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Titre : PLACE DU TRAITEMENT IMMUNOSUPPRESSEUR DANS LA PRISE EN CHARGE DES ANOMALIES VASCULAIRES DANS LE CARDE DU SYNDROME DE KASABACH-MERRITT Type de document : thèse Auteurs : Mohamed Amine YACOUBI, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Syndrome de Kasabach Merritt Anomalies vasculaires chez l'enfant Immunosuppresseur Sirolimus Résumé : Introduction:
Le phénomène de Kasabach-Merritt (KMP) est une coagulopathie infantile rare, exclusivement
associée aux tumeurs vasculaires à type d'hémangioendothéliome kaposiforme (KHE) et angiome en
touffe (TA).
Le diagnostic repose sur la confrontation clinico-biologique, radiologique et anatomopathologique.
Les modalités de prise en charge demeurent un sujet de débat.
Objectifs:
Résumer l'évaluation et le traitement du syndrome de Kasabach Merritt et aborder le rôle de l'équipe
interprofessionnelle dans la prise en charge de cette pathologie rare.
Matériel et méthodes:
Il s’agit d’une étude rétrospective de type descriptif traitant 2 cas du syndrome de Kasabach-Merritt
qui ont été pris en charge au service de chirurgie pédiatrique B à l’Hôpital d’Enfants de Rabat (HER)
au cours de l’année 2019.
Résultats:
• Il s’agit de 2 cas du phénomène de Kasabach-Merritt, associés à un KHE.
• L'âge moyen du diagnostic est de 1 mois.
• Le diagnostic chez les 2 patientes a été suspecté en post-natal par l’apparition d’une masse
douloureuse à consistance ferme au niveau de la racine de la cuisse et du tronc.
• Le bilan biologique a montré une thrombopénie profonde.
• Le bilan radiologique (Échographie-IRM) a suspecté un aspect en faveur du syndrome de
Kasabach-Merritt.
• L’histologie a confirmé la présence d’un KHE.
• Les 2 patientes ont été mises sous corticothérapie à dose de 2mg/kg/j associé à un traitement
immunosuppresseur (Sirolimus) à dose de 0,8 mg/m2
/dose (x2 /jour), pendant 1 an avec une
dégression de 6 mois.
• L’évolution était favorable avec une amélioration des marqueurs biologiques et une
diminution de la taille de la masse.
Conclusion:
Bien que le KMS soit rare, il est potentiellement mortel et une prise en charge précoce est nécessaire.
La chirurgie peut être intéressante pour un but esthétique à la fin du traitement.
Mots-clés:
Syndrome de Kasabach-Merritt - Malformations Vasculaires chez l’enfant - Immunosuppresseur -
SirolimusNuméro (Thèse ou Mémoire) : M3822024 Président : Tarik EL MADHI Directeur : Tarik EL MADHI Juge : Sidi Zouhair EL ALAMI EL FELLOUS Juge : Mounir KISRA Juge : Merouane NOUR-Nidal MRANI ALAOUI PLACE DU TRAITEMENT IMMUNOSUPPRESSEUR DANS LA PRISE EN CHARGE DES ANOMALIES VASCULAIRES DANS LE CARDE DU SYNDROME DE KASABACH-MERRITT [thèse] / Mohamed Amine YACOUBI, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Syndrome de Kasabach Merritt Anomalies vasculaires chez l'enfant Immunosuppresseur Sirolimus Résumé : Introduction:
Le phénomène de Kasabach-Merritt (KMP) est une coagulopathie infantile rare, exclusivement
associée aux tumeurs vasculaires à type d'hémangioendothéliome kaposiforme (KHE) et angiome en
touffe (TA).
Le diagnostic repose sur la confrontation clinico-biologique, radiologique et anatomopathologique.
Les modalités de prise en charge demeurent un sujet de débat.
Objectifs:
Résumer l'évaluation et le traitement du syndrome de Kasabach Merritt et aborder le rôle de l'équipe
interprofessionnelle dans la prise en charge de cette pathologie rare.
