| Titre : | PLACE DU TRAITEMENT IMMUNOSUPPRESSEUR DANS LA PRISE EN CHARGE DES ANOMALIES VASCULAIRES DANS LE CARDE DU SYNDROME DE KASABACH-MERRITT | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Mohamed Amine YACOUBI, Auteur | | Année de publication : | 2024 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Syndrome de Kasabach Merritt Anomalies vasculaires chez l'enfant Immunosuppresseur Sirolimus | | Résumé : | Introduction:
Le phénomène de Kasabach-Merritt (KMP) est une coagulopathie infantile rare, exclusivement
associée aux tumeurs vasculaires à type d'hémangioendothéliome kaposiforme (KHE) et angiome en
touffe (TA).
Le diagnostic repose sur la confrontation clinico-biologique, radiologique et anatomopathologique.
Les modalités de prise en charge demeurent un sujet de débat.
Objectifs:
Résumer l'évaluation et le traitement du syndrome de Kasabach Merritt et aborder le rôle de l'équipe
interprofessionnelle dans la prise en charge de cette pathologie rare.
Matériel et méthodes:
Il s’agit d’une étude rétrospective de type descriptif traitant 2 cas du syndrome de Kasabach-Merritt
qui ont été pris en charge au service de chirurgie pédiatrique B à l’Hôpital d’Enfants de Rabat (HER)
au cours de l’année 2019.
Résultats:
• Il s’agit de 2 cas du phénomène de Kasabach-Merritt, associés à un KHE.
• L'âge moyen du diagnostic est de 1 mois.
• Le diagnostic chez les 2 patientes a été suspecté en post-natal par l’apparition d’une masse
douloureuse à consistance ferme au niveau de la racine de la cuisse et du tronc.
• Le bilan biologique a montré une thrombopénie profonde.
• Le bilan radiologique (Échographie-IRM) a suspecté un aspect en faveur du syndrome de
Kasabach-Merritt.
• L’histologie a confirmé la présence d’un KHE.
• Les 2 patientes ont été mises sous corticothérapie à dose de 2mg/kg/j associé à un traitement
immunosuppresseur (Sirolimus) à dose de 0,8 mg/m2
/dose (x2 /jour), pendant 1 an avec une
dégression de 6 mois.
• L’évolution était favorable avec une amélioration des marqueurs biologiques et une
diminution de la taille de la masse.
Conclusion:
Bien que le KMS soit rare, il est potentiellement mortel et une prise en charge précoce est nécessaire.
La chirurgie peut être intéressante pour un but esthétique à la fin du traitement.
Mots-clés:
Syndrome de Kasabach-Merritt - Malformations Vasculaires chez l’enfant - Immunosuppresseur -
Sirolimus | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M3822024 | | Président : | Tarik EL MADHI | | Directeur : | Tarik EL MADHI | | Juge : | Sidi Zouhair EL ALAMI EL FELLOUS | | Juge : | Mounir KISRA | | Juge : | Merouane NOUR-Nidal MRANI ALAOUI |
PLACE DU TRAITEMENT IMMUNOSUPPRESSEUR DANS LA PRISE EN CHARGE DES ANOMALIES VASCULAIRES DANS LE CARDE DU SYNDROME DE KASABACH-MERRITT [thèse] / Mohamed Amine YACOUBI, Auteur . - 2024. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Syndrome de Kasabach Merritt Anomalies vasculaires chez l'enfant Immunosuppresseur Sirolimus | | Résumé : | Introduction:
Le phénomène de Kasabach-Merritt (KMP) est une coagulopathie infantile rare, exclusivement
associée aux tumeurs vasculaires à type d'hémangioendothéliome kaposiforme (KHE) et angiome en
touffe (TA).
Le diagnostic repose sur la confrontation clinico-biologique, radiologique et anatomopathologique.
Les modalités de prise en charge demeurent un sujet de débat.
Objectifs:
Résumer l'évaluation et le traitement du syndrome de Kasabach Merritt et aborder le rôle de l'équipe
interprofessionnelle dans la prise en charge de cette pathologie rare.
Matériel et méthodes:
Il s’agit d’une étude rétrospective de type descriptif traitant 2 cas du syndrome de Kasabach-Merritt
qui ont été pris en charge au service de chirurgie pédiatrique B à l’Hôpital d’Enfants de Rabat (HER)
au cours de l’année 2019.
Résultats:
• Il s’agit de 2 cas du phénomène de Kasabach-Merritt, associés à un KHE.
• L'âge moyen du diagnostic est de 1 mois.
• Le diagnostic chez les 2 patientes a été suspecté en post-natal par l’apparition d’une masse
douloureuse à consistance ferme au niveau de la racine de la cuisse et du tronc.
• Le bilan biologique a montré une thrombopénie profonde.
• Le bilan radiologique (Échographie-IRM) a suspecté un aspect en faveur du syndrome de
Kasabach-Merritt.
• L’histologie a confirmé la présence d’un KHE.
• Les 2 patientes ont été mises sous corticothérapie à dose de 2mg/kg/j associé à un traitement
immunosuppresseur (Sirolimus) à dose de 0,8 mg/m2
/dose (x2 /jour), pendant 1 an avec une
dégression de 6 mois.
• L’évolution était favorable avec une amélioration des marqueurs biologiques et une
diminution de la taille de la masse.
Conclusion:
Bien que le KMS soit rare, il est potentiellement mortel et une prise en charge précoce est nécessaire.
La chirurgie peut être intéressante pour un but esthétique à la fin du traitement.
Mots-clés:
Syndrome de Kasabach-Merritt - Malformations Vasculaires chez l’enfant - Immunosuppresseur -
Sirolimus | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M3822024 | | Président : | Tarik EL MADHI | | Directeur : | Tarik EL MADHI | | Juge : | Sidi Zouhair EL ALAMI EL FELLOUS | | Juge : | Mounir KISRA | | Juge : | Merouane NOUR-Nidal MRANI ALAOUI |
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