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4 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Hémophilie A' 
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Titre : ASSOCIATION SYNDROME DE PROTÉE ET HÉMOPHILIE A : A PROPOS D'UN CAS ET REVUE DE LITTERATURE Type de document : thèse Auteurs : ABID SALMA, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Syndrome de Protée Syndrome de surcroissance Mosaïcisme génétique Hémophilie A Proteus syndrome Overgrowth syndrome Genetic mosaicism Hemophilia A متلازمة بروتیوس متلازمة افراط في النمو الفسیفساء الوراثیة الھیموفیلیا أ Résumé : Le syndrome de Protée est un syndrome de croissance excessive, segmentaire, responsable d’une
prolifération anormale, augmentée, asymétrique et déformante d’une ou plusieurs systèmes de
l’organisme humain.
Le mécanisme en cause est une mutation somatique en mosaïque activatrice de l’AKT1, gène
impliqué dans la voie PI3K/AKT/mTOR, voie de prolifération et de signalisation cellulaire.
L’hémophilie est une pathologie liée à un trouble de l’hémostase, de transmission récessive liée
à l’X.
Si l’hémophilie est rare, le syndrome de Protée relève de l’ultra-rare, et l’association entre les
deux est exceptionnelle.
Nous rapportons le cas d’une association exceptionnelle entre un syndrome de Protée et une
hémophilie A. Étant donné la rareté de cette association, l’étiopathogénie n’est pas encore élucidée.
Néanmoins, ces deux pathologies sont dues à des désordres génétiques, l’origine génomique est donc
suspectée.
Les syndromes de croissance excessive ou surcroissance sont des pathologies encore peu et mal
connues, le but de notre étude est de définir les notions de croissance normale, croissance pathologique
et excessive, les syndromes de surcroissance, la voie de signalisation PI3K/AKT/mTOR et le
mosaïcisme génétique.
La complexité de cette association, entre un syndrome de Protée qui nécessitera plusieurs
interventions chirurgicales majeures, et une hémophilie responsable de troubles de l’hémostase, rend la
prise en charge assez délicate. Nous proposerons également des recommandations de prise en charge
spécifique à cette situation.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1072024 Président : Tarik EL MADHI Directeur : Mohamed EL KHORASSANI Juge : Azlarab MASRAR Juge : Asmae MDAGHRI ALAOUI Juge : Siham CHAFAÏ EL ALAOUI ASSOCIATION SYNDROME DE PROTÉE ET HÉMOPHILIE A : A PROPOS D'UN CAS ET REVUE DE LITTERATURE [thèse] / ABID SALMA, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Syndrome de Protée Syndrome de surcroissance Mosaïcisme génétique Hémophilie A Proteus syndrome Overgrowth syndrome Genetic mosaicism Hemophilia A متلازمة بروتیوس متلازمة افراط في النمو الفسیفساء الوراثیة الھیموفیلیا أ Résumé : Le syndrome de Protée est un syndrome de croissance excessive, segmentaire, responsable d’une
prolifération anormale, augmentée, asymétrique et déformante d’une ou plusieurs systèmes de
l’organisme humain.
Le mécanisme en cause est une mutation somatique en mosaïque activatrice de l’AKT1, gène
impliqué dans la voie PI3K/AKT/mTOR, voie de prolifération et de signalisation cellulaire.
L’hémophilie est une pathologie liée à un trouble de l’hémostase, de transmission récessive liée
à l’X.
Si l’hémophilie est rare, le syndrome de Protée relève de l’ultra-rare, et l’association entre les
deux est exceptionnelle.
Nous rapportons le cas d’une association exceptionnelle entre un syndrome de Protée et une
hémophilie A. Étant donné la rareté de cette association, l’étiopathogénie n’est pas encore élucidée.
Néanmoins, ces deux pathologies sont dues à des désordres génétiques, l’origine génomique est donc
suspectée.
Les syndromes de croissance excessive ou surcroissance sont des pathologies encore peu et mal
connues, le but de notre étude est de définir les notions de croissance normale, croissance pathologique
et excessive, les syndromes de surcroissance, la voie de signalisation PI3K/AKT/mTOR et le
mosaïcisme génétique.
