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2 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Hyperphagie' 
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Titre : LES OBESITES MONOGENIQUES PRECOCES SEVERES : SERIE DE 19 CAS Type de document : thèse Auteurs : Zineb ELIDRISSI, Auteur Année de publication : 2021 Langues : Français (fre) Mots-clés : Obésité monogénique Hyperphagie Leptine Mélanocortines Résumé : Les obésités monogéniques sont dues à des mutations sur les gènes des facteurs régulant la
satiété sur la voie leptine-mélanocortines, responsables d’une hyperphagie dès les premiers mois de
vie.
Objectifs: notre travail vise à mettre le point sur le diagnostic des obésités monogéniques à
travers une étude pratique, ainsi qu’à décrire les nouvelles thérapies spécifiques.
Methodes: nous rapportons dans notre thèse, l’étude clinique rétrospective de 19 dossiers des
malades avec obésité de 2ème degré survenant avant un an, extraits de 82 dossiers, sur une période de
17 ans à l’unité d’endocrinologie à l’hôpital d’enfants de RABAT.
Resultats: l’âge moyen de nos patients était de 2 ans et 6 mois, nous avons noté une
prédominance masculine. Le motif de consultation était l’obésité sévère, et la consanguinité parentale
était présente chez le tiers des patients. Nous n’avons remarqué aucune influence de la nature
d’allaitement sur le statut pondéral, l’IMC moyen lors de la première consultation était de 27,6Kg/m2
associé à un excès de graisse abdominale, une avancée staturale, une hypothyroïdie et un
hypogonadisme. L’étude génétique avait diagnostiqué 3 mutations affectant les gènes de LEP, MC4R
et LEPR cette dernière était accompagnée de dyslipidémie et de stéatose hépatique. L’ensemble des
malades étaient mis sous RHD comme thérapie principale avec évolution moyennement satisfaisante.
Discussion: les obésités monogéniques s’accompagnent fréquemment à des atteintes spécifiques
à chaque mutation dont les complications sont diverses, dominées par le syndrome métabolique. En
plus des RHD, notre travail suggère des thérapies médicamenteuses prometteuses telles que la
métréleptine et le sétmélanotide, tandis que les interventions neuromodulatrices du comportement
alimentaire ainsi que la chirurgie sont considérées comme des outils de dernier recours, d’où
l’importance des études génétiques.
Conclusion: la compréhension du mécanisme hyperphagique des obésités monogéniques
devient primordiale pour une meilleure gestion du poidsNuméro (Thèse ou Mémoire) : M0242022 Président : Ahmed GAOUZI Directeur : Mimoun ZOUHDI Juge : Saida TELLAL Juge : Hassan AIT OUAMAR LES OBESITES MONOGENIQUES PRECOCES SEVERES : SERIE DE 19 CAS [thèse] / Zineb ELIDRISSI, Auteur . - 2021.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Obésité monogénique Hyperphagie Leptine Mélanocortines Résumé : Les obésités monogéniques sont dues à des mutations sur les gènes des facteurs régulant la
satiété sur la voie leptine-mélanocortines, responsables d’une hyperphagie dès les premiers mois de
vie.
Objectifs: notre travail vise à mettre le point sur le diagnostic des obésités monogéniques à
travers une étude pratique, ainsi qu’à décrire les nouvelles thérapies spécifiques.
Methodes: nous rapportons dans notre thèse, l’étude clinique rétrospective de 19 dossiers des
malades avec obésité de 2ème degré survenant avant un an, extraits de 82 dossiers, sur une période de
17 ans à l’unité d’endocrinologie à l’hôpital d’enfants de RABAT.
Resultats: l’âge moyen de nos patients était de 2 ans et 6 mois, nous avons noté une
prédominance masculine. Le motif de consultation était l’obésité sévère, et la consanguinité parentale
était présente chez le tiers des patients. Nous n’avons remarqué aucune influence de la nature
d’allaitement sur le statut pondéral, l’IMC moyen lors de la première consultation était de 27,6Kg/m2
associé à un excès de graisse abdominale, une avancée staturale, une hypothyroïdie et un
hypogonadisme. L’étude génétique avait diagnostiqué 3 mutations affectant les gènes de LEP, MC4R
et LEPR cette dernière était accompagnée de dyslipidémie et de stéatose hépatique. L’ensemble des
malades étaient mis sous RHD comme thérapie principale avec évolution moyennement satisfaisante.
Discussion: les obésités monogéniques s’accompagnent fréquemment à des atteintes spécifiques
à chaque mutation dont les complications sont diverses, dominées par le syndrome métabolique. En
plus des RHD, notre travail suggère des thérapies médicamenteuses prometteuses telles que la
métréleptine et le sétmélanotide, tandis que les interventions neuromodulatrices du comportement
alimentaire ainsi que la chirurgie sont considérées comme des outils de dernier recours, d’où
l’importance des études génétiques.
