| Titre : | La dysplasie epiphysaire hemimelique à propos de deux observations et revue de la litterature | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | EL YACOUBI HIND, Auteur | | Année de publication : | 2008 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Dysplasie épiphysaire hémimélique Epiphyse Diagnostic Traitement | | Index. décimale : | WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE | | Résumé : | La dysplasie épiphysaire hémimélique (DEH) ou maladie de Trevor est une affection rare, caractérisée par un désordre du développement épiphysaire chez l'enfant. Elle atteint les épiphyses des os longs de façon unilatérale surtout médiale, avec prédominance au niveau du membre inférieur. Cette maladie entraîne la formation d'excroissance ostéocartilagineuse intra articulaire. Le diagnostic est difficile, et le traitement varie de la simple observation à la résection chirurgicale. L'évolution est bénigne, mais la survenue de complications orthopédiques constitue le risque majeur de cette maladie. L'objectif de cette étude est de décrire cette entité rare, analyser les problèmes diagnostiques et thérapeutiques qu'elle pose, et surtout de présenter les particularités pédiatriques des complications orthopédiques et les difficultés de prise en charge thérapeutique.
Nous rapportons deux cas de DEH localisée au niveau du genou, chez deux garçons âgés de 11 et 14 ans. Les circonstances de découverte ont été marquées par la survenue d'un traumatisme révélateur. Le côté latéral a été atteint dans les deux cas. Le diagnostic a été posé relativement tardivement. Aucune complication orthopédique majeure n'a été notée en dehors d'une limitation des mouvements articulaires chez le deuxième cas. Une surveillance a été proposée chez le premier cas, et une excision chirurgicale a été faite chez le deuxième cas vu la localisation intra articulaire de la lésion. L'évolution clinique et radiologique était favorable chez les deux cas avec un recul de 18 mois.
Le diagnostic précoce de la DEH permet d'éviter la survenue de complications orthopédiques chez l'enfant, cependant ce diagnostic reste difficile à cause de la présence d'autres pathologies relativement plus fréquentes. Des progrès de la biologie moléculaire sont nécessaires pour mieux établir ce diagnostic et le différencier principalement de l'ostéochondrome et de l'exostose héréditaire multiple. Le pronostic de la DEH reste généralement favorable en particulier par l'absence de dégénérescence maligne
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1652008 | | Président : | EL MADHI TARIK | | Directeur : | EL MADHI TARIK | | Juge : | EL ALAMI EL FELLOUSSE SIDI ZOUHIR | | Juge : | KISRA MOUNIR |
La dysplasie epiphysaire hemimelique à propos de deux observations et revue de la litterature [thèse] / EL YACOUBI HIND, Auteur . - 2008. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Dysplasie épiphysaire hémimélique Epiphyse Diagnostic Traitement | | Index. décimale : | WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE | | Résumé : | La dysplasie épiphysaire hémimélique (DEH) ou maladie de Trevor est une affection rare, caractérisée par un désordre du développement épiphysaire chez l'enfant. Elle atteint les épiphyses des os longs de façon unilatérale surtout médiale, avec prédominance au niveau du membre inférieur. Cette maladie entraîne la formation d'excroissance ostéocartilagineuse intra articulaire. Le diagnostic est difficile, et le traitement varie de la simple observation à la résection chirurgicale. L'évolution est bénigne, mais la survenue de complications orthopédiques constitue le risque majeur de cette maladie. L'objectif de cette étude est de décrire cette entité rare, analyser les problèmes diagnostiques et thérapeutiques qu'elle pose, et surtout de présenter les particularités pédiatriques des complications orthopédiques et les difficultés de prise en charge thérapeutique.
Nous rapportons deux cas de DEH localisée au niveau du genou, chez deux garçons âgés de 11 et 14 ans. Les circonstances de découverte ont été marquées par la survenue d'un traumatisme révélateur. Le côté latéral a été atteint dans les deux cas. Le diagnostic a été posé relativement tardivement. Aucune complication orthopédique majeure n'a été notée en dehors d'une limitation des mouvements articulaires chez le deuxième cas. Une surveillance a été proposée chez le premier cas, et une excision chirurgicale a été faite chez le deuxième cas vu la localisation intra articulaire de la lésion. L'évolution clinique et radiologique était favorable chez les deux cas avec un recul de 18 mois.
Le diagnostic précoce de la DEH permet d'éviter la survenue de complications orthopédiques chez l'enfant, cependant ce diagnostic reste difficile à cause de la présence d'autres pathologies relativement plus fréquentes. Des progrès de la biologie moléculaire sont nécessaires pour mieux établir ce diagnostic et le différencier principalement de l'ostéochondrome et de l'exostose héréditaire multiple. Le pronostic de la DEH reste généralement favorable en particulier par l'absence de dégénérescence maligne
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1652008 | | Président : | EL MADHI TARIK | | Directeur : | EL MADHI TARIK | | Juge : | EL ALAMI EL FELLOUSSE SIDI ZOUHIR | | Juge : | KISRA MOUNIR |
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