La complexité de cette association, entre un syndrome de Protée qui nécessitera plusieurs
interventions chirurgicales majeures, et une hémophilie responsable de troubles de l’hémostase, rend la
prise en charge assez délicate. Nous proposerons également des recommandations de prise en charge
spécifique à cette situation.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1072024 Président : Tarik EL MADHI Directeur : Mohamed EL KHORASSANI Juge : Azlarab MASRAR Juge : Asmae MDAGHRI ALAOUI Juge : Siham CHAFAÏ EL ALAOUI Réservation
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Titre : LES INHIBITEURS ANTI FVIII CHEZ LES HEMOPHILES A PLACE DE L’EMICIZUMAB (A PROPOS DE 5 CAS) Type de document : thèse Auteurs : ALILOUCH YOUSSRA, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémophilie A inhibiteur antiFVIII emicizumab ABR qualité de vie Résumé : Objectifs :
Évaluer l'efficacité, la tolérance et les coûts de la prophylaxie par Emicizumab, ainsi que son
impact sur la qualité de vie des patients.
Matériels et méthodes :
Nous présentons dans ce travail les résultats d'une étude prospective et observationnelle réalisée
au Centre de Traitement de l'Hémophilie de Rabat, portant sur cinq patients atteints
d'hémophilie A avec des inhibiteurs positifs et ayant commencé la prophylaxie par Hemlibra
afin d'évaluer l'efficacité de l'Emicizumab. Cette étude a été menée sur une période s'étalant de
mai 2023 à octobre 2023.
Résultats : sur 5 patients atteints d'hémophilie A sévère avec des inhibiteurs positifs. L'âge
moyenne au début du traitement par Emicizumab était de 9,8 ans, 4 avaient des articulations
cibles, tandis qu'un seul présentait des saignements musculaires. Sous prophylaxie par
Emicizumab, une réduction significative du taux annuel de saignement a été observée, avec un
ABR qui est passé de 12 sous ABP à 0 sous emicizumab. Les 5 patients ont montré une
amélioration de leur santé articulaire, et de leur qualité de vie. Aucun événement indésirable
significatif, y compris des événements thrombotiques, n'a été observé, à l'exception de douleurs
au site d'injection, qui ont été signalées par les cinq patients. L'Emicizumab a permis de réduire
de manière significative les dépenses associées à l'administration des PAH.
Conclusions : L'Emicizumab est une avancée thérapeutique qui démontre son efficacité dans
la réduction des saignements et l'amélioration de la qualité de vie des hémophilesNuméro (Thèse ou Mémoire) : M5062023 Président : REDOUANE ABOUQAL Directeur : MOHAMED EL KHORASSANI Juge : KILI AMINA Juge : EL KABABRI MARIA Juge : MASRAR AZLARAB LES INHIBITEURS ANTI FVIII CHEZ LES HEMOPHILES A PLACE DE L’EMICIZUMAB (A PROPOS DE 5 CAS) [thèse] / ALILOUCH YOUSSRA, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémophilie A inhibiteur antiFVIII emicizumab ABR qualité de vie Résumé : Objectifs :
Évaluer l'efficacité, la tolérance et les coûts de la prophylaxie par Emicizumab, ainsi que son
impact sur la qualité de vie des patients.
Matériels et méthodes :
Nous présentons dans ce travail les résultats d'une étude prospective et observationnelle réalisée
au Centre de Traitement de l'Hémophilie de Rabat, portant sur cinq patients atteints
d'hémophilie A avec des inhibiteurs positifs et ayant commencé la prophylaxie par Hemlibra
afin d'évaluer l'efficacité de l'Emicizumab. Cette étude a été menée sur une période s'étalant de
mai 2023 à octobre 2023.
Résultats : sur 5 patients atteints d'hémophilie A sévère avec des inhibiteurs positifs. L'âge
moyenne au début du traitement par Emicizumab était de 9,8 ans, 4 avaient des articulations
cibles, tandis qu'un seul présentait des saignements musculaires. Sous prophylaxie par
Emicizumab, une réduction significative du taux annuel de saignement a été observée, avec un
ABR qui est passé de 12 sous ABP à 0 sous emicizumab. Les 5 patients ont montré une
amélioration de leur santé articulaire, et de leur qualité de vie. Aucun événement indésirable
significatif, y compris des événements thrombotiques, n'a été observé, à l'exception de douleurs
au site d'injection, qui ont été signalées par les cinq patients. L'Emicizumab a permis de réduire
de manière significative les dépenses associées à l'administration des PAH.
