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Titre : "LES COFACTEURS DE LA COAGULATION : INTERTS DANS LES HEMORRAGIQUES ET LES THROMBOSES " Type de document : thèse Auteurs : MASSRI ABIR, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémorragie Facteurs V Facteur VIII Thrombose Hemorrhage Factor V Factor VIII Thrombosis النزيف العامل الخامس العامل الثامن التخث Résumé : Les facteurs V et VIII, jouent un rôle essentiel dans l'orchestration et la régulation de processus de la coagulation. Le facteur V est indispensable dans la voie commune de la coagulation. Son implication dans le complexe prothrombinase, en collaboration avec le facteur X, revêt une importance cruciale dans la conversion du fibrinogène en fibrine. Le facteur VIII fonctionne comme cofacteur du facteur IXa , contribuant significativement à l'activation du facteur X en facteur Xa .
L'objectif de cette étude qui se base sur des données récentes de la littérateur est d'éclairer la place des cofacteurs de la coagulation dans les risques hémorragiques et thromboemboliques.
Les manifestations de la maladie hémorragique se caractérisent par des saignements excessifs, anormaux ou prolongés. Les anomalies des cofacteurs, telles que celles liées aux facteurs VIII (hémophilie) et V (parahémophilie), ainsi que le déficit combiné de deux cofacteurs et le défaut de transport du facteur VIII (maladie de von Willebrand), conduisent à des syndromes hémorragiques. Le diagnostic repose sur des analyses approfondies, incluant des dosages spécifiques de facteurs V, VIII et du facteur von Willebrand. Les traitements visent à contrôler les saignements et comprennent l'utilisation de plasma frais congelé en cas de déficit de facteur V, la desmopressine pour augmenter les niveaux endogènes de FVIII et du VWF, ainsi que des concentrés de facteur VIII et VWF.
Les anomalies génétiques prédisposant aux thromboses incluent la mutation du facteur V Leiden, la carence en protéine C, la carence en protéine S et des taux élevés de FVIII. Le diagnostic repose sur un bilan d'hémostase complet, impliquant TP, TCA, fibrinogène et NFS, ainsi que des dosages spécifiques de protéine C, résistance à la PC activée, protéine S et FVIII.Le traitement des thromboses consiste en une anticoagulation efficace.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M5932023 Président : Souad BENKIRANE Directeur : Azlarab MASRAR Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID "LES COFACTEURS DE LA COAGULATION : INTERTS DANS LES HEMORRAGIQUES ET LES THROMBOSES " [thèse] / MASSRI ABIR, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémorragie Facteurs V Facteur VIII Thrombose Hemorrhage Factor V Factor VIII Thrombosis النزيف العامل الخامس العامل الثامن التخث Résumé : Les facteurs V et VIII, jouent un rôle essentiel dans l'orchestration et la régulation de processus de la coagulation. Le facteur V est indispensable dans la voie commune de la coagulation. Son implication dans le complexe prothrombinase, en collaboration avec le facteur X, revêt une importance cruciale dans la conversion du fibrinogène en fibrine. Le facteur VIII fonctionne comme cofacteur du facteur IXa , contribuant significativement à l'activation du facteur X en facteur Xa .
L'objectif de cette étude qui se base sur des données récentes de la littérateur est d'éclairer la place des cofacteurs de la coagulation dans les risques hémorragiques et thromboemboliques.
Les manifestations de la maladie hémorragique se caractérisent par des saignements excessifs, anormaux ou prolongés. Les anomalies des cofacteurs, telles que celles liées aux facteurs VIII (hémophilie) et V (parahémophilie), ainsi que le déficit combiné de deux cofacteurs et le défaut de transport du facteur VIII (maladie de von Willebrand), conduisent à des syndromes hémorragiques. Le diagnostic repose sur des analyses approfondies, incluant des dosages spécifiques de facteurs V, VIII et du facteur von Willebrand. Les traitements visent à contrôler les saignements et comprennent l'utilisation de plasma frais congelé en cas de déficit de facteur V, la desmopressine pour augmenter les niveaux endogènes de FVIII et du VWF, ainsi que des concentrés de facteur VIII et VWF.
Les anomalies génétiques prédisposant aux thromboses incluent la mutation du facteur V Leiden, la carence en protéine C, la carence en protéine S et des taux élevés de FVIII. Le diagnostic repose sur un bilan d'hémostase complet, impliquant TP, TCA, fibrinogène et NFS, ainsi que des dosages spécifiques de protéine C, résistance à la PC activée, protéine S et FVIII.Le traitement des thromboses consiste en une anticoagulation efficace.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M5932023 Président : Souad BENKIRANE Directeur : Azlarab MASRAR Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M5932023 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2023 Disponible 
Titre : DEFICIT COMBINE EN FACTEUR V ET EN FACTEUR VIII DE LA COAGULATION. Type de document : thèse Auteurs : BENNOUR Omar, Auteur Année de publication : 2019 Langues : Français (fre) Mots-clés : Déficit combiné Facteur V Facteur VIII LMAN-1 MCFD-2 Résumé : Le déficit combiné en facteur V et en facteur VIII (DF5F8) est décrit depuis 1954comme une maladie rare congénitale responsable des syndromes hémorragiques d’intensité variable généralement modérés.
