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Affiner la recherche Faire une suggestionDéficit en facteur VII chez l’enfant. / Ali KADA
Titre : Déficit en facteur VII chez l’enfant. Type de document : thèse Auteurs : Ali KADA, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : Facteur VII Trouble de coagulation Syndrome hémorragique déficit. Résumé : Objectifs : confrontation clinico-biologique.
Introduction :Le déficit en facteur VII est un trouble de saignement rare le plus souvent congénital à transmission autosomique récessive et se caractérise par une déficience ou une activité réduite du facteur VII de coagulation.
Matériels et méthodes : Notre travail est une analyse descriptive rétrospective, regroupant 12 cas de déficit en facteur VII, ayant été hospitalisés au service d’hématologie et oncologie de l’hôpital d’enfants de Rabat, durant la période 2003-2015.
Résultats :
• Il s’agit de 8 garçons et 4 filles dont l’âge moyen au diagnostic est de 5 ans.
• 50 % des patients sont issus d’un mariage consanguin, le caractère familial retrouvé chez 4 patients.
• 66% des cas ont présenté un syndrome hémorragique.
• Tous nos patients ont un TP bas et un TCA normal avec un taux de facteur VII entre 2,1% et 47,2%.
• 7 patients ont été transfusés par du PFC et 1 patient a reçu du NOVOSEVEN.
Discussion : Ce déficit est responsable d’un syndrome hémorragique d’intensité variable et mal corrélé le plus souvent aux taux résiduels en activité du facteur VII. Il est suspecté devant un TP bas avec TCA normal et confirmé par le dosage spécifique de ce facteur. Actuellement, le traitement est de type substitutif mais les indications restent difficiles à poser en l’absence de consensus notamment sur le taux hémostatique de facteur VII à atteindre.
Conclusion : Le but de ce travail est de rapporter un certain nombre de cas clinique et de faire une revue de littérature sur les particularités cliniques, biologiques, génétiques et thérapeutiques de cette affection rarissime.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4262017 Président : MIKDAM.M Directeur : KHORASSANI.M Juge : THIMOU IZGUA.A Juge : DOGHMI.K Juge : KABBOURI.L Déficit en facteur VII chez l’enfant. [thèse] / Ali KADA, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Facteur VII Trouble de coagulation Syndrome hémorragique déficit. Résumé : Objectifs : confrontation clinico-biologique.
Introduction :Le déficit en facteur VII est un trouble de saignement rare le plus souvent congénital à transmission autosomique récessive et se caractérise par une déficience ou une activité réduite du facteur VII de coagulation.
Matériels et méthodes : Notre travail est une analyse descriptive rétrospective, regroupant 12 cas de déficit en facteur VII, ayant été hospitalisés au service d’hématologie et oncologie de l’hôpital d’enfants de Rabat, durant la période 2003-2015.
Résultats :
• Il s’agit de 8 garçons et 4 filles dont l’âge moyen au diagnostic est de 5 ans.
• 50 % des patients sont issus d’un mariage consanguin, le caractère familial retrouvé chez 4 patients.
• 66% des cas ont présenté un syndrome hémorragique.
• Tous nos patients ont un TP bas et un TCA normal avec un taux de facteur VII entre 2,1% et 47,2%.
• 7 patients ont été transfusés par du PFC et 1 patient a reçu du NOVOSEVEN.
Discussion : Ce déficit est responsable d’un syndrome hémorragique d’intensité variable et mal corrélé le plus souvent aux taux résiduels en activité du facteur VII. Il est suspecté devant un TP bas avec TCA normal et confirmé par le dosage spécifique de ce facteur. Actuellement, le traitement est de type substitutif mais les indications restent difficiles à poser en l’absence de consensus notamment sur le taux hémostatique de facteur VII à atteindre.