Conclusions : L'Emicizumab est une avancée thérapeutique qui démontre son efficacité dans
la réduction des saignements et l'amélioration de la qualité de vie des hémophilesNuméro (Thèse ou Mémoire) : M5062023 Président : REDOUANE ABOUQAL Directeur : MOHAMED EL KHORASSANI Juge : KILI AMINA Juge : EL KABABRI MARIA Juge : MASRAR AZLARAB Réservation
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Titre : INTERET DU DOSAGE DES INHIBITEURS ANTI-FACTEUR VIII CHEZ LES HEMOPHILIES (REVUE BIBLIGRAPHIQUE ET META-ANALYSE) Type de document : thèse Auteurs : HAMZA ELHALOUI, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémophilie Hémophilie A Facteur VIII Inhibiteurs anti-facteurs VIII Emicizumab Résumé : Introduction : Cette thèse se fonde sur une méta-analyse reposant sur des études internationales
recueillies dans des bases de données telles que PubMed (NCBI), Google Scholar, Embase,
ScienceDirect, et Sci-Hub (pour les articles privés). L'objectif principal est d'analyser le
développement des inhibiteurs chez les hémophiles A en comparant le taux d'incidence selon
les produits utilisés dans le traitement, ainsi que les réponses fortes et faibles des patients.
Matériaux et méthodes : La population étudiée comprend des hémophiles A modérément
modérés, modérément sévères et sévères, à partir d'études de cohorte, d'études
prospectives/rétrospectives, et d'études cas-témoin. Les recherches englobent des études
monocentriques/multicentriques et des études de post-commercialisation, avec l'utilisation d'un
formulaire standardisé d'extraction de données.
Résultats : Les résultats de la méta-analyse indiquent que 28,5% des patients développent des
inhibiteurs, dont 68% sont considérés comme des forts répondeurs et 32% comme des faibles
répondeurs. Aucune différence n'a été observée dans le taux d'incidence de ces inhibiteurs entre
les différents produits de traitement.
Discussion : Cette thèse appelle à une analyse approfondie des divers facteurs de risque
contribuant à l'émergence de cette complication. Il est impératif d'explorer les éléments qui
pourraient influencer la survenue des inhibiteurs, allant au-delà des produits de traitement, et
de formuler des recommandations pour améliorer la prévention et la gestion de cette
complication sévère chez les patients atteints d'hémophilie ANuméro (Thèse ou Mémoire) : M1082024 Président : MASRAR AZLARAB Directeur : ZAHID HAFID Juge : BENKIRANE SOUAD Juge : JEAIDI ANASS Juge : EL ANNAZ HICHAM INTERET DU DOSAGE DES INHIBITEURS ANTI-FACTEUR VIII CHEZ LES HEMOPHILIES (REVUE BIBLIGRAPHIQUE ET META-ANALYSE) [thèse] / HAMZA ELHALOUI, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémophilie Hémophilie A Facteur VIII Inhibiteurs anti-facteurs VIII Emicizumab Résumé : Introduction : Cette thèse se fonde sur une méta-analyse reposant sur des études internationales
recueillies dans des bases de données telles que PubMed (NCBI), Google Scholar, Embase,
ScienceDirect, et Sci-Hub (pour les articles privés). L'objectif principal est d'analyser le
développement des inhibiteurs chez les hémophiles A en comparant le taux d'incidence selon
les produits utilisés dans le traitement, ainsi que les réponses fortes et faibles des patients.
Matériaux et méthodes : La population étudiée comprend des hémophiles A modérément
modérés, modérément sévères et sévères, à partir d'études de cohorte, d'études
prospectives/rétrospectives, et d'études cas-témoin. Les recherches englobent des études
monocentriques/multicentriques et des études de post-commercialisation, avec l'utilisation d'un
formulaire standardisé d'extraction de données.
Résultats : Les résultats de la méta-analyse indiquent que 28,5% des patients développent des
inhibiteurs, dont 68% sont considérés comme des forts répondeurs et 32% comme des faibles
répondeurs. Aucune différence n'a été observée dans le taux d'incidence de ces inhibiteurs entre
les différents produits de traitement.