Ce déficit est de transmission autosomique récessive causé par des mutations dans des gènes codant pour deux protéines LMAN1 et MCFD2, qui sont impliquées dans le passage des FV et FVIII entre le réticulum endoplasmique et l’appareil de Golgi avant leur sécrétion.
Les mutations décrites dans le gène de LMAN1 (situé sur le chromosome 18q21) et dans le gène de MCFD2 (situé sur le chromosome 2p21) entravent la structure des molécules chaperonnes et provoquent un déficit combiné en facteur V et VIII.
Notre travail a pour but de faire la lumière sur cette pathologie rarement diagnostiquée, en apportant des données très récentes de la littérature.
Le DF5F8 est significativement sous diagnostiqué, en raison de ses manifestations hémorragiques souvent bénignes, ou diagnostiquées à tort comme un déficit en facteur unique (V ou VIII). Les patients présentent un syndrome hémorragique variable avec généralement un allongement de temps de Quick (TQ), un temps de céphaline avec activateur (TCA) allongé et le temps de saignement et la numération plaquettaire sont normaux, Les dosages spécifiques de l’activité coagulante des deux facteurs V et VIII mettent en évidence un déficit combiné avec une valeur résiduelle qui varie entre 5 et 30%
Le traitement de ce déficit combiné dépend de la nature de saignement et du niveau plasmatique des facteurs V et VIII. Les traitements existant pour maitriser le saignement :
Le plasma frais congelé, la desmopressine, le concentré de facteur VIII : Plasmatique et Recombinant.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2452019 Président : BENKIRANE.S Directeur : MASRAR.A Juge : NAZIH.M Juge : JEAIDI.A DEFICIT COMBINE EN FACTEUR V ET EN FACTEUR VIII DE LA COAGULATION. [thèse] / BENNOUR Omar, Auteur . - 2019.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Déficit combiné Facteur V Facteur VIII LMAN-1 MCFD-2 Résumé : Le déficit combiné en facteur V et en facteur VIII (DF5F8) est décrit depuis 1954comme une maladie rare congénitale responsable des syndromes hémorragiques d’intensité variable généralement modérés.
Ce déficit est de transmission autosomique récessive causé par des mutations dans des gènes codant pour deux protéines LMAN1 et MCFD2, qui sont impliquées dans le passage des FV et FVIII entre le réticulum endoplasmique et l’appareil de Golgi avant leur sécrétion.
Les mutations décrites dans le gène de LMAN1 (situé sur le chromosome 18q21) et dans le gène de MCFD2 (situé sur le chromosome 2p21) entravent la structure des molécules chaperonnes et provoquent un déficit combiné en facteur V et VIII.
Notre travail a pour but de faire la lumière sur cette pathologie rarement diagnostiquée, en apportant des données très récentes de la littérature.
Le DF5F8 est significativement sous diagnostiqué, en raison de ses manifestations hémorragiques souvent bénignes, ou diagnostiquées à tort comme un déficit en facteur unique (V ou VIII). Les patients présentent un syndrome hémorragique variable avec généralement un allongement de temps de Quick (TQ), un temps de céphaline avec activateur (TCA) allongé et le temps de saignement et la numération plaquettaire sont normaux, Les dosages spécifiques de l’activité coagulante des deux facteurs V et VIII mettent en évidence un déficit combiné avec une valeur résiduelle qui varie entre 5 et 30%
Le traitement de ce déficit combiné dépend de la nature de saignement et du niveau plasmatique des facteurs V et VIII. Les traitements existant pour maitriser le saignement :
Le plasma frais congelé, la desmopressine, le concentré de facteur VIII : Plasmatique et Recombinant.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2452019 Président : BENKIRANE.S Directeur : MASRAR.A Juge : NAZIH.M Juge : JEAIDI.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2452019 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible M2452019-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible Documents numériques
M2452019URL
Titre : DEFICIT COMBINE EN FACTEUR V ET EN FACTEUR VIII DE LA COAGULATION : A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE. Type de document : thèse Auteurs : NASSABI ABDELILAH, Auteur Année de publication : 2013 Langues : Français (fre) Mots-clés : DEFICIT COMBINE FACTEUR V FACTEUR VIII LMAN-1 MCFD-2 ERGIC-53. Résumé : Le déficit combiné en facteur V et en facteur VIII (DF5F8) est une anomalie héréditaire rare de la coagulation. C’est un trouble autosomique récessif causé par des mutations dans des gènes codant pour deux protéines LMAN1 et MCFD2, impliquées dans le transport intracellulaire des facteurs V et VIII.
Notre travail a pour but de faire la lumière sur cette pathologie rarement diagnostiquée, en apportant des données très récentes de la littérature.
Nous rapportons le cas d’une femme marocaine âgée de 22 ans, qui présentait un syndrome hémorragique avec un allongement du temps de Quick (TQ) et du temps de céphaline avec activateur (TCA).
