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APPORT DE LA MEDECINE NUCLEAIRE SPECT ET SPECT CT DANS LE DIAGNOSTIC DE L'AMYLOSE A TRANSTHYRETINE / DRIBLA AYOUB
Titre : APPORT DE LA MEDECINE NUCLEAIRE SPECT ET SPECT CT DANS LE DIAGNOSTIC DE L'AMYLOSE A TRANSTHYRETINE Type de document : thèse Auteurs : DRIBLA AYOUB, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Amylose à transthyrétine Amylose cardiaque Médecine nucléaire Transthyretin amyloidosis cardiac amyloidosis nuclear medicine الداء النشواني ترانسثيريتين الداء النشواني القلبي الطب النووي Résumé : L’amylose est une maladie de surcharge rare, caractérisée par une accumulation extracellulaire de protéines fibrillaires insolubles qui se déposent et envahissent progressivement les tissus empêchant leur bon fonctionnement. L'amylose à transthyrétine est principalement causée par des mutations génétiques dans le gène de la transthyrétine, une protéine qui transporte normalement l'hormone thyroïdienne et la vitamine A dans le sang. Les symptômes de la maladie peuvent varier en fonction de l'organe touché.
L’atteinte cardiaque dans le cadre de l’amylose à transthyrétine engage rapidement le pronostic vital en restant longtemps silencieuse ; elle est généralement révélée au stade d’insuffisance cardiaque. Le Gold standard du diagnostic est la biopsie endomyocardique, cependant cette atteinte cardiaque est suspectée devant un faisceau d’arguments clinico-biologiques, et devant des images caractéristiques à l’IRM et l’échographie.
La médecine nucléaire joue un rôle essentiel dans le diagnostic de l'amylose. Les techniques de médecine nucléaire ; telles que la scintigraphie cardiaque au technétium labellisé pyrophosphate (99mTc-PYP), le 99mTc-DPD et le 99mTc-HMDP permettent de détecter l'accumulation de cette protéine anormale dans le coeur, les reins et d'autres organes, même à un stade précoce de la maladie. Grâce à l'utilisation de radiotraceurs spécifiques, la médecine nucléaire offre une sensibilité et une spécificité élevées pour le diagnostic de l'amylose, permettant une prise en charge rapide et efficace des porteurs de cette maladie complexe.
L’objectif de notre travail est d’attirer l’attention sur la place de la scintigraphie dans la stratégie diagnostique non invasive et précoce de l’amylose cardiaque notamment
de l’amylose ATTR, susceptible d’améliorer considérablement le pronostic et la survie des malades.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2072023 Président : Nozha Ben Rrais Directeur : Nozha Ben Rrais Juge : Imad Ghfir Juge : Wafa Ammouri APPORT DE LA MEDECINE NUCLEAIRE SPECT ET SPECT CT DANS LE DIAGNOSTIC DE L'AMYLOSE A TRANSTHYRETINE [thèse] / DRIBLA AYOUB, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Amylose à transthyrétine Amylose cardiaque Médecine nucléaire Transthyretin amyloidosis cardiac amyloidosis nuclear medicine الداء النشواني ترانسثيريتين الداء النشواني القلبي الطب النووي Résumé : L’amylose est une maladie de surcharge rare, caractérisée par une accumulation extracellulaire de protéines fibrillaires insolubles qui se déposent et envahissent progressivement les tissus empêchant leur bon fonctionnement. L'amylose à transthyrétine est principalement causée par des mutations génétiques dans le gène de la transthyrétine, une protéine qui transporte normalement l'hormone thyroïdienne et la vitamine A dans le sang. Les symptômes de la maladie peuvent varier en fonction de l'organe touché.
L’atteinte cardiaque dans le cadre de l’amylose à transthyrétine engage rapidement le pronostic vital en restant longtemps silencieuse ; elle est généralement révélée au stade d’insuffisance cardiaque. Le Gold standard du diagnostic est la biopsie endomyocardique, cependant cette atteinte cardiaque est suspectée devant un faisceau d’arguments clinico-biologiques, et devant des images caractéristiques à l’IRM et l’échographie.
La médecine nucléaire joue un rôle essentiel dans le diagnostic de l'amylose. Les techniques de médecine nucléaire ; telles que la scintigraphie cardiaque au technétium labellisé pyrophosphate (99mTc-PYP), le 99mTc-DPD et le 99mTc-HMDP permettent de détecter l'accumulation de cette protéine anormale dans le coeur, les reins et d'autres organes, même à un stade précoce de la maladie. Grâce à l'utilisation de radiotraceurs spécifiques, la médecine nucléaire offre une sensibilité et une spécificité élevées pour le diagnostic de l'amylose, permettant une prise en charge rapide et efficace des porteurs de cette maladie complexe.