Conclusion : Le but de ce travail est de rapporter un certain nombre de cas clinique et de faire une revue de littérature sur les particularités cliniques, biologiques, génétiques et thérapeutiques de cette affection rarissime.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4262017 Président : MIKDAM.M Directeur : KHORASSANI.M Juge : THIMOU IZGUA.A Juge : DOGHMI.K Juge : KABBOURI.L Réservation
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Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M4262017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible M4262017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible
Titre : FACTEUR TISSULAIRE DE COAGULATION : STRUCTURE, GÉNÉTIQUE, ET APPLICATIONS EN HÉMATOLOGIE. Type de document : thèse Auteurs : EL BOUSTANI AMINE, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Facteur tissulaire facteur VII coagulation surexpression régulation Tissue factor Factor VII coagulation overexpression regulation تخثر،عامل تعبير،نسيجي عامل سابع تخثر تنظيم Résumé : Le facteur tissulaire de coagulation (FT), également appelé thromboplastine, CD142 ou Facteur III est une protéine transmembranaire appartenant à la superfamille des cytokines, il est présent au niveau des fibroblastes, myocytes, cellules mésenchymateuses, les capsules d’organes, au coeur des plaques d’athérome et peut également être exprimé par les monocytes et les macrophages dans certaines situations pathologiques.
Il joue un rôle crucial dans l’hémostase après mise en contact avec le sang lors de traumatismes ou brèches vasculaires en se liant au facteur VII et initiant ainsi la voie extrinsèque de coagulation.
L’étude du FT et de ses interactions avec les différents processus physiologiques et physiopathologiques ont permis de dévoiler l’implication du facteur tissulaire dans de nombreux mécanismes tels que la signalisation, l’inflammation, l’embryogenèse, l’angiogenèse, le potentiel métastatique, l’athérogenèse…
Une meilleure compréhension des mécanismes impliquants le facteur tissulaire a permis d’ouvrir de nouveaux horizons vers de nouvelles thérapies révolutionnaires ciblant l’inhibition et/ou la régulation de l’activité de ce dernier, notamment dans les états inflammatoires aigus, les maladies cardiovasculaires, les cancers etc…
De nombreuses recherches s’intéressent désormais à cette molécule qui suscitent de plus en plus d’intérêt au sein de la communauté scientifique.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1252024 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID FACTEUR TISSULAIRE DE COAGULATION : STRUCTURE, GÉNÉTIQUE, ET APPLICATIONS EN HÉMATOLOGIE. [thèse] / EL BOUSTANI AMINE, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Facteur tissulaire facteur VII coagulation surexpression régulation Tissue factor Factor VII coagulation overexpression regulation تخثر،عامل تعبير،نسيجي عامل سابع تخثر تنظيم Résumé : Le facteur tissulaire de coagulation (FT), également appelé thromboplastine, CD142 ou Facteur III est une protéine transmembranaire appartenant à la superfamille des cytokines, il est présent au niveau des fibroblastes, myocytes, cellules mésenchymateuses, les capsules d’organes, au coeur des plaques d’athérome et peut également être exprimé par les monocytes et les macrophages dans certaines situations pathologiques.
Il joue un rôle crucial dans l’hémostase après mise en contact avec le sang lors de traumatismes ou brèches vasculaires en se liant au facteur VII et initiant ainsi la voie extrinsèque de coagulation.
L’étude du FT et de ses interactions avec les différents processus physiologiques et physiopathologiques ont permis de dévoiler l’implication du facteur tissulaire dans de nombreux mécanismes tels que la signalisation, l’inflammation, l’embryogenèse, l’angiogenèse, le potentiel métastatique, l’athérogenèse…
Une meilleure compréhension des mécanismes impliquants le facteur tissulaire a permis d’ouvrir de nouveaux horizons vers de nouvelles thérapies révolutionnaires ciblant l’inhibition et/ou la régulation de l’activité de ce dernier, notamment dans les états inflammatoires aigus, les maladies cardiovasculaires, les cancers etc…
De nombreuses recherches s’intéressent désormais à cette molécule qui suscitent de plus en plus d’intérêt au sein de la communauté scientifique.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1252024 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID Réservation
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