Notre patiente présentait souvent des taches ecchymotiques spontanées, des saignements prolongés à la suite des traumatismes, des ménorragies à l’âge de la puberté, avec un épisode d’hémorragies abondantes la nuit des noces. Le bilan a montré effectivement un allongement de TCA et du TQ, un déficit profond en FV et en FVIII respectivement 4% et 5%. Les taux des autres facteurs étaient normaux. Le diagnostic du DF5F8 a été retenu après un deuxième contrôle.
Ce déficit est peu diagnostiqué vue l’absence de signes cliniques graves induisant une absence de consultation médicale, ou diagnostiqué à tort comme un déficit simple en un seul facteur, hémophilie A mineure ou para-hémophilie.
La patiente présentait des hémorragies depuis l’âge de 10 ans suite à un saignement prolongé après une extraction dentaire. Elle était mal suivie car on pensait qu’elle présentait une hémophilie A féminine modérée qui est exceptionnelle. Le diagnostic du DF5F8 n’a été posé que 10 ans après.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0032013 Président : BELMEKKI.A Directeur : CHAKOUR.M Juge : DAMI.A Juge : DOGHMI.K DEFICIT COMBINE EN FACTEUR V ET EN FACTEUR VIII DE LA COAGULATION : A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE. [thèse] / NASSABI ABDELILAH, Auteur . - 2013.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : DEFICIT COMBINE FACTEUR V FACTEUR VIII LMAN-1 MCFD-2 ERGIC-53. Résumé : Le déficit combiné en facteur V et en facteur VIII (DF5F8) est une anomalie héréditaire rare de la coagulation. C’est un trouble autosomique récessif causé par des mutations dans des gènes codant pour deux protéines LMAN1 et MCFD2, impliquées dans le transport intracellulaire des facteurs V et VIII.
Notre travail a pour but de faire la lumière sur cette pathologie rarement diagnostiquée, en apportant des données très récentes de la littérature.
Nous rapportons le cas d’une femme marocaine âgée de 22 ans, qui présentait un syndrome hémorragique avec un allongement du temps de Quick (TQ) et du temps de céphaline avec activateur (TCA).
Notre patiente présentait souvent des taches ecchymotiques spontanées, des saignements prolongés à la suite des traumatismes, des ménorragies à l’âge de la puberté, avec un épisode d’hémorragies abondantes la nuit des noces. Le bilan a montré effectivement un allongement de TCA et du TQ, un déficit profond en FV et en FVIII respectivement 4% et 5%. Les taux des autres facteurs étaient normaux. Le diagnostic du DF5F8 a été retenu après un deuxième contrôle.
Ce déficit est peu diagnostiqué vue l’absence de signes cliniques graves induisant une absence de consultation médicale, ou diagnostiqué à tort comme un déficit simple en un seul facteur, hémophilie A mineure ou para-hémophilie.
La patiente présentait des hémorragies depuis l’âge de 10 ans suite à un saignement prolongé après une extraction dentaire. Elle était mal suivie car on pensait qu’elle présentait une hémophilie A féminine modérée qui est exceptionnelle. Le diagnostic du DF5F8 n’a été posé que 10 ans après.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0032013 Président : BELMEKKI.A Directeur : CHAKOUR.M Juge : DAMI.A Juge : DOGHMI.K Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0032013 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2013 Disponible
Titre : Développement des inhibiteurs chez les hémophiles : étude rétrospective à propos de 22 cas. Type de document : thèse Auteurs : Meryem BOUYADMAR, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémophilie Inhibiteur facteur VIII Facteur IX. Résumé : L’apparition d’inhibiteurs anti facteur VIII et anti facteur IX au cours de l’hémophilie A ou B est une complication très grave émaillant l’évolution des patients hémophiles.
Le but de ce travail est d’exposer à travers une série de patients colligés dans notre centre les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et de souligner les difficultés thérapeutiques de ces patients.
Ce travail est une étude épidémiologique rétrospective menée sur une durée de 7 ans (de Février 2009 jusqu’au Février 2016) au centre de traitement de l’hémophilie de Rabat.sur les 22 patients hémophiles ayant développé un inhibiteur ; 21 sont hémophiles de type A soit 95 ,45% et un hémophile de type B soit 4,55% des cas. 54,5% des cas avaient une hémophilie modérée et 45,5% avaient une hémophilie majeure. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 12 ans +/- 6 ,6. Les circonstances de découverte étaient représentés par une inefficacité thérapeutique (63,64%), une extraction dentaire (9,09%), un bilan préopératoire (22,73%) et une arthropathie hémophilique chez un seul cas soit 4,55%.
Le titrage des inhibiteurs dans un échantillon de 12 personnes variait entre 0,6 UB et 84 UB dont 41,67% étaient des faible répondeurs et 58,33 % des cas étaient fort répondeurs. La prise en charge thérapeutique a fait appel cas au plasma frais congelé dans 54,55 % des , au Facteur VII recombinant (18,2%) , au Facteur VII recombinant et PFC (18,2%) et deux patients soit 9,1% avaient reçu une induction de tolérance immune avec une bonne évolution clinique.