L’objectif de notre travail est d’attirer l’attention sur la place de la scintigraphie dans la stratégie diagnostique non invasive et précoce de l’amylose cardiaque notamment
de l’amylose ATTR, susceptible d’améliorer considérablement le pronostic et la survie des malades.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2072023 Président : Nozha Ben Rrais Directeur : Nozha Ben Rrais Juge : Imad Ghfir Juge : Wafa Ammouri Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2072023 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2023 Disponible PLACE DU DEFIBRILLATEUR AUTOMATIQUE IMPLANTABLE DANS LA CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE AMYLOÏDE / Salma BENSALAH
Titre : PLACE DU DEFIBRILLATEUR AUTOMATIQUE IMPLANTABLE DANS LA CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE AMYLOÏDE Type de document : thèse Auteurs : Salma BENSALAH, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Défibrillateur automatique implantable Amylose cardiaque Cardiomyopathie hypertrophique Recommandations Prévention primaire et secondaire Implantable automatic defibrillator cardiac amyloidosis hypertrophic cardiomyopathy recommendations primary and secondary prevention مزيل الرجفان الآلي القابل للزرع الداء النشواني القلبي اعتلال عضلة القلب
الضخامي التوصيات الوقاية الأولية والثانويةRésumé : La cardiomyopathie hypertrophique est une cause majeure de mort subite du sujet jeune, elle se définit par une hypertrophie du muscle cardiaque. Les étiologies sont surtout génétiques mais dans un certain nombre de cas la CMH est due à l’amylose.
L’amylose cardiaque se définit par l’infiltration du myocarde par des protéines fibrillaires. On distingue trois types d’amylose cardiaque : amylose AL , amylose à transthyrétine mutée , amylose à transthyrétine sauvage.
Le diagnostic repose sur la clinique , les examens paracliniques notamment l’ECG, ETT , IRM, la biopsie d’organes atteints ou endomyocardique.
La prise en charge et le pronostic de ces amyloses varient en fonction du type d’amylose.
Le défibrillateur automatique implantable joue un rôle primordial dans la prévention de mort subite à la fois primaire et secondaire dans les CMH amyloïdes en détectant et traitant les troubles de rythme ventriculaire. Sa mise en place nécessite une décision collégiale regroupant à la fois le cardiologue , le rythmologue et l’interniste.
L’objectif de notre thèse est de faire une mise au point sur l’importance du défibrillateur automatique implantable dans la prévention à la fois primaire et secondaire de la mort subite dans les CMH amyloïdes sans éventuellement amélioration de la survie.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3692022 Président : Ibtissam FELLAT Directeur : Rokaya FELLAT Juge : Latifa OUKERRAJ Juge : Ilham RATBI PLACE DU DEFIBRILLATEUR AUTOMATIQUE IMPLANTABLE DANS LA CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE AMYLOÏDE [thèse] / Salma BENSALAH, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Défibrillateur automatique implantable Amylose cardiaque Cardiomyopathie hypertrophique Recommandations Prévention primaire et secondaire Implantable automatic defibrillator cardiac amyloidosis hypertrophic cardiomyopathy recommendations primary and secondary prevention مزيل الرجفان الآلي القابل للزرع الداء النشواني القلبي اعتلال عضلة القلب
الضخامي التوصيات الوقاية الأولية والثانويةRésumé : La cardiomyopathie hypertrophique est une cause majeure de mort subite du sujet jeune, elle se définit par une hypertrophie du muscle cardiaque. Les étiologies sont surtout génétiques mais dans un certain nombre de cas la CMH est due à l’amylose.
L’amylose cardiaque se définit par l’infiltration du myocarde par des protéines fibrillaires. On distingue trois types d’amylose cardiaque : amylose AL , amylose à transthyrétine mutée , amylose à transthyrétine sauvage.
Le diagnostic repose sur la clinique , les examens paracliniques notamment l’ECG, ETT , IRM, la biopsie d’organes atteints ou endomyocardique.
La prise en charge et le pronostic de ces amyloses varient en fonction du type d’amylose.
Le défibrillateur automatique implantable joue un rôle primordial dans la prévention de mort subite à la fois primaire et secondaire dans les CMH amyloïdes en détectant et traitant les troubles de rythme ventriculaire. Sa mise en place nécessite une décision collégiale regroupant à la fois le cardiologue , le rythmologue et l’interniste.
L’objectif de notre thèse est de faire une mise au point sur l’importance du défibrillateur automatique implantable dans la prévention à la fois primaire et secondaire de la mort subite dans les CMH amyloïdes sans éventuellement amélioration de la survie.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3692022 Président : Ibtissam FELLAT Directeur : Rokaya FELLAT Juge : Latifa OUKERRAJ Juge : Ilham RATBI Réservation
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Titre : LES TROUBLES DU RYTHME ET DE LA CONDUCTION DANS L’AMYLOSE CARDIAQUE Type de document : thèse Auteurs : OMAR FARAH HOUSSEIN, Auteur Langues : Français (fre) Mots-clés : Amylose cardiaque trouble du rythme trouble de la conduction DAI Résumé : L'amylose cardiaque est le résultat de dépôt extracellulaire de fibrilles protéiques dans le
myocarde conduisant à une cardiomyopathie restrictive. Les troubles du rythme et de la
conduction cardiaque sont fréquentes dans l'amylose cardiaque et sont souvent
symptomatiques et très mal tolérés. De nombreux traitement couramment utilisés tels que les
bêta-bloquants, les inhibiteurs calciques et la digoxine peuvent être mal tolérés et entraîner
une décompensation cardiaque dans cette population. Ceci complique encore la cogestion de
ces affections. Des études ont montré que la fibrillation auriculaire dans l’amylose cardiaque
comporte un risque élevé d'accidents emboliques, ce qui indique une anticoagulation chez
tous les patients indépendamment du score CHA2DS2-VASc. Les arythmies ventriculaires
sont courantes, alors qu'il n'a pas été démontré qu'un défibrillateur automatique implantable
améliore la survie. La mise en place d'un stimulateur cardiaque permanent est souvent
nécessaire dans l’amylose cardiaque chez les patients porteurs d’un trouble de la conduction.
Méthodes : Dans notre étude, les dossiers de deux patients atteints d’amylose cardiaque ont
été lus rétrospectivement afin de dégager une conduite à tenir approprié quant à la prise en
charge des troubles du rythme et de conduction dans l’amylose cardiaque.
Résultats : Du fait d’un échantillon réduit dans notre étude, nous n’avons pas pu dégager une
conduite claire. L’utilisation des molécules couramment utilisées pour le contrôle de la
fréquence cardiaque a entrainé une décompensation cardiaque à dose usuelle. L’amiodarone
était le seul antiarythmique qui convenait au maintien du rythme sinusal. L’implantation de
DAI dans la prévention secondaire n’a pas eu l’effet escompté sur la mortalité.
Conclusion : Les études randomisées et les recommandations sont limitées concernant la
prise en charge des arythmies dans l'amylose cardiaque. Les médecins sont souvent laissés à
l'expérience clinique et au consensus d'experts pour faciliter la prise de décision.Numéro (Thèse ou Mémoire) : MS1232021 Directeur : Rokya FELLAT LES TROUBLES DU RYTHME ET DE LA CONDUCTION DANS L’AMYLOSE CARDIAQUE [thèse] / OMAR FARAH HOUSSEIN, Auteur . - [s.d.].
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Amylose cardiaque trouble du rythme trouble de la conduction DAI Résumé : L'amylose cardiaque est le résultat de dépôt extracellulaire de fibrilles protéiques dans le
myocarde conduisant à une cardiomyopathie restrictive. Les troubles du rythme et de la
conduction cardiaque sont fréquentes dans l'amylose cardiaque et sont souvent
symptomatiques et très mal tolérés. De nombreux traitement couramment utilisés tels que les
bêta-bloquants, les inhibiteurs calciques et la digoxine peuvent être mal tolérés et entraîner
une décompensation cardiaque dans cette population. Ceci complique encore la cogestion de
ces affections. Des études ont montré que la fibrillation auriculaire dans l’amylose cardiaque
comporte un risque élevé d'accidents emboliques, ce qui indique une anticoagulation chez
tous les patients indépendamment du score CHA2DS2-VASc. Les arythmies ventriculaires
sont courantes, alors qu'il n'a pas été démontré qu'un défibrillateur automatique implantable
améliore la survie. La mise en place d'un stimulateur cardiaque permanent est souvent
nécessaire dans l’amylose cardiaque chez les patients porteurs d’un trouble de la conduction.
Méthodes : Dans notre étude, les dossiers de deux patients atteints d’amylose cardiaque ont
été lus rétrospectivement afin de dégager une conduite à tenir approprié quant à la prise en
charge des troubles du rythme et de conduction dans l’amylose cardiaque.
Résultats : Du fait d’un échantillon réduit dans notre étude, nous n’avons pas pu dégager une
conduite claire. L’utilisation des molécules couramment utilisées pour le contrôle de la
fréquence cardiaque a entrainé une décompensation cardiaque à dose usuelle. L’amiodarone
était le seul antiarythmique qui convenait au maintien du rythme sinusal. L’implantation de
DAI dans la prévention secondaire n’a pas eu l’effet escompté sur la mortalité.
Conclusion : Les études randomisées et les recommandations sont limitées concernant la
prise en charge des arythmies dans l'amylose cardiaque. Les médecins sont souvent laissés à
l'expérience clinique et au consensus d'experts pour faciliter la prise de décision.Numéro (Thèse ou Mémoire) : MS1232021 Directeur : Rokya FELLAT Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité MS1232021 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires Mémoires de Spécialités Disponible MS1232021-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires Mémoires de Spécialités Disponible Documents numériques
MS1232021URL