| Titre : | L’HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE CHEZ L’ENFANT : EXPÉRIENCE DU SERVICE D’HÉMATOLOGIE-ONCOLOGIE PÉDIATRIQUE DE RABAT. | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Ahlam LOULY, Auteur | | Année de publication : | 2024 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Histiocytose Langerhansienne enfant diagnostic traitement-anti BRAF | | Résumé : | L'Histiocytose Langerhansienne, constitue un groupe de maladies rares caractérisées par une
prolifération anormale de cellules de type Langerhans. Cette pathologie, affectant
principalement les enfants, présente une variété de manifestations cliniques et suscite un intérêt
croissant ces dernières années. L’objectif de ce travail est de rapporter l’expérience du service
d'hématologie-oncologie pédiatrique Rabat dans la prise en charge de l’histiocytose
Langerhansienne de l’enfant.
Il s’agit d’une étude rétrospective, analytique et descriptive concernant les enfants présentant
une histiocytose Langerhansienne âgés de moins de 15 ans, suivis au service d'hématologieoncologie pédiatrique de Rabat entre 2012 et 2021.
Pendant cette période d'étude, le service d'hématologie-oncologie pédiatrique Rabat a pris en
charge 25 cas d'histiocytose langerhansienne. L'âge médian de diagnostic : 29 mois, avec
prédominance féminine, (sex-ratio : 0.78). Les manifestations cliniques étaient dominées par
l'atteinte osseuse (52%), ganglionnaires (36%), cutanées (20%) et du conduit auditif externe
(4%). Un diabète insipide a été diagnostiqué chez trois patients, nécessitant un traitement par
ADH. La mutation du gène BRAF était présente chez 5 patients (20%). 21 patients ont reçu une
chimiothérapie, 2 patients ont reçu traitement chirurgical, un patient a été traité par
corticothérapie et une abstention thérapeutique a été préconisée chez un patient. Deux patients
ont reçu un traitement anti-BRAF en raison de résistance au traitement conventionnel. Au suivi,
21 patients ont eu une rémission complète, dont 4 rechutes, avec 2 patients en 2ème rémission
complète. Un patient est décédé.
L'histiocytose langerhansienne est une pathologie complexe, exigeant une approche
multidisciplinaire pour une gestion optimale. Les progrès réalisés ces dernières années dans la
compréhension de la maladie, notamment la découverte du rôle de l’oncogène BRAF qui ouvre
la perspective de thérapies ciblées par anti-BRAF sont d’une importance cruciale dans la prise
en charge de cette pathologie. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M0982024 | | Président : | Laila HESSISSEN | | Directeur : | Maria EL KABABR | | Juge : | Mohamed EL KHORASSANI | | Juge : | Amina KILI | | Juge : | Siham HEDDAD |
L’HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE CHEZ L’ENFANT : EXPÉRIENCE DU SERVICE D’HÉMATOLOGIE-ONCOLOGIE PÉDIATRIQUE DE RABAT. [thèse] / Ahlam LOULY, Auteur . - 2024. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Histiocytose Langerhansienne enfant diagnostic traitement-anti BRAF | | Résumé : | L'Histiocytose Langerhansienne, constitue un groupe de maladies rares caractérisées par une
prolifération anormale de cellules de type Langerhans. Cette pathologie, affectant
principalement les enfants, présente une variété de manifestations cliniques et suscite un intérêt
croissant ces dernières années. L’objectif de ce travail est de rapporter l’expérience du service
d'hématologie-oncologie pédiatrique Rabat dans la prise en charge de l’histiocytose
Langerhansienne de l’enfant.
Il s’agit d’une étude rétrospective, analytique et descriptive concernant les enfants présentant
une histiocytose Langerhansienne âgés de moins de 15 ans, suivis au service d'hématologieoncologie pédiatrique de Rabat entre 2012 et 2021.
Pendant cette période d'étude, le service d'hématologie-oncologie pédiatrique Rabat a pris en
charge 25 cas d'histiocytose langerhansienne. L'âge médian de diagnostic : 29 mois, avec
prédominance féminine, (sex-ratio : 0.78). Les manifestations cliniques étaient dominées par
l'atteinte osseuse (52%), ganglionnaires (36%), cutanées (20%) et du conduit auditif externe
(4%). Un diabète insipide a été diagnostiqué chez trois patients, nécessitant un traitement par
ADH. La mutation du gène BRAF était présente chez 5 patients (20%). 21 patients ont reçu une
chimiothérapie, 2 patients ont reçu traitement chirurgical, un patient a été traité par
corticothérapie et une abstention thérapeutique a été préconisée chez un patient. Deux patients
ont reçu un traitement anti-BRAF en raison de résistance au traitement conventionnel. Au suivi,
21 patients ont eu une rémission complète, dont 4 rechutes, avec 2 patients en 2ème rémission
complète. Un patient est décédé.
L'histiocytose langerhansienne est une pathologie complexe, exigeant une approche
multidisciplinaire pour une gestion optimale. Les progrès réalisés ces dernières années dans la
compréhension de la maladie, notamment la découverte du rôle de l’oncogène BRAF qui ouvre
la perspective de thérapies ciblées par anti-BRAF sont d’une importance cruciale dans la prise
en charge de cette pathologie. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M0982024 | | Président : | Laila HESSISSEN | | Directeur : | Maria EL KABABR | | Juge : | Mohamed EL KHORASSANI | | Juge : | Amina KILI | | Juge : | Siham HEDDAD |
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