Les patients hémophiles avec inhibiteurs positifs posent des difficultés thérapeutiques, mettant ainsi, en péril l’efficacité des traitements substitutifs.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1852017 Président : ABOUQAL.R Directeur : EL KHORASSANI.M Juge : MASRAR.A Juge : MIKDAME.M Juge : DOGHMI.K Développement des inhibiteurs chez les hémophiles : étude rétrospective à propos de 22 cas. [thèse] / Meryem BOUYADMAR, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémophilie Inhibiteur facteur VIII Facteur IX. Résumé : L’apparition d’inhibiteurs anti facteur VIII et anti facteur IX au cours de l’hémophilie A ou B est une complication très grave émaillant l’évolution des patients hémophiles.
Le but de ce travail est d’exposer à travers une série de patients colligés dans notre centre les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et de souligner les difficultés thérapeutiques de ces patients.
Ce travail est une étude épidémiologique rétrospective menée sur une durée de 7 ans (de Février 2009 jusqu’au Février 2016) au centre de traitement de l’hémophilie de Rabat.sur les 22 patients hémophiles ayant développé un inhibiteur ; 21 sont hémophiles de type A soit 95 ,45% et un hémophile de type B soit 4,55% des cas. 54,5% des cas avaient une hémophilie modérée et 45,5% avaient une hémophilie majeure. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 12 ans +/- 6 ,6. Les circonstances de découverte étaient représentés par une inefficacité thérapeutique (63,64%), une extraction dentaire (9,09%), un bilan préopératoire (22,73%) et une arthropathie hémophilique chez un seul cas soit 4,55%.
Le titrage des inhibiteurs dans un échantillon de 12 personnes variait entre 0,6 UB et 84 UB dont 41,67% étaient des faible répondeurs et 58,33 % des cas étaient fort répondeurs. La prise en charge thérapeutique a fait appel cas au plasma frais congelé dans 54,55 % des , au Facteur VII recombinant (18,2%) , au Facteur VII recombinant et PFC (18,2%) et deux patients soit 9,1% avaient reçu une induction de tolérance immune avec une bonne évolution clinique.
Les patients hémophiles avec inhibiteurs positifs posent des difficultés thérapeutiques, mettant ainsi, en péril l’efficacité des traitements substitutifs.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1852017 Président : ABOUQAL.R Directeur : EL KHORASSANI.M Juge : MASRAR.A Juge : MIKDAME.M Juge : DOGHMI.K Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1852017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible M1852017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible
Titre : Hémophilie A acquise : Données récentes. Type de document : thèse Auteurs : BENKHY Mohcine, Auteur Année de publication : 2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémophilie A acquise facteur VIII anti FVIII. Résumé : L’hémophilie A acquise est une maladie rare de la coagulation, liée à la présence d’autoanticorps acquis dirigés contre le facteur VIII. Elle demeure idiopathique dans presque la moitié des cas. Diverses étiologies en sont responsables, notamment certaines maladies auto-immunes. Son diagnostic repose sur l’association d’un TCA isolément allongé et d’un déficit en facteur VIII liés à l’activité d’un anticorps inhibiteur anti-VIII détecté par la méthode Bethesda ou variante. Il s’agit d’une urgence thérapeutique, compte tenu du risque de saignement chez certains cas. La stratégie thérapeutique de l’hémophilie A acquise reste non consensuelle et le pronostic est étroitement lié à la rapidité et à la qualité du traitement entrepris. L’objectif de notre travail est de rapporter les aspects récents sur la physiopathologie, le diagnostic et l’attitude thérapeutique de l’hémophilie A acquise en soulignant la place que doit occuper le laboratoire dans la prise en charge de cette affection. Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0132016 Président : NAZIH.M Directeur : MASRAR.A Juge : DAMI.A Juge : BENKIRANE.S Hémophilie A acquise : Données récentes. [thèse] / BENKHY Mohcine, Auteur . - 2016.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémophilie A acquise facteur VIII anti FVIII. Résumé : L’hémophilie A acquise est une maladie rare de la coagulation, liée à la présence d’autoanticorps acquis dirigés contre le facteur VIII. Elle demeure idiopathique dans presque la moitié des cas. Diverses étiologies en sont responsables, notamment certaines maladies auto-immunes. Son diagnostic repose sur l’association d’un TCA isolément allongé et d’un déficit en facteur VIII liés à l’activité d’un anticorps inhibiteur anti-VIII détecté par la méthode Bethesda ou variante. Il s’agit d’une urgence thérapeutique, compte tenu du risque de saignement chez certains cas. La stratégie thérapeutique de l’hémophilie A acquise reste non consensuelle et le pronostic est étroitement lié à la rapidité et à la qualité du traitement entrepris. L’objectif de notre travail est de rapporter les aspects récents sur la physiopathologie, le diagnostic et l’attitude thérapeutique de l’hémophilie A acquise en soulignant la place que doit occuper le laboratoire dans la prise en charge de cette affection. Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0132016 Président : NAZIH.M Directeur : MASRAR.A Juge : DAMI.A Juge : BENKIRANE.S Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0132016 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2016 Disponible P0132016-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2016 Disponible
Titre : INTERET DU DOSAGE DES INHIBITEURS ANTI-FACTEUR VIII CHEZ LES HEMOPHILIES (REVUE BIBLIGRAPHIQUE ET META-ANALYSE) Type de document : thèse Auteurs : HAMZA ELHALOUI, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémophilie Hémophilie A Facteur VIII Inhibiteurs anti-facteurs VIII Emicizumab Résumé : Introduction : Cette thèse se fonde sur une méta-analyse reposant sur des études internationales
recueillies dans des bases de données telles que PubMed (NCBI), Google Scholar, Embase,
ScienceDirect, et Sci-Hub (pour les articles privés). L'objectif principal est d'analyser le
développement des inhibiteurs chez les hémophiles A en comparant le taux d'incidence selon
les produits utilisés dans le traitement, ainsi que les réponses fortes et faibles des patients.
Matériaux et méthodes : La population étudiée comprend des hémophiles A modérément
modérés, modérément sévères et sévères, à partir d'études de cohorte, d'études
prospectives/rétrospectives, et d'études cas-témoin. Les recherches englobent des études
monocentriques/multicentriques et des études de post-commercialisation, avec l'utilisation d'un
formulaire standardisé d'extraction de données.
Résultats : Les résultats de la méta-analyse indiquent que 28,5% des patients développent des
inhibiteurs, dont 68% sont considérés comme des forts répondeurs et 32% comme des faibles
répondeurs. Aucune différence n'a été observée dans le taux d'incidence de ces inhibiteurs entre
les différents produits de traitement.
Discussion : Cette thèse appelle à une analyse approfondie des divers facteurs de risque
contribuant à l'émergence de cette complication. Il est impératif d'explorer les éléments qui
pourraient influencer la survenue des inhibiteurs, allant au-delà des produits de traitement, et
de formuler des recommandations pour améliorer la prévention et la gestion de cette
complication sévère chez les patients atteints d'hémophilie ANuméro (Thèse ou Mémoire) : M1082024 Président : MASRAR AZLARAB Directeur : ZAHID HAFID Juge : BENKIRANE SOUAD Juge : JEAIDI ANASS Juge : EL ANNAZ HICHAM INTERET DU DOSAGE DES INHIBITEURS ANTI-FACTEUR VIII CHEZ LES HEMOPHILIES (REVUE BIBLIGRAPHIQUE ET META-ANALYSE) [thèse] / HAMZA ELHALOUI, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémophilie Hémophilie A Facteur VIII Inhibiteurs anti-facteurs VIII Emicizumab Résumé : Introduction : Cette thèse se fonde sur une méta-analyse reposant sur des études internationales
recueillies dans des bases de données telles que PubMed (NCBI), Google Scholar, Embase,
ScienceDirect, et Sci-Hub (pour les articles privés). L'objectif principal est d'analyser le
développement des inhibiteurs chez les hémophiles A en comparant le taux d'incidence selon
les produits utilisés dans le traitement, ainsi que les réponses fortes et faibles des patients.
Matériaux et méthodes : La population étudiée comprend des hémophiles A modérément
modérés, modérément sévères et sévères, à partir d'études de cohorte, d'études
prospectives/rétrospectives, et d'études cas-témoin. Les recherches englobent des études
monocentriques/multicentriques et des études de post-commercialisation, avec l'utilisation d'un
formulaire standardisé d'extraction de données.
Résultats : Les résultats de la méta-analyse indiquent que 28,5% des patients développent des
inhibiteurs, dont 68% sont considérés comme des forts répondeurs et 32% comme des faibles
répondeurs. Aucune différence n'a été observée dans le taux d'incidence de ces inhibiteurs entre
les différents produits de traitement.
Discussion : Cette thèse appelle à une analyse approfondie des divers facteurs de risque
contribuant à l'émergence de cette complication. Il est impératif d'explorer les éléments qui
pourraient influencer la survenue des inhibiteurs, allant au-delà des produits de traitement, et
de formuler des recommandations pour améliorer la prévention et la gestion de cette
complication sévère chez les patients atteints d'hémophilie ANuméro (Thèse ou Mémoire) : M1082024 Président : MASRAR AZLARAB Directeur : ZAHID HAFID Juge : BENKIRANE SOUAD Juge : JEAIDI ANASS Juge : EL ANNAZ HICHAM Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1082024 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2024 Disponible
Titre : LA MALADIE DE WILLBRAND : ETATS DES LIEUX Type de document : thèse Auteurs : BABOUR SARA, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Maladie de Willbrand hémorragie Facteur VIII Facteur de von Willbrand Résumé : Cette étude rétrospective, menée au Centre d'Hématologie et Oncologie Pédiatrique
(CHOP) du Centre Hospitalier Ibn Sina de Rabat sur une période de 15 ans, a analysé les cas
de la maladie de Willebrand. Les données de 23 patients ont été examinées, couvrant les
aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques et thérapeutiques.
Les critères d'inclusion comprenaient des patients âgés de 15 ans et moins,
diagnostiqués et suivis pour la maladie de Willebrand au CHOP. Les résultats ont révélé une
légère prédominance féminine (54%) parmi les 23 patients, avec une moyenne d'âge de 8 ans
et demi. La plupart des patients provenaient d'un milieu urbain (56,5%).
Sur le plan clinique, les symptômes hémorragiques, tels que l'épistaxis, les
gingivorragies et les ecchymoses, étaient les principaux motifs de consultation (80%). La
maladie de Willebrand a été découverte fortuitement dans 20,8% des cas. La confirmation du
diagnostic s'est basée sur divers moyens diagnostiques, notamment le bilan de crase et la
mesure de l'antigène facteur von Willebrand plasmatique total.
En termes de prise en charge, des traitements curatifs comme la desmopressine nasale
et des injections de concentré de Fvw/FVIII ont été administrés. Certains patients ont
nécessité un traitement préventif, notamment des injections prophylactiques.
L'étude a conclu que, sur la période de 15 ans, la maladie de Willebrand présentait une
diversité de manifestations cliniques, avec des réponses favorables au traitement. Aucun
décès n'a été enregistré parmi les 23 patients, indiquant une évolution positive de la maladie.Numéro (Thèse ou Mémoire) : MS2952023 Directeur : EL KHORASSANI LA MALADIE DE WILLBRAND : ETATS DES LIEUX [thèse] / BABOUR SARA, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Maladie de Willbrand hémorragie Facteur VIII Facteur de von Willbrand Résumé : Cette étude rétrospective, menée au Centre d'Hématologie et Oncologie Pédiatrique
(CHOP) du Centre Hospitalier Ibn Sina de Rabat sur une période de 15 ans, a analysé les cas
de la maladie de Willebrand. Les données de 23 patients ont été examinées, couvrant les
aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques et thérapeutiques.
Les critères d'inclusion comprenaient des patients âgés de 15 ans et moins,
diagnostiqués et suivis pour la maladie de Willebrand au CHOP. Les résultats ont révélé une
légère prédominance féminine (54%) parmi les 23 patients, avec une moyenne d'âge de 8 ans
et demi. La plupart des patients provenaient d'un milieu urbain (56,5%).
Sur le plan clinique, les symptômes hémorragiques, tels que l'épistaxis, les
gingivorragies et les ecchymoses, étaient les principaux motifs de consultation (80%). La
maladie de Willebrand a été découverte fortuitement dans 20,8% des cas. La confirmation du
diagnostic s'est basée sur divers moyens diagnostiques, notamment le bilan de crase et la
mesure de l'antigène facteur von Willebrand plasmatique total.
En termes de prise en charge, des traitements curatifs comme la desmopressine nasale
et des injections de concentré de Fvw/FVIII ont été administrés. Certains patients ont
nécessité un traitement préventif, notamment des injections prophylactiques.
L'étude a conclu que, sur la période de 15 ans, la maladie de Willebrand présentait une
diversité de manifestations cliniques, avec des réponses favorables au traitement. Aucun
décès n'a été enregistré parmi les 23 patients, indiquant une évolution positive de la maladie.Numéro (Thèse ou Mémoire) : MS2952023 Directeur : EL KHORASSANI Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité MS2952023 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires Mémoires de Spécialités Disponible
Titre : MONITORING DE L’HÉMOPHILIE A AU MAROC Type de document : thèse Auteurs : NJIMI Hind, Auteur Année de publication : 2021 Langues : Français (fre) Mots-clés : Facteur VIII Hémophilie A Inhibiteurs Anti-FVIII Nijmegen temps de céphaline avec activateur Résumé : L’hémophilie A est une maladie dont la transmission est liée au chromosome X et elle est récessive. Elle est en rapport avec un déficit en facteur VIII. Le degré de sévérité dépend du taux de ce facteur. Cliniquement, cette maladie se manifeste par des épisodes de saignements. Le diagnostic biologique repose sur un allongement du temps de céphaline avec activateur et un déficit en FVIII. Le traitement repose sur l’administration du facteur VIII dont l’origine est plasmatique ou recombinant. Néanmoins, la complication la plus grave reste le développement des anticorps anti facteur qui rendent ce traitement inefficace.
Nous présentons les résultats d'une étude descriptive et rétrospective faite au Laboratoire Central d’Hématologie de l’Hôpital Ibn Sina de Rabat sur une période allant de janvier 2016 au décembre 2020.