Matériel et méthodes:
Il s’agit d’une étude rétrospective de type descriptif traitant 2 cas du syndrome de Kasabach-Merritt
qui ont été pris en charge au service de chirurgie pédiatrique B à l’Hôpital d’Enfants de Rabat (HER)
au cours de l’année 2019.
Résultats:
• Il s’agit de 2 cas du phénomène de Kasabach-Merritt, associés à un KHE.
• L'âge moyen du diagnostic est de 1 mois.
• Le diagnostic chez les 2 patientes a été suspecté en post-natal par l’apparition d’une masse
douloureuse à consistance ferme au niveau de la racine de la cuisse et du tronc.
• Le bilan biologique a montré une thrombopénie profonde.
• Le bilan radiologique (Échographie-IRM) a suspecté un aspect en faveur du syndrome de
Kasabach-Merritt.
• L’histologie a confirmé la présence d’un KHE.
• Les 2 patientes ont été mises sous corticothérapie à dose de 2mg/kg/j associé à un traitement
immunosuppresseur (Sirolimus) à dose de 0,8 mg/m2
/dose (x2 /jour), pendant 1 an avec une
dégression de 6 mois.
• L’évolution était favorable avec une amélioration des marqueurs biologiques et une
diminution de la taille de la masse.
Conclusion:
Bien que le KMS soit rare, il est potentiellement mortel et une prise en charge précoce est nécessaire.
La chirurgie peut être intéressante pour un but esthétique à la fin du traitement.
Mots-clés:
Syndrome de Kasabach-Merritt - Malformations Vasculaires chez l’enfant - Immunosuppresseur -
SirolimusNuméro (Thèse ou Mémoire) : M3822024 Président : Tarik EL MADHI Directeur : Tarik EL MADHI Juge : Sidi Zouhair EL ALAMI EL FELLOUS Juge : Mounir KISRA Juge : Merouane NOUR-Nidal MRANI ALAOUI Réservation
Réserver ce document
Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3822024 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2024 Disponible
Titre : LA SCLEROSE TUBEREUSE DE BOURNEVILLE : UNE APPROCHE DE L’ATTEINTE MULTISYSTEMIQUE ET DES NOUVEAUTES THERAPEUTIQUES Type de document : thèse Auteurs : Amal LAKHDAR, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : La sclérose tubéreuse de bourneville Angiofibromes Tubes corticaux La mammalian Target of Rapamycine (mTOR) Sirolimus Résumé : La sclérose tubéreuse de Bourneville est une maladie génétique autosomique
dominante, faisant parties des dysplasies neuroectodermique lors de l’embryogenèse. Ses
manifestations restent d’expression différentes touchant plusieurs organes à savoir : le
cerveau, la peau, l’œil, poumon et les reins …, la triade clinique la plus évocatrices reste :
l’épilepsie, les angiofibromes du visage et un retard des acquisitions psychomotrices.
Sur le plan paraclinique, l’imagerie médicale reste un outil primordial pour
confirmation diagnostique devant un faisceaux d’argument clinique. L’aspect des tubers
corticaux et la présence de nodule sous épendymaires ainsi que des astrocytomes a cellules
géantes détectés au scanner cérébrale ou à l’Imagerie par résonance magnétique reste des
lésions très évocatrices de la maladie.
Les dernières recommandations ont permis d’établir le diagnostic de la maladie sur un
faisceaux d’arguments repartis en critères majeurs et mineurs. Le critère génétique est moins
important en termes de diagnostic mais garde tout son intérêt dans le conseil génétique où en
présence de mosaïcisme.
TSC1 et TSC2 sont les gènes impliqués dans la sclérose tubéreuse de Bourneville
codant à l’hamartine et la tuberine formant un complexe protéique et interagissant comme des
protéines anti-oncogénique, par l’inhibition de la voie de signalisation intracellulaire :
mammalian Target of rapamycine (mTOR), cette fonction est perdue en cas de mutation. A
travers cette thèse nous avons illustré un cas atteint d’une sclérose tubéreuse de Bourneville
avec des expressions cliniques multiples : neurologique, dermatologique, rénale et
pulmonaire, faisant sujet d’une discussion de traitement par un inhibiteur de la mTOR. Cette
thèse s’intéresse dans le vif de son sujet au progrès thérapeutique au tour des inhibiteurs de la
mTOR et l’avancement de leurs essais cliniques ainsi que les indications retenues. La
rapamycine existe au Maroc, le traitement par ce dernier doit intégrer le raisonnement médical
des médecins traitant afin d’améliorer la morbidité liée à la maladie surtout que les dernières
études demeurent prometteuses.
