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4 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Hormone de croissance' 
Affiner la recherche Faire une suggestionL'APPROCHE DIAGNOSTIQUE ET THERAPEUTIQUE DANS LA PRISE EN CHARGE DU SYNDROME DE TURNER A PROPOS DE 40 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE / SEBAITRE NAWAL
Titre : L'APPROCHE DIAGNOSTIQUE ET THERAPEUTIQUE DANS LA PRISE EN CHARGE DU SYNDROME DE TURNER A PROPOS DE 40 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE Type de document : thèse Auteurs : SEBAITRE NAWAL, Auteur Année de publication : 2008 Langues : Français (fre) Mots-clés : Syndrome de Turner Caryotype Hypogonadisme Hormone de croissance Oestroprogestatifs Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Le syndrome de Turner (ST) touche environ 1/2500 naissances féminines vivantes. Il est lié à l’absence totale ou partielle de l’un des deux chromosomes X normalement présents chez la fille. Nous rapportons les résultats d’une étude rétrospective sur 8 ans (2000–2007), réalisée sur une population de 40 patientes porteuses d’un ST colligées au service d’Endocrinologie du CHU Ibn Sina Rabat avec revue de la littérature. L’âge de nos patientes au moment du diagnostic était de 10,27 ans + 4,54 ans. Les patientes de plus de 15 ans étaient majoritaires (65 %). Le tableau clinique a comporté essentiellement une petite taille dans 100%, un retard pubertaire dans 52,5%, un cou court dans 50%, une micrognathie dans 35%, des cheveux bas implantés dans 65%,un thorax en bouclier dans 37.5%,un genu valgum dans 12.5%,et des métacarpiens courts dans 35%.
Malheureusement le syndrome de Turner s’accompagne d’anomalies somatiques variables (cardiaques, digestives, osseuses, thyroïdiennes….) susceptibles d’induire des complications et même un risque de mortalité non négligeable, en particulier par dissection aortique. Il s’agit alors de définir avec une extrême précision les éléments du bilan médical préalable à une prise en charge multidisciplinaire qui permettraient de garder les patientes à l’abri des complications sévères.
Les explorations para cliniques sont dominées par :
* L’étude cytogénétique, examen clé du diagnostic, qui a montré les résultats suivantes : 17 cas de monosomie, 7 cas de mosaïque, 15 cas d’iso chromosomie X et un cas d’anneau de chromosome X.
* Le bilan hormonal qui a objectivé une hypergonadotrophinémie dans 100% des cas.
Le traitement a comporté : La substitution hormonale par les oestroprogestatifs chez 35 patientes et l’hormone de croissance qui n’a été prescrit que chez 14 de nos patientes dont la monosomie X et l’ âge osseux retardé constituent des facteurs péjoratifs à la réponse au traitement.
L’évolution a été favorable sur le plan pubertaire avec une taille finale moyenne de 137,36cm + 9,59 cm.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1632008 Président : CHOKAIRI OMAR Directeur : CHRAIBI ABDELMAJID Juge : BENYAHIA MOHAMED ALI Juge : benmajdoube ghizlaine L'APPROCHE DIAGNOSTIQUE ET THERAPEUTIQUE DANS LA PRISE EN CHARGE DU SYNDROME DE TURNER A PROPOS DE 40 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE [thèse] / SEBAITRE NAWAL, Auteur . - 2008.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Syndrome de Turner Caryotype Hypogonadisme Hormone de croissance Oestroprogestatifs Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Le syndrome de Turner (ST) touche environ 1/2500 naissances féminines vivantes. Il est lié à l’absence totale ou partielle de l’un des deux chromosomes X normalement présents chez la fille. Nous rapportons les résultats d’une étude rétrospective sur 8 ans (2000–2007), réalisée sur une population de 40 patientes porteuses d’un ST colligées au service d’Endocrinologie du CHU Ibn Sina Rabat avec revue de la littérature. L’âge de nos patientes au moment du diagnostic était de 10,27 ans + 4,54 ans. Les patientes de plus de 15 ans étaient majoritaires (65 %). Le tableau clinique a comporté essentiellement une petite taille dans 100%, un retard pubertaire dans 52,5%, un cou court dans 50%, une micrognathie dans 35%, des cheveux bas implantés dans 65%,un thorax en bouclier dans 37.5%,un genu valgum dans 12.5%,et des métacarpiens courts dans 35%.
Malheureusement le syndrome de Turner s’accompagne d’anomalies somatiques variables (cardiaques, digestives, osseuses, thyroïdiennes….) susceptibles d’induire des complications et même un risque de mortalité non négligeable, en particulier par dissection aortique. Il s’agit alors de définir avec une extrême précision les éléments du bilan médical préalable à une prise en charge multidisciplinaire qui permettraient de garder les patientes à l’abri des complications sévères.