Le nombre total de cas était 267 cas, dont la tranche d’âge la plus représenté était celle entre 5 et 10 ans. Cent-quatre-vingt-un patients étaient hémophiles A sévères et 67 patients ont présenté des inhibiteurs, soit 25% des cas, dont la plupart sont des hémophiles A sévères. Les patients forts répondeurs représentent 52% des cas contre 48% des cas de patients faibles répondeurs. Le suivi du FVIII et des inhibiteurs a permis de distinguer 4 cinétiques d’évolution.Numéro (Thèse ou Mémoire) : MM0422021 Président : OUADGHIRI MOUNA Directeur : MASRAR AZLARAB Juge : BENKIRANE SOUAD MONITORING DE L’HÉMOPHILIE A AU MAROC [thèse] / NJIMI Hind, Auteur . - 2021.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Facteur VIII Hémophilie A Inhibiteurs Anti-FVIII Nijmegen temps de céphaline avec activateur Résumé : L’hémophilie A est une maladie dont la transmission est liée au chromosome X et elle est récessive. Elle est en rapport avec un déficit en facteur VIII. Le degré de sévérité dépend du taux de ce facteur. Cliniquement, cette maladie se manifeste par des épisodes de saignements. Le diagnostic biologique repose sur un allongement du temps de céphaline avec activateur et un déficit en FVIII. Le traitement repose sur l’administration du facteur VIII dont l’origine est plasmatique ou recombinant. Néanmoins, la complication la plus grave reste le développement des anticorps anti facteur qui rendent ce traitement inefficace.
Nous présentons les résultats d'une étude descriptive et rétrospective faite au Laboratoire Central d’Hématologie de l’Hôpital Ibn Sina de Rabat sur une période allant de janvier 2016 au décembre 2020.
Le nombre total de cas était 267 cas, dont la tranche d’âge la plus représenté était celle entre 5 et 10 ans. Cent-quatre-vingt-un patients étaient hémophiles A sévères et 67 patients ont présenté des inhibiteurs, soit 25% des cas, dont la plupart sont des hémophiles A sévères. Les patients forts répondeurs représentent 52% des cas contre 48% des cas de patients faibles répondeurs. Le suivi du FVIII et des inhibiteurs a permis de distinguer 4 cinétiques d’évolution.Numéro (Thèse ou Mémoire) : MM0422021 Président : OUADGHIRI MOUNA Directeur : MASRAR AZLARAB Juge : BENKIRANE SOUAD Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité MM0422021 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires Mémoires de Masters Disponible MM0422021-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires Mémoires de Masters Disponible Documents numériques
MM0422021URL
Titre : LE PREMIER CAS MAROCAIN DU DEFICIT COMBINE EN FACTEUR V ET VIII DE LA COAGULATION Type de document : thèse Auteurs : EL KOSTALI FATIMA ZAHRA, Auteur Année de publication : 2008 Langues : Français (fre) Mots-clés : PROTEINES CHAPERONNES (ERGIC53/LMAN1-MCFD2) FACTEUR V FACTEUR VIII Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Le déficit combiné en facteur V et VIII est décrit depuis 1954 comme une maladie congénitale rare. Il se répartit principalement dans le contour méditerranéen et se distingue des déficits classiques des facteurs de la coagulation.
La description des familles atteintes de ce déficit combiné a permis dans un premier temps de connaître la symptomatologie de la maladie, puis d’identifier les gènes responsables de la diminution simultanée des FV et VIII.
Deux gènes codent successivement pour deux protéines LMAN1pour Lectin MANnose-Binding1 et MCFD2 pour Multiple Coagulation factor deficiency2 qui sont impliquées dans le passage des FV et VIII entre le réticulum endoplasmique et l’appareil de Golgi avant la sécrétion.
Les mutations décrites dans le gène de LMAN1 (situé sur le chromosome 18q21) et dans le gène de MCFD2 (situé sur le chromosome 2p21) entravent la structure des molécules chaperonnes et provoquent un déficit combiné en facteur V et VIII.
Le mécanisme une fois élucidé a permis d’ouvrir des voies de recherche pour la prise en charge des thromboses liées à l’augmentation du FVIII.
Nous rapportant le premier cas marocain de ce déficit, il s’agit d’une jeune petite fille de 13 ans, originaire de Khemissat, sans antécédents cliniques, adressée au laboratoire pour un bilan préopératoire. L’hémogramme est normal, le bilan d’hémostase a révélé une diminution du TP (34%) et un allongement du TCA (81s/ 35s) liés à un déficit combiné en FV et VIII dont les taux successifs se sont révélés identiques et égaux à 9%. le reste de l’hémogramme est normal.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0622008 Président : AGOUMI ABDELAZIZ Directeur : BENKIRANE NAJIA Juge : MASRAR AZZEDINE Juge : TLIGUI HOUSSAINE LE PREMIER CAS MAROCAIN DU DEFICIT COMBINE EN FACTEUR V ET VIII DE LA COAGULATION [thèse] / EL KOSTALI FATIMA ZAHRA, Auteur . - 2008.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : PROTEINES CHAPERONNES (ERGIC53/LMAN1-MCFD2) FACTEUR V FACTEUR VIII Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Le déficit combiné en facteur V et VIII est décrit depuis 1954 comme une maladie congénitale rare. Il se répartit principalement dans le contour méditerranéen et se distingue des déficits classiques des facteurs de la coagulation.
La description des familles atteintes de ce déficit combiné a permis dans un premier temps de connaître la symptomatologie de la maladie, puis d’identifier les gènes responsables de la diminution simultanée des FV et VIII.