Discussion : Cette thèse appelle à une analyse approfondie des divers facteurs de risque
contribuant à l'émergence de cette complication. Il est impératif d'explorer les éléments qui
pourraient influencer la survenue des inhibiteurs, allant au-delà des produits de traitement, et
de formuler des recommandations pour améliorer la prévention et la gestion de cette
complication sévère chez les patients atteints d'hémophilie ANuméro (Thèse ou Mémoire) : M1082024 Président : MASRAR AZLARAB Directeur : ZAHID HAFID Juge : BENKIRANE SOUAD Juge : JEAIDI ANASS Juge : EL ANNAZ HICHAM Réservation
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Titre : MONITORING DE L’HÉMOPHILIE A AU MAROC Type de document : thèse Auteurs : NJIMI Hind, Auteur Année de publication : 2021 Langues : Français (fre) Mots-clés : Facteur VIII Hémophilie A Inhibiteurs Anti-FVIII Nijmegen temps de céphaline avec activateur Résumé : L’hémophilie A est une maladie dont la transmission est liée au chromosome X et elle est récessive. Elle est en rapport avec un déficit en facteur VIII. Le degré de sévérité dépend du taux de ce facteur. Cliniquement, cette maladie se manifeste par des épisodes de saignements. Le diagnostic biologique repose sur un allongement du temps de céphaline avec activateur et un déficit en FVIII. Le traitement repose sur l’administration du facteur VIII dont l’origine est plasmatique ou recombinant. Néanmoins, la complication la plus grave reste le développement des anticorps anti facteur qui rendent ce traitement inefficace.
Nous présentons les résultats d'une étude descriptive et rétrospective faite au Laboratoire Central d’Hématologie de l’Hôpital Ibn Sina de Rabat sur une période allant de janvier 2016 au décembre 2020.
Le nombre total de cas était 267 cas, dont la tranche d’âge la plus représenté était celle entre 5 et 10 ans. Cent-quatre-vingt-un patients étaient hémophiles A sévères et 67 patients ont présenté des inhibiteurs, soit 25% des cas, dont la plupart sont des hémophiles A sévères. Les patients forts répondeurs représentent 52% des cas contre 48% des cas de patients faibles répondeurs. Le suivi du FVIII et des inhibiteurs a permis de distinguer 4 cinétiques d’évolution.Numéro (Thèse ou Mémoire) : MM0422021 Président : OUADGHIRI MOUNA Directeur : MASRAR AZLARAB Juge : BENKIRANE SOUAD MONITORING DE L’HÉMOPHILIE A AU MAROC [thèse] / NJIMI Hind, Auteur . - 2021.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Facteur VIII Hémophilie A Inhibiteurs Anti-FVIII Nijmegen temps de céphaline avec activateur Résumé : L’hémophilie A est une maladie dont la transmission est liée au chromosome X et elle est récessive. Elle est en rapport avec un déficit en facteur VIII. Le degré de sévérité dépend du taux de ce facteur. Cliniquement, cette maladie se manifeste par des épisodes de saignements. Le diagnostic biologique repose sur un allongement du temps de céphaline avec activateur et un déficit en FVIII. Le traitement repose sur l’administration du facteur VIII dont l’origine est plasmatique ou recombinant. Néanmoins, la complication la plus grave reste le développement des anticorps anti facteur qui rendent ce traitement inefficace.
Nous présentons les résultats d'une étude descriptive et rétrospective faite au Laboratoire Central d’Hématologie de l’Hôpital Ibn Sina de Rabat sur une période allant de janvier 2016 au décembre 2020.
Le nombre total de cas était 267 cas, dont la tranche d’âge la plus représenté était celle entre 5 et 10 ans. Cent-quatre-vingt-un patients étaient hémophiles A sévères et 67 patients ont présenté des inhibiteurs, soit 25% des cas, dont la plupart sont des hémophiles A sévères. Les patients forts répondeurs représentent 52% des cas contre 48% des cas de patients faibles répondeurs. Le suivi du FVIII et des inhibiteurs a permis de distinguer 4 cinétiques d’évolution.Numéro (Thèse ou Mémoire) : MM0422021 Président : OUADGHIRI MOUNA Directeur : MASRAR AZLARAB Juge : BENKIRANE SOUAD Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité MM0422021 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires Mémoires de Masters Disponible MM0422021-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires Mémoires de Masters Disponible Documents numériques
MM0422021URL