Les explorations para cliniques sont dominées par :
* L’étude cytogénétique, examen clé du diagnostic, qui a montré les résultats suivantes : 17 cas de monosomie, 7 cas de mosaïque, 15 cas d’iso chromosomie X et un cas d’anneau de chromosome X.
* Le bilan hormonal qui a objectivé une hypergonadotrophinémie dans 100% des cas.
Le traitement a comporté : La substitution hormonale par les oestroprogestatifs chez 35 patientes et l’hormone de croissance qui n’a été prescrit que chez 14 de nos patientes dont la monosomie X et l’ âge osseux retardé constituent des facteurs péjoratifs à la réponse au traitement.
L’évolution a été favorable sur le plan pubertaire avec une taille finale moyenne de 137,36cm + 9,59 cm.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1632008 Président : CHOKAIRI OMAR Directeur : CHRAIBI ABDELMAJID Juge : BENYAHIA MOHAMED ALI Juge : benmajdoube ghizlaine Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1632008 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2008 Disponible
Titre : LA PYCNODYSOSTOSE : REVUE DE LA LITTERATURE AUTOUR D'UNE NOUVELLE OBSERVATION MAROCAINE Type de document : thèse Auteurs : EL OMARI NEDA, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Pycnodysostose Polysomnographie Gène CTSK Os Hormone de croissance Pycnodysostosis Polysomnography CTSK Gene Bone Growth
Hormone اﻟﺒﺎﯾﻜﻨﻮدﯾﺴﻮﺳﺘﻮز؛ ﺗﺨﻄﯿﻂ اﻟﻨﻮم اﻟﺸﺎﻣﻞ ؛ ﺟﯿﻦ ؛ اﻟﻌﻈﻢ ؛ ھﺮﻣﻮن CTSK اﻟﻨﻤﻮRésumé : La pycnodysostose est une affection osseuse génétique caractérisée par un retard
de croissance, une ostéocondensation et un syndrome dysmorphique. C’est une
maladie héréditaire incurable rare à transmission autosomique récessive, qui affecte les
deux sexes avec une prévalence estimée d'un à trois cas pour 1 000 000. Elle est
causée par des mutations dans le gène de la cathepsine K, une enzyme impliquée dans
le remodelage osseux.
Notre cas, une jeune fille âgée de 7 ans et 6 mois et issue d’un mariage
consanguin, présentait des caractéristiques cliniques et radiologiques compatibles avec
la Pycnodysostose. Elle nous a été adressée pour un retard sévère de croissance statural
avec une taille de 113cm à -3,5 DS, et un syndrome dysmorphique.
La prise quotidienne de GH n’a pas été bénéfique après 4 ans de traitement avec
une taille finale stagnante à 139 cm (-3,5 DS).
Le but de cette étude est d’analyser notre observation tout en examinant notre
revue de littérature pour orienter les décisions cliniques et les futures recherches sur le
traitement de la pycnodysostose.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4592023 Président : Asmae MDAGHRI ALAOUI Directeur : Zineb IMANE Juge : Latifa CHAT Juge : Abdelouahed AMRANI Juge : EL HAFIDI naima LA PYCNODYSOSTOSE : REVUE DE LA LITTERATURE AUTOUR D'UNE NOUVELLE OBSERVATION MAROCAINE [thèse] / EL OMARI NEDA, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Pycnodysostose Polysomnographie Gène CTSK Os Hormone de croissance Pycnodysostosis Polysomnography CTSK Gene Bone Growth
Hormone اﻟﺒﺎﯾﻜﻨﻮدﯾﺴﻮﺳﺘﻮز؛ ﺗﺨﻄﯿﻂ اﻟﻨﻮم اﻟﺸﺎﻣﻞ ؛ ﺟﯿﻦ ؛ اﻟﻌﻈﻢ ؛ ھﺮﻣﻮن CTSK اﻟﻨﻤﻮRésumé : La pycnodysostose est une affection osseuse génétique caractérisée par un retard
de croissance, une ostéocondensation et un syndrome dysmorphique. C’est une
maladie héréditaire incurable rare à transmission autosomique récessive, qui affecte les
deux sexes avec une prévalence estimée d'un à trois cas pour 1 000 000. Elle est
causée par des mutations dans le gène de la cathepsine K, une enzyme impliquée dans
le remodelage osseux.