Deux gènes codent successivement pour deux protéines LMAN1pour Lectin MANnose-Binding1 et MCFD2 pour Multiple Coagulation factor deficiency2 qui sont impliquées dans le passage des FV et VIII entre le réticulum endoplasmique et l’appareil de Golgi avant la sécrétion.
Les mutations décrites dans le gène de LMAN1 (situé sur le chromosome 18q21) et dans le gène de MCFD2 (situé sur le chromosome 2p21) entravent la structure des molécules chaperonnes et provoquent un déficit combiné en facteur V et VIII.
Le mécanisme une fois élucidé a permis d’ouvrir des voies de recherche pour la prise en charge des thromboses liées à l’augmentation du FVIII.
Nous rapportant le premier cas marocain de ce déficit, il s’agit d’une jeune petite fille de 13 ans, originaire de Khemissat, sans antécédents cliniques, adressée au laboratoire pour un bilan préopératoire. L’hémogramme est normal, le bilan d’hémostase a révélé une diminution du TP (34%) et un allongement du TCA (81s/ 35s) liés à un déficit combiné en FV et VIII dont les taux successifs se sont révélés identiques et égaux à 9%. le reste de l’hémogramme est normal.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0622008 Président : AGOUMI ABDELAZIZ Directeur : BENKIRANE NAJIA Juge : MASRAR AZZEDINE Juge : TLIGUI HOUSSAINE Réservation
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Titre : LA THROMBOPHILIE CONSTITUTIONNELLE : DE LA PHYSIOPATHOLOGIE A L’ATTITUDE THERAPEUTIQUE Type de document : thèse Auteurs : ABDELMOUNAIME HALAOUITE, Auteur Année de publication : 2011 Langues : Français (fre) Mots-clés : ANTITHROMBINE PROTEINE C PROTEINE S RESISTANCE A LA PROTEINE C ACTIVEE FACTEUR VIII HOMOCYSTEINEMIE THROMBOPHILIE. Résumé : La thrombophilie est l’ensemble des anomalies constitutionnelles ou acquises prédisposant aux thromboses. Devant un événement thromboembolique documenté et suspect il faut s’assurer de l’absence d’affections thrombogènes : cancer, syndrome myéloprolifératif, chirurgie lourde, syndrome néphrotique, l’hémoglobinurie paroxystique nocturne, lupus.
A travers notre travail, nous rapportons les aspects physiopathologiques, diagnostics et thérapeutiques de la thrombophilie constitutionnelle.
En effet, le déficit en antithrombine était la première anomalie constitutionnelle de l'hémostase expliquant un tableau familial de la maladie thromboembolique veineuse. D'autres déficits ont été par la suite décrits, il s’agit des déficits en protéine C et en protéine S. Par ailleurs, depuis la description de la résistance à la protéine C activée, de nouvelles anomalies ont été rapportées (augmentation en facteur VIII, homocystéinémie, protéine Z,…).
Les techniques phénotypiques restent toujours pertinentes pour le diagnostic de ces pathologies. Elles peuvent être associées ou non aux techniques génotypiques permettant de dépister les sujets à risque afin de proposer une prise en charge thérapeutique adéquate dans une équipe multidisciplinaire.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0982011 Président : ABDELKADER BELMEKKI Directeur : AZARAB MASRAR Juge : MOUNA NAZIH LA THROMBOPHILIE CONSTITUTIONNELLE : DE LA PHYSIOPATHOLOGIE A L’ATTITUDE THERAPEUTIQUE [thèse] / ABDELMOUNAIME HALAOUITE, Auteur . - 2011.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : ANTITHROMBINE PROTEINE C PROTEINE S RESISTANCE A LA PROTEINE C ACTIVEE FACTEUR VIII HOMOCYSTEINEMIE THROMBOPHILIE. Résumé : La thrombophilie est l’ensemble des anomalies constitutionnelles ou acquises prédisposant aux thromboses. Devant un événement thromboembolique documenté et suspect il faut s’assurer de l’absence d’affections thrombogènes : cancer, syndrome myéloprolifératif, chirurgie lourde, syndrome néphrotique, l’hémoglobinurie paroxystique nocturne, lupus.
A travers notre travail, nous rapportons les aspects physiopathologiques, diagnostics et thérapeutiques de la thrombophilie constitutionnelle.
En effet, le déficit en antithrombine était la première anomalie constitutionnelle de l'hémostase expliquant un tableau familial de la maladie thromboembolique veineuse. D'autres déficits ont été par la suite décrits, il s’agit des déficits en protéine C et en protéine S. Par ailleurs, depuis la description de la résistance à la protéine C activée, de nouvelles anomalies ont été rapportées (augmentation en facteur VIII, homocystéinémie, protéine Z,…).
Les techniques phénotypiques restent toujours pertinentes pour le diagnostic de ces pathologies. Elles peuvent être associées ou non aux techniques génotypiques permettant de dépister les sujets à risque afin de proposer une prise en charge thérapeutique adéquate dans une équipe multidisciplinaire.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0982011 Président : ABDELKADER BELMEKKI Directeur : AZARAB MASRAR Juge : MOUNA NAZIH Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0982011 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2011 Disponible