Comme toute maladie handicapante la sclérose tubéreuse de Bourneville a son
retentissement lourd sur les malades et leur famille, et c’est une responsabilité civile et sociale
d’assurer leur intégration sociale.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2742023 Président : Hassan AIT OUAMAR Directeur : Yamina KRIOUILE Juge : Mustapha BOUATIA Juge : Nawfal FEJJAL Juge : Ahmed GAOUZI LA SCLEROSE TUBEREUSE DE BOURNEVILLE : UNE APPROCHE DE L’ATTEINTE MULTISYSTEMIQUE ET DES NOUVEAUTES THERAPEUTIQUES [thèse] / Amal LAKHDAR, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : La sclérose tubéreuse de bourneville Angiofibromes Tubes corticaux La mammalian Target of Rapamycine (mTOR) Sirolimus Résumé : La sclérose tubéreuse de Bourneville est une maladie génétique autosomique
dominante, faisant parties des dysplasies neuroectodermique lors de l’embryogenèse. Ses
manifestations restent d’expression différentes touchant plusieurs organes à savoir : le
cerveau, la peau, l’œil, poumon et les reins …, la triade clinique la plus évocatrices reste :
l’épilepsie, les angiofibromes du visage et un retard des acquisitions psychomotrices.
Sur le plan paraclinique, l’imagerie médicale reste un outil primordial pour
confirmation diagnostique devant un faisceaux d’argument clinique. L’aspect des tubers
corticaux et la présence de nodule sous épendymaires ainsi que des astrocytomes a cellules
géantes détectés au scanner cérébrale ou à l’Imagerie par résonance magnétique reste des
lésions très évocatrices de la maladie.
Les dernières recommandations ont permis d’établir le diagnostic de la maladie sur un
faisceaux d’arguments repartis en critères majeurs et mineurs. Le critère génétique est moins
important en termes de diagnostic mais garde tout son intérêt dans le conseil génétique où en
présence de mosaïcisme.
TSC1 et TSC2 sont les gènes impliqués dans la sclérose tubéreuse de Bourneville
codant à l’hamartine et la tuberine formant un complexe protéique et interagissant comme des
protéines anti-oncogénique, par l’inhibition de la voie de signalisation intracellulaire :
mammalian Target of rapamycine (mTOR), cette fonction est perdue en cas de mutation. A
travers cette thèse nous avons illustré un cas atteint d’une sclérose tubéreuse de Bourneville
avec des expressions cliniques multiples : neurologique, dermatologique, rénale et
pulmonaire, faisant sujet d’une discussion de traitement par un inhibiteur de la mTOR. Cette
thèse s’intéresse dans le vif de son sujet au progrès thérapeutique au tour des inhibiteurs de la
mTOR et l’avancement de leurs essais cliniques ainsi que les indications retenues. La
rapamycine existe au Maroc, le traitement par ce dernier doit intégrer le raisonnement médical
des médecins traitant afin d’améliorer la morbidité liée à la maladie surtout que les dernières
études demeurent prometteuses.
Comme toute maladie handicapante la sclérose tubéreuse de Bourneville a son
retentissement lourd sur les malades et leur famille, et c’est une responsabilité civile et sociale
d’assurer leur intégration sociale.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2742023 Président : Hassan AIT OUAMAR Directeur : Yamina KRIOUILE Juge : Mustapha BOUATIA Juge : Nawfal FEJJAL Juge : Ahmed GAOUZI Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2742023 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2023 Disponible
Titre : LA SCLEROSE TUBEREUSE DE BOURNEVILLE : UNE APPROCHE DE L’ATTEINTE MULTISYSTEMIQUE ET DES NOUVEAUTES THERAPEUTIQUES Type de document : thèse Auteurs : Amal LAKHDAR, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : La sclérose tubéreuse de bourneville Angiofibromes Tubes corticaux La mammalian Target of Rapamycine (mTOR) Sirolimus Résumé : La sclérose tubéreuse de Bourneville est une maladie génétique héréditaire autosomique
dominante touchant 1/10000 naissances faisant partie des neuroectodermoses avec une dysplasie
ectodermique responsable de formation de tumeur bénignes dites les hamartomes dans différents tissus
: le cerveau , la peau, la rétine , les reins et poumon .