Conclusion: la compréhension du mécanisme hyperphagique des obésités monogéniques
devient primordiale pour une meilleure gestion du poidsNuméro (Thèse ou Mémoire) : M0242022 Président : Ahmed GAOUZI Directeur : Mimoun ZOUHDI Juge : Saida TELLAL Juge : Hassan AIT OUAMAR Réservation
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Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0242022 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMed2022 Disponible M0242022-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMed2022 Disponible Documents numériques
M0242022URL
Titre : Le syndrome de Prader Willi chez l’enfant à propos de 13 cas. Type de document : thèse Auteurs : MENNANI Mariem, Auteur Année de publication : 2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : syndrome de Prader Willi Obésité Hyperphagie Hormone de croissance Empreinte génomique. Résumé : Le syndrome de Prader Willi est une maladie génétique rare, due à une anomalie du chromosome 15 caractérisée par un dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire qui touche 1/20 000 à 25 000 naissances. Il associe une hypotonie néonatale, une obésité sévère et précoce, un hypogonadisme, des troubles du comportement alimentaire et un profil psychologique particulier.
Notre étude porte sur 13 patients qui ont été suivis au sein du service d’endocrinologie et de maladies métaboliques à l’hôpital d’enfants de Rabat, sur une période de 19 ans, de 1997 à 2016. Parmi ces malades, 10 cas ont été inclus de manière rétrospective et 3 de manière prospective.
L’âge moyen au diagnostic est de 7,2 ans avec des extrêmes allant de 0
à 17 ans et un sexe ratio de 3,3 en faveur du sexe masculin. Le diagnostic a été retenu devant une association syndromique très évocatrice avec 6 cas confirmés par étude génétique. Dans le cadre des complications de la maladie, on a retrouvé 5 cas de complications orthopédiques et 10 cas de complications liés à l’obésité.
L’évolution a été marquée par une non-adhérence aux mesures hygiéno-diététiques avec persistance de troubles du comportement chez tous nos malades, une augmentation de taille de 6 cm/an chez un enfant traité par GH avec stabilisation de son IMC, une induction de la puberté chez un garçon traité par testostérone, une aggravation de la scoliose chez 4 enfants, et un cas de décès chez un nourrisson suite à un épisode infectieux.
Devant la diversité des atteintes et des complications du SPW, la nécessité d’un diagnostic et d’une prise en charge précoce et multidisciplinaire semble évidente.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1882016 Président : BENTAHILA.A Directeur : GAOUZI.A Juge : AIT OUMAR.H Juge : BENJELLOUN DAKHAMA.B.S Juge : BENOUACHANE.T Le syndrome de Prader Willi chez l’enfant à propos de 13 cas. [thèse] / MENNANI Mariem, Auteur . - 2016.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : syndrome de Prader Willi Obésité Hyperphagie Hormone de croissance Empreinte génomique. Résumé : Le syndrome de Prader Willi est une maladie génétique rare, due à une anomalie du chromosome 15 caractérisée par un dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire qui touche 1/20 000 à 25 000 naissances. Il associe une hypotonie néonatale, une obésité sévère et précoce, un hypogonadisme, des troubles du comportement alimentaire et un profil psychologique particulier.
Notre étude porte sur 13 patients qui ont été suivis au sein du service d’endocrinologie et de maladies métaboliques à l’hôpital d’enfants de Rabat, sur une période de 19 ans, de 1997 à 2016. Parmi ces malades, 10 cas ont été inclus de manière rétrospective et 3 de manière prospective.
L’âge moyen au diagnostic est de 7,2 ans avec des extrêmes allant de 0
à 17 ans et un sexe ratio de 3,3 en faveur du sexe masculin. Le diagnostic a été retenu devant une association syndromique très évocatrice avec 6 cas confirmés par étude génétique. Dans le cadre des complications de la maladie, on a retrouvé 5 cas de complications orthopédiques et 10 cas de complications liés à l’obésité.
L’évolution a été marquée par une non-adhérence aux mesures hygiéno-diététiques avec persistance de troubles du comportement chez tous nos malades, une augmentation de taille de 6 cm/an chez un enfant traité par GH avec stabilisation de son IMC, une induction de la puberté chez un garçon traité par testostérone, une aggravation de la scoliose chez 4 enfants, et un cas de décès chez un nourrisson suite à un épisode infectieux.
Devant la diversité des atteintes et des complications du SPW, la nécessité d’un diagnostic et d’une prise en charge précoce et multidisciplinaire semble évidente.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1882016 Président : BENTAHILA.A Directeur : GAOUZI.A Juge : AIT OUMAR.H Juge : BENJELLOUN DAKHAMA.B.S Juge : BENOUACHANE.T Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1882016 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible M1882016-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible
