moléculaire du Facteur de von Willebrand par clivage protéolytique de la liaison Tyr842-Met843 située dans le domaine A2 du Facteur de von Willebrand.
Ces Multimères ont une activité procoagulante puissante et en l’absence de cette protéolyse, ils conduisent à la formation spontanée d’agrégats plaquettaires dans la circulation.
Plusieurs méthodes de dosage ont été développées pour mesurer les taux d’ADAMTS 13. Elles comportent des tests directs (l’électrophorèse SDS agarose avec WESTERN BLOT, L’électrophorèse SDS-PAGE avec WESTERN BLOT, le dosage FRETS et le dosage ELISA) et des tests indirects (le dosage du collagène obligatoire, l’agrégation provoquée de la ristocétine et le dosage basé sur le flux du courant).
En pathologie, des taux d’ADAMTS 13 compris entre 30 et 40 % ont été rapportés pour des maladies anémiantes et thrombopéniantes et le syndrome hémolytique et urémique. Des taux d’ADAMTS 13 effondrés (inférieur à 5 %) ont été retrouvés uniquement dans le purpura thrombotique thrombocytopénique, avec une fréquence respective de l’ordre de 90 % dans celui de l’adulte et de 100 % dans celui de l’enfant.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0192011 Président : MOHAMMED ADNAOUI Directeur : ABDELKADER BELMEKKI Juge : NAZHA MESSAOUDI ADAMTS 13 DONNEES DE LA LITTERATURE [thèse] / ANICET SIMON PIERRE EBA, Auteur . - 2011.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : ADAMTS 13 FACTEUR DE VON WILLEBRAND PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPENIQUE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : L’ADAMTS 13 aussi connue comme la protéine spécifique de clivage du Facteur de von Willebrand est une métalloprotéase impliquée dans la régulation du Facteur de von Willebrand. Elle appartient à la famille ADAMTS.
L’ADAMTS-13 est codée par un gène situé sur le chromosome 9 en position 9q34. Elle est produite dans les cellules stellaires hépatiques. Elle comprend un domaine métalloprotéase de type adamalysine, un domaine de type disintégrine et un domaine thrombospondine de type 1.
L’ADAMTS-13 dégrade physiologiquement les multimères de très haut poids moléculaire du Facteur de von Willebrand par clivage protéolytique de la liaison Tyr842-Met843 située dans le domaine A2 du Facteur de von Willebrand.
Ces Multimères ont une activité procoagulante puissante et en l’absence de cette protéolyse, ils conduisent à la formation spontanée d’agrégats plaquettaires dans la circulation.
Plusieurs méthodes de dosage ont été développées pour mesurer les taux d’ADAMTS 13. Elles comportent des tests directs (l’électrophorèse SDS agarose avec WESTERN BLOT, L’électrophorèse SDS-PAGE avec WESTERN BLOT, le dosage FRETS et le dosage ELISA) et des tests indirects (le dosage du collagène obligatoire, l’agrégation provoquée de la ristocétine et le dosage basé sur le flux du courant).
En pathologie, des taux d’ADAMTS 13 compris entre 30 et 40 % ont été rapportés pour des maladies anémiantes et thrombopéniantes et le syndrome hémolytique et urémique. Des taux d’ADAMTS 13 effondrés (inférieur à 5 %) ont été retrouvés uniquement dans le purpura thrombotique thrombocytopénique, avec une fréquence respective de l’ordre de 90 % dans celui de l’adulte et de 100 % dans celui de l’enfant.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0192011 Président : MOHAMMED ADNAOUI Directeur : ABDELKADER BELMEKKI Juge : NAZHA MESSAOUDI Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0192011 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2011 Disponible
Titre : LE FACTEUR DE VON WILLEBRAND DANS LES THROMBOCYTEMIES ESSENTIELLES(ASPECT HEMATOLOGIQUE) Type de document : thèse Auteurs : Taha BELGNAOUI, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Facteur de Von Willebrand Thrombocytémies essentielle hémopathies malignes Résumé : La thrombocytémie essentielle est une maladie du sang caractérisée par une production
excessive de plaquettes, ce qui peut entraîner des complications telles que des caillots
sanguins et des saignements. Pour prévenir et traiter ces problèmes, le Facteur de von
Willebrand peut jouer un rôle crucial dans les stratégies de diagnostic et de traitement.
En surveillant les niveaux de FvW, les professionnels de la santé peuvent évaluer le risque de
saignement excessif ou de formation de caillots chez les patients atteints de thrombocytémie
essentielle. Bien qu'il n'existe pas de traitement miracle, les avancées thérapeutiques sont
prometteuses.
En utilisant ces informations, nous avons mis en place des stratégies de diagnostic et
thérapeutiques appropriées pour minimiser ces complications, améliorer la qualité de vie des
patients et potentiellement prolonger leur durée de vie.
Cependant, les recherches sur le rôle du facteur de von Willebrand dans les hémopathies, en
particulier dans la thrombocytémie essentielle, sont rares. Cette question nécessite donc
plusieurs investigations approfondies pour être pleinement explorée.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4442023 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID LE FACTEUR DE VON WILLEBRAND DANS LES THROMBOCYTEMIES ESSENTIELLES(ASPECT HEMATOLOGIQUE) [thèse] / Taha BELGNAOUI, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Facteur de Von Willebrand Thrombocytémies essentielle hémopathies malignes Résumé : La thrombocytémie essentielle est une maladie du sang caractérisée par une production
excessive de plaquettes, ce qui peut entraîner des complications telles que des caillots
sanguins et des saignements. Pour prévenir et traiter ces problèmes, le Facteur de von
Willebrand peut jouer un rôle crucial dans les stratégies de diagnostic et de traitement.
En surveillant les niveaux de FvW, les professionnels de la santé peuvent évaluer le risque de
saignement excessif ou de formation de caillots chez les patients atteints de thrombocytémie
essentielle. Bien qu'il n'existe pas de traitement miracle, les avancées thérapeutiques sont
prometteuses.
En utilisant ces informations, nous avons mis en place des stratégies de diagnostic et
thérapeutiques appropriées pour minimiser ces complications, améliorer la qualité de vie des
patients et potentiellement prolonger leur durée de vie.
Cependant, les recherches sur le rôle du facteur de von Willebrand dans les hémopathies, en
particulier dans la thrombocytémie essentielle, sont rares. Cette question nécessite donc
plusieurs investigations approfondies pour être pleinement explorée.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4442023 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID Réservation
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Titre : LA MALADIE DE WILLEBRAND : diagnostic et prise en charge Type de document : thèse Auteurs : FETHI LAILA, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Facteur de Von Willebrand Maladie de Willebrand Diagnostic Prise en charge Hématologie Von Willebrand Factor Von Willebrand Disease Diagnosis Management Hematology ﻋﺎﻣﻞ ﻓﻮن وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ ﻣﺮض وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ اﻟﻌﻼج أﻣﺮاض اﻟﺪم. Résumé : La maladie de Willebrand est une maladie hémorragique héréditaire fréquente. Elle se
caractérise par un déficit du facteur Willebrand (FVW), soit de manière quantitative (type 1, 3),
soit qualitative (type 2), résultant de diverses anomalies génétiques localisées sur le bras court
du chromosome 12. Le FW joue un rôle primordial dans l'hémostase primaire, et dans la
coagulation . L'hétérogénéité clinique de la maladie de Willebrand (VWD) suggère une
diversité moléculaire sous-jacente.
L'objectif de ce travail est de mettre l'accent sur les aspects épidémiologiques, cliniques,
diagnostiques et thérapeutiques.
Le diagnostic de la maladie, particulièrement lorsqu'elle s'accompagne d'un syndrome
hémorragique, est envisagé en présence d'une prolongation du temps de saignement et du temps
de céphaline avec activateur . La confirmation diagnostique repose sur l'étude du facteur de
willebrand .
Le traitement de la maladie de Willebrand (VWD) dépend de la gravité et du type de la
maladie. Pour le type 1, la desmopressine est souvent utilisée pour stimuler la libération du
facteur de von Willebrand. En cas d'inefficacité ou pour les types 2 et 3, des concentrés de
facteur de von Willebrand peuvent être administrés. Ainsi, l'acide tranexamique peut être
prescrit pour prévenir la dégradation des caillots. Les contraceptifs oraux sont aussi utilisés
pour réguler les saignements menstruels. Dans les cas graves, un traitement prophylactique à
long terme peut être recommandé.
La collaboration étroite avec l'équipe médicale est essentielle pour l'élaboration d'un plan
personnalisé, en tenant compte du contexte clinique individuel. Ainsi, des mesures préventives
spécifiques peuvent être mises en place pour minimiser le risque de saignementsNuméro (Thèse ou Mémoire) : M1092024 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID LA MALADIE DE WILLEBRAND : diagnostic et prise en charge [thèse] / FETHI LAILA, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Facteur de Von Willebrand Maladie de Willebrand Diagnostic Prise en charge Hématologie Von Willebrand Factor Von Willebrand Disease Diagnosis Management Hematology ﻋﺎﻣﻞ ﻓﻮن وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ ﻣﺮض وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ اﻟﻌﻼج أﻣﺮاض اﻟﺪم. Résumé : La maladie de Willebrand est une maladie hémorragique héréditaire fréquente. Elle se
caractérise par un déficit du facteur Willebrand (FVW), soit de manière quantitative (type 1, 3),
soit qualitative (type 2), résultant de diverses anomalies génétiques localisées sur le bras court
du chromosome 12. Le FW joue un rôle primordial dans l'hémostase primaire, et dans la
coagulation . L'hétérogénéité clinique de la maladie de Willebrand (VWD) suggère une
diversité moléculaire sous-jacente.
L'objectif de ce travail est de mettre l'accent sur les aspects épidémiologiques, cliniques,
diagnostiques et thérapeutiques.
Le diagnostic de la maladie, particulièrement lorsqu'elle s'accompagne d'un syndrome
hémorragique, est envisagé en présence d'une prolongation du temps de saignement et du temps
de céphaline avec activateur . La confirmation diagnostique repose sur l'étude du facteur de
willebrand .
Le traitement de la maladie de Willebrand (VWD) dépend de la gravité et du type de la
maladie. Pour le type 1, la desmopressine est souvent utilisée pour stimuler la libération du
facteur de von Willebrand. En cas d'inefficacité ou pour les types 2 et 3, des concentrés de
facteur de von Willebrand peuvent être administrés. Ainsi, l'acide tranexamique peut être
prescrit pour prévenir la dégradation des caillots. Les contraceptifs oraux sont aussi utilisés
pour réguler les saignements menstruels. Dans les cas graves, un traitement prophylactique à
long terme peut être recommandé.
La collaboration étroite avec l'équipe médicale est essentielle pour l'élaboration d'un plan
personnalisé, en tenant compte du contexte clinique individuel. Ainsi, des mesures préventives
spécifiques peuvent être mises en place pour minimiser le risque de saignementsNuméro (Thèse ou Mémoire) : M1092024 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID Réservation
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Titre : PATHOLOGIES DE L’HEmOSTASE et systemes de groupes sanguins abo Type de document : thèse Auteurs : ACHOUR INASSE, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Groupes sanguins Facteur de Von Willebrand ADAMTS 13 blood groups Von Willebrand factor ADAMTS 13 فصائل الدم عامل Willebrand Von 13 A Résumé : Les troubles de l’hémostase peuvent être départagés en deux rubriques : des anomalies
hémorragiques et des anomalies thrombotiques. Tous les sujets ne sont prédisposés de
manière égale à développer ces troubles.
Les sujets de groupe sanguins A, B et AB sont plus amenés à développer des anomalies
thrombotiques contrairement aux individus de groupe sanguin O, qui quant à eux sont plus
exposés aux anomalies hémorragiques.
Ce phénomène s’explique par l’influence des systèmes de groupes sanguins ABO sur le
taux du facteur de Von Willebrand, acteur indispensable dans l’hémostase primaire. Son rôle
consiste à intervenir suite à une brèche vasculaire, afin d’assure l’agrégation plaquettaire pour
former le thrombus blanc. Ce facteur est clivé par une enzyme dont le taux vari aussi selon le
même paramètre : la nature du groupe sanguin.
Effectivement, les taux du facteur de Von Willebrand ainsi que son enzyme de clivage
sont atténués de 50% chez les sujets de groupe O. Ceci entraine une agrégation plaquettaire
incomplète et incapable d’obstruer la brèche vasculaire, les prédisposants ainsi aux anomalies
hémorragiques.
Les sujets de groupe A, B et AB sont des individus dont les taux cités ci-dessus sont aux
alentours de 100%. Lors de l ’hémostase primaire, un clou plaquettaire est formé ; bien que
fragile il peut obturer la brèche liée à la lésion vasculaire, protégeant ainsi l’organisme contre
les hémorragies. Mais ces types de groupes sanguins sont un facteur génétique qui influe la
phase d’hémostase primaire, en favorisant l’excès d’agrégation plaquettaire ce qui les
prédisposent deux fois plus à développer des anomalies thrombotiques.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2152022 Président : Souad BENKIRANE Directeur : Azlarab MASRAR Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID PATHOLOGIES DE L’HEmOSTASE et systemes de groupes sanguins abo [thèse] / ACHOUR INASSE, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Groupes sanguins Facteur de Von Willebrand ADAMTS 13 blood groups Von Willebrand factor ADAMTS 13 فصائل الدم عامل Willebrand Von 13 A Résumé : Les troubles de l’hémostase peuvent être départagés en deux rubriques : des anomalies
hémorragiques et des anomalies thrombotiques. Tous les sujets ne sont prédisposés de
manière égale à développer ces troubles.
Les sujets de groupe sanguins A, B et AB sont plus amenés à développer des anomalies
thrombotiques contrairement aux individus de groupe sanguin O, qui quant à eux sont plus
exposés aux anomalies hémorragiques.
Ce phénomène s’explique par l’influence des systèmes de groupes sanguins ABO sur le
taux du facteur de Von Willebrand, acteur indispensable dans l’hémostase primaire. Son rôle
consiste à intervenir suite à une brèche vasculaire, afin d’assure l’agrégation plaquettaire pour
former le thrombus blanc. Ce facteur est clivé par une enzyme dont le taux vari aussi selon le
même paramètre : la nature du groupe sanguin.
Effectivement, les taux du facteur de Von Willebrand ainsi que son enzyme de clivage
sont atténués de 50% chez les sujets de groupe O. Ceci entraine une agrégation plaquettaire
incomplète et incapable d’obstruer la brèche vasculaire, les prédisposants ainsi aux anomalies
hémorragiques.
Les sujets de groupe A, B et AB sont des individus dont les taux cités ci-dessus sont aux
alentours de 100%. Lors de l ’hémostase primaire, un clou plaquettaire est formé ; bien que
fragile il peut obturer la brèche liée à la lésion vasculaire, protégeant ainsi l’organisme contre
les hémorragies. Mais ces types de groupes sanguins sont un facteur génétique qui influe la
phase d’hémostase primaire, en favorisant l’excès d’agrégation plaquettaire ce qui les
prédisposent deux fois plus à développer des anomalies thrombotiques.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2152022 Président : Souad BENKIRANE Directeur : Azlarab MASRAR Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID Réservation
Réserver ce document
Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2152022 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMed2022 Disponible Documents numériques
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