Notre thèse présente le cas d’une jeune fille atteinte par la sclérose tubéreuse de Bourneville se
révélant initialement a un âge précoce de son enfance , par un syndrome neurocutannée.
Ce cas témoigne aussi de l’ atteinte multisystémique de la maladie à savoir une dysplasie
corticale , des angiofibromes de la face , des angiomyolipomes rénaux et une
lymphangioléiomyomatose pulmonaire .
Les gènes TSC1 et TSC2 sont responsable de la formation du complexe protéique hamartine et
tuberine qui a pour rôle de suppresseur de tumeurs , ce complexe est muté et défaillant chez les
patients atteints de sclérose tubéreuse de Bourneville .
La compréhension des mécanismes moléculaire et physiopathologiques des voies de régulation
intracellulaire a permis la découverte de l'importance de voie de signalisation intracellulaire mTOR et
a ouvert de nouvelles perspectives dans la recherche thérapeutique grâce à l'utilisation de molécules
inhibitrices de kinases comme la rapamycine. De nombreuses études ont prouvés l’efficacité des
dérivés de la rapamycine dans les différents manifestations tumorales de la sclérose tubéreuse de
Bourneville .Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2742023 Président : Hassan AIT OUAMAR Directeur : Yamina KRIOUILE Juge : Ahmed GAOUZI Juge : Mustapha BOUATIA Juge : Nawfal FEJJAL LA SCLEROSE TUBEREUSE DE BOURNEVILLE : UNE APPROCHE DE L’ATTEINTE MULTISYSTEMIQUE ET DES NOUVEAUTES THERAPEUTIQUES [thèse] / Amal LAKHDAR, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : La sclérose tubéreuse de bourneville Angiofibromes Tubes corticaux La mammalian Target of Rapamycine (mTOR) Sirolimus Résumé : La sclérose tubéreuse de Bourneville est une maladie génétique héréditaire autosomique
dominante touchant 1/10000 naissances faisant partie des neuroectodermoses avec une dysplasie
ectodermique responsable de formation de tumeur bénignes dites les hamartomes dans différents tissus
: le cerveau , la peau, la rétine , les reins et poumon .
Notre thèse présente le cas d’une jeune fille atteinte par la sclérose tubéreuse de Bourneville se
révélant initialement a un âge précoce de son enfance , par un syndrome neurocutannée.
Ce cas témoigne aussi de l’ atteinte multisystémique de la maladie à savoir une dysplasie
corticale , des angiofibromes de la face , des angiomyolipomes rénaux et une
lymphangioléiomyomatose pulmonaire .
Les gènes TSC1 et TSC2 sont responsable de la formation du complexe protéique hamartine et
tuberine qui a pour rôle de suppresseur de tumeurs , ce complexe est muté et défaillant chez les
patients atteints de sclérose tubéreuse de Bourneville .
La compréhension des mécanismes moléculaire et physiopathologiques des voies de régulation
intracellulaire a permis la découverte de l'importance de voie de signalisation intracellulaire mTOR et
a ouvert de nouvelles perspectives dans la recherche thérapeutique grâce à l'utilisation de molécules
inhibitrices de kinases comme la rapamycine. De nombreuses études ont prouvés l’efficacité des
dérivés de la rapamycine dans les différents manifestations tumorales de la sclérose tubéreuse de
Bourneville .Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2742023 Président : Hassan AIT OUAMAR Directeur : Yamina KRIOUILE Juge : Ahmed GAOUZI Juge : Mustapha BOUATIA Juge : Nawfal FEJJAL Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité aucun exemplaire