Notre cas, une jeune fille âgée de 7 ans et 6 mois et issue d’un mariage
consanguin, présentait des caractéristiques cliniques et radiologiques compatibles avec
la Pycnodysostose. Elle nous a été adressée pour un retard sévère de croissance statural
avec une taille de 113cm à -3,5 DS, et un syndrome dysmorphique.
La prise quotidienne de GH n’a pas été bénéfique après 4 ans de traitement avec
une taille finale stagnante à 139 cm (-3,5 DS).
Le but de cette étude est d’analyser notre observation tout en examinant notre
revue de littérature pour orienter les décisions cliniques et les futures recherches sur le
traitement de la pycnodysostose.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4592023 Président : Asmae MDAGHRI ALAOUI Directeur : Zineb IMANE Juge : Latifa CHAT Juge : Abdelouahed AMRANI Juge : EL HAFIDI naima Réservation
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Titre : Le syndrome de Prader Willi chez l’enfant à propos de 13 cas. Type de document : thèse Auteurs : MENNANI Mariem, Auteur Année de publication : 2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : syndrome de Prader Willi Obésité Hyperphagie Hormone de croissance Empreinte génomique. Résumé : Le syndrome de Prader Willi est une maladie génétique rare, due à une anomalie du chromosome 15 caractérisée par un dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire qui touche 1/20 000 à 25 000 naissances. Il associe une hypotonie néonatale, une obésité sévère et précoce, un hypogonadisme, des troubles du comportement alimentaire et un profil psychologique particulier.
Notre étude porte sur 13 patients qui ont été suivis au sein du service d’endocrinologie et de maladies métaboliques à l’hôpital d’enfants de Rabat, sur une période de 19 ans, de 1997 à 2016. Parmi ces malades, 10 cas ont été inclus de manière rétrospective et 3 de manière prospective.
L’âge moyen au diagnostic est de 7,2 ans avec des extrêmes allant de 0
à 17 ans et un sexe ratio de 3,3 en faveur du sexe masculin. Le diagnostic a été retenu devant une association syndromique très évocatrice avec 6 cas confirmés par étude génétique. Dans le cadre des complications de la maladie, on a retrouvé 5 cas de complications orthopédiques et 10 cas de complications liés à l’obésité.
L’évolution a été marquée par une non-adhérence aux mesures hygiéno-diététiques avec persistance de troubles du comportement chez tous nos malades, une augmentation de taille de 6 cm/an chez un enfant traité par GH avec stabilisation de son IMC, une induction de la puberté chez un garçon traité par testostérone, une aggravation de la scoliose chez 4 enfants, et un cas de décès chez un nourrisson suite à un épisode infectieux.
Devant la diversité des atteintes et des complications du SPW, la nécessité d’un diagnostic et d’une prise en charge précoce et multidisciplinaire semble évidente.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1882016 Président : BENTAHILA.A Directeur : GAOUZI.A Juge : AIT OUMAR.H Juge : BENJELLOUN DAKHAMA.B.S Juge : BENOUACHANE.T Le syndrome de Prader Willi chez l’enfant à propos de 13 cas. [thèse] / MENNANI Mariem, Auteur . - 2016.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : syndrome de Prader Willi Obésité Hyperphagie Hormone de croissance Empreinte génomique. Résumé : Le syndrome de Prader Willi est une maladie génétique rare, due à une anomalie du chromosome 15 caractérisée par un dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire qui touche 1/20 000 à 25 000 naissances. Il associe une hypotonie néonatale, une obésité sévère et précoce, un hypogonadisme, des troubles du comportement alimentaire et un profil psychologique particulier.
Notre étude porte sur 13 patients qui ont été suivis au sein du service d’endocrinologie et de maladies métaboliques à l’hôpital d’enfants de Rabat, sur une période de 19 ans, de 1997 à 2016. Parmi ces malades, 10 cas ont été inclus de manière rétrospective et 3 de manière prospective.
L’âge moyen au diagnostic est de 7,2 ans avec des extrêmes allant de 0
à 17 ans et un sexe ratio de 3,3 en faveur du sexe masculin. Le diagnostic a été retenu devant une association syndromique très évocatrice avec 6 cas confirmés par étude génétique. Dans le cadre des complications de la maladie, on a retrouvé 5 cas de complications orthopédiques et 10 cas de complications liés à l’obésité.
L’évolution a été marquée par une non-adhérence aux mesures hygiéno-diététiques avec persistance de troubles du comportement chez tous nos malades, une augmentation de taille de 6 cm/an chez un enfant traité par GH avec stabilisation de son IMC, une induction de la puberté chez un garçon traité par testostérone, une aggravation de la scoliose chez 4 enfants, et un cas de décès chez un nourrisson suite à un épisode infectieux.
Devant la diversité des atteintes et des complications du SPW, la nécessité d’un diagnostic et d’une prise en charge précoce et multidisciplinaire semble évidente.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1882016 Président : BENTAHILA.A Directeur : GAOUZI.A Juge : AIT OUMAR.H Juge : BENJELLOUN DAKHAMA.B.S Juge : BENOUACHANE.T Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1882016 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible M1882016-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible
Titre : Traitement par l’hormone de croissance Type de document : thèse Auteurs : GAOUZI Oumaima, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hormone de croissance déficit en hormone de croissance Turner RCIU PraderWilli Résumé : L’introduction: Le retard de croissance est un motif fréquent de consultation en pédiatrie. il peut être secondaire à une maladie chronique, un défaut de nutrition, ou une maladie endocrinienne en particulier un DGH nécessitant un diagnostic précoce et un traitement spécifique.
L’objectif :Nous avons mené ce travail au cours duquel nous passons en revue les modalités et les indications actuelles du traitement par la GH, avec une étude pratique.
Matériels et méthodes : Etude rétrospective incluant 42 patients dont le traitement par l’hormone de croissance et indiqué parmi 88 cas de retards sur une période d’une année.
Résultat :La consanguinité est rapportée dans 36% des cas. L’âge moyen est de 8 ans et 6 mois. Le GHD est l’étiologie la plus commune, vient ensuite le syndrome de Turner et Syndrome de SilverRussel . Le traitement a été indiqué chez 42 patients dont 22 ont pu suivre le traitement. 11 ont été mis sous Norditropine et 11 sous Genotropine pour une durée moyenne de 3 ans et 7 mois. Le traitement a intéressé 19 GHD, 2 RCIU et une Turnérienne. la réponse est en générale bonne avec un gain moyen de 10 cm/an et des extrêmes de 5cm/an à 12 cm/an. La moyenne gagnée au cours de la deuxième année du traitement est de 6 cm/an.
Discussion : le déficit profond en hormone de croissance réponds très bien qu’ avec de faible dose, avec accélération de la vitesse de croissance et une taille finale normale. Dans les autres situations, le traitement doit encore être discuté
Conclusion : le pronostic de taille finale dépend du diagnostic étiologique et des modalités thérapeutiques.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0122017 Président : BENTAHILA.A Directeur : GAOUZI.A Juge : AIT OUAMAR.H Juge : TELLAL.S Juge : CHKIRATE.B Traitement par l’hormone de croissance [thèse] / GAOUZI Oumaima, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hormone de croissance déficit en hormone de croissance Turner RCIU PraderWilli Résumé : L’introduction: Le retard de croissance est un motif fréquent de consultation en pédiatrie. il peut être secondaire à une maladie chronique, un défaut de nutrition, ou une maladie endocrinienne en particulier un DGH nécessitant un diagnostic précoce et un traitement spécifique.
L’objectif :Nous avons mené ce travail au cours duquel nous passons en revue les modalités et les indications actuelles du traitement par la GH, avec une étude pratique.
Matériels et méthodes : Etude rétrospective incluant 42 patients dont le traitement par l’hormone de croissance et indiqué parmi 88 cas de retards sur une période d’une année.
Résultat :La consanguinité est rapportée dans 36% des cas. L’âge moyen est de 8 ans et 6 mois. Le GHD est l’étiologie la plus commune, vient ensuite le syndrome de Turner et Syndrome de SilverRussel . Le traitement a été indiqué chez 42 patients dont 22 ont pu suivre le traitement. 11 ont été mis sous Norditropine et 11 sous Genotropine pour une durée moyenne de 3 ans et 7 mois. Le traitement a intéressé 19 GHD, 2 RCIU et une Turnérienne. la réponse est en générale bonne avec un gain moyen de 10 cm/an et des extrêmes de 5cm/an à 12 cm/an. La moyenne gagnée au cours de la deuxième année du traitement est de 6 cm/an.
Discussion : le déficit profond en hormone de croissance réponds très bien qu’ avec de faible dose, avec accélération de la vitesse de croissance et une taille finale normale. Dans les autres situations, le traitement doit encore être discuté
Conclusion : le pronostic de taille finale dépend du diagnostic étiologique et des modalités thérapeutiques.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0122017 Président : BENTAHILA.A Directeur : GAOUZI.A Juge : AIT OUAMAR.H Juge : TELLAL.S Juge : CHKIRATE.B Réservation
Réserver ce document
Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0122017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2017 Disponible P0122017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2017 Disponible
