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4 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Leucémie à tricholeucocytes' 
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Titre : LEUCEMIE A TRICHOLEUCOCYTES Type de document : thèse Auteurs : HOUDASS IMANE, Auteur Année de publication : 2021 Langues : Français (fre) Mots-clés : Leucémie à tricholeucocytes Braf v600e Analogues des purines Anticorps monoclonaux anti CD20 Inhibiteurs de BRAF Résumé : "La leucémie à tricholeucocytes (LTL) est une hémopathie lymphoïde B rare, représentant 2 % des leucémies et touche préférentiellement les hommes de la cinquantaine.
Le diagnostic repose sur la présence dans le sang et/ou la moelle osseuse de tricholeucocytes, ce sont des cellules lymphoïdes B au cytoplasme « chevelu » exprimant le CD103, le CD123, le CD11c et le CD25.
La mutation BRAF V600E est mise en évidence en 2011 et représente un vrai marqueur moléculaire de la LTL.
En absence de mutation BRAFV600E, le diagnostic différentiel avec les autres proliférations à cellules chevelues peut être difficile, notamment avec la forme variante de la leucémie à tricholeuccoytes, le lymphome diffus de la pulpe rouge de la rate ou le lymphome splénique de la zone marginale.
Les analogues des purines (PNA) associés ou non aux anticorps anti-CD20 restent toujours le traitement de référence de première ligne.
En cas de rechute ou de résistance aux analogues de purines, les inhibiteurs de BRAF, associés ou non aux inhibiteurs de MEK, sont proposés chez les patients porteurs de la mutation. En l’absence de mutation BRAFV600E, le moxetumomab-pasudotox représente une alternative importante.
"
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2572021 Président : BENKIRANE SOUAD Directeur : MASRAR AZLARAB Juge : JEAIDI ANASS Juge : DAMI ABDELLAH* LEUCEMIE A TRICHOLEUCOCYTES [thèse] / HOUDASS IMANE, Auteur . - 2021.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Leucémie à tricholeucocytes Braf v600e Analogues des purines Anticorps monoclonaux anti CD20 Inhibiteurs de BRAF Résumé : "La leucémie à tricholeucocytes (LTL) est une hémopathie lymphoïde B rare, représentant 2 % des leucémies et touche préférentiellement les hommes de la cinquantaine.
Le diagnostic repose sur la présence dans le sang et/ou la moelle osseuse de tricholeucocytes, ce sont des cellules lymphoïdes B au cytoplasme « chevelu » exprimant le CD103, le CD123, le CD11c et le CD25.
La mutation BRAF V600E est mise en évidence en 2011 et représente un vrai marqueur moléculaire de la LTL.
En absence de mutation BRAFV600E, le diagnostic différentiel avec les autres proliférations à cellules chevelues peut être difficile, notamment avec la forme variante de la leucémie à tricholeuccoytes, le lymphome diffus de la pulpe rouge de la rate ou le lymphome splénique de la zone marginale.
Les analogues des purines (PNA) associés ou non aux anticorps anti-CD20 restent toujours le traitement de référence de première ligne.
En cas de rechute ou de résistance aux analogues de purines, les inhibiteurs de BRAF, associés ou non aux inhibiteurs de MEK, sont proposés chez les patients porteurs de la mutation. En l’absence de mutation BRAFV600E, le moxetumomab-pasudotox représente une alternative importante.
"
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2572021 Président : BENKIRANE SOUAD Directeur : MASRAR AZLARAB Juge : JEAIDI ANASS Juge : DAMI ABDELLAH* Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2572021 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2021 Disponible M2572021-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2021 Disponible Documents numériques
M2572021URL
Titre : LEUCEMIE A TRICHOLEUCOCYTES : ASPECTS HEMATOLOGIQUES Type de document : thèse Auteurs : LAMRABET Ilyass, Auteur Année de publication : 2021 Langues : Français (fre) Mots-clés : Leucémie à tricholeucocytes Cytométrie en flux Etudes génomiques Résumé : La leucémie à tricholeucocytes est une hémopathie chronique rare qui appartient à un groupe d’hémopathies des cellules B lymphoïdes matures, caractérisée par l'identification de tricholeucocytes, un profil génétique spécifique, une évolution clinique et la nécessité d'un traitement approprié.
L'importance de l'application de techniques de diagnostic appropriées telles que la cytométrie en flux et les études génomiques permet de la différencier d'autres troubles, avec la présence de mutations BRAF V600E chez la majorité des patients ainsi que l'expression de CD103, CD25, et de CD22 et CD11c à des niveaux relativement élevés.
Les approches modernes de l'évaluation et du traitement de l'HCL comprennent une analyse moléculaire détaillée qui renseigne sur les options thérapeutiques, qui peuvent consister en des thérapies traditionnelles telles que les analogues des bases puriques (PNA), ou des thérapies ciblées avec des anticorps, des inhibiteurs de BTK ou des inhibiteurs de BRAF, ou encore des thérapies combinées.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3952021 Président : BENKIRANE SOUAD Directeur : MASRAR AZLARAB Juge : DAMI ABDELLAH Juge : Anass JEAIDI LEUCEMIE A TRICHOLEUCOCYTES : ASPECTS HEMATOLOGIQUES [thèse] / LAMRABET Ilyass, Auteur . - 2021.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Leucémie à tricholeucocytes Cytométrie en flux Etudes génomiques Résumé : La leucémie à tricholeucocytes est une hémopathie chronique rare qui appartient à un groupe d’hémopathies des cellules B lymphoïdes matures, caractérisée par l'identification de tricholeucocytes, un profil génétique spécifique, une évolution clinique et la nécessité d'un traitement approprié.
L'importance de l'application de techniques de diagnostic appropriées telles que la cytométrie en flux et les études génomiques permet de la différencier d'autres troubles, avec la présence de mutations BRAF V600E chez la majorité des patients ainsi que l'expression de CD103, CD25, et de CD22 et CD11c à des niveaux relativement élevés.
Les approches modernes de l'évaluation et du traitement de l'HCL comprennent une analyse moléculaire détaillée qui renseigne sur les options thérapeutiques, qui peuvent consister en des thérapies traditionnelles telles que les analogues des bases puriques (PNA), ou des thérapies ciblées avec des anticorps, des inhibiteurs de BTK ou des inhibiteurs de BRAF, ou encore des thérapies combinées.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3952021 Président : BENKIRANE SOUAD Directeur : MASRAR AZLARAB Juge : DAMI ABDELLAH Juge : Anass JEAIDI Réservation
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Titre : LEUCEMIE A TRICHOLEUCOCYTES : EXPERIENCE DU SERVICE D’HEMATOLOGIE CLINIQUE DE L’HMIMV DE RABAT Type de document : thèse Auteurs : Hajar EL HANNACH, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Leucémie à tricholeucocytes BRAF V600E Analogues des purines Rituximab Inhibteurs de BRAF Hairy cell leukemia BRAF V600E Purine analogues Rituximab BRAF inhibitors ابيضاض الدم مشعر الخلايا BRAFV600E نظائر البيروين – – Rituximab مثبطات Résumé : La leucémie à tricholeucocytes (HCL) est un syndrome lymphoprolifératif B chronique, rare, dont le diagnostic repose sur l’identification des cellules tumorales dans le sang, la moelle et/ou la rate et sur l’analyse par cytométrie en flux des tricholeucocytes. Le traitement de première ligne de la HCL repose essentiellement sur les analogues des purines (PNA) associés ou non au Rituximab.
Il s’agit d’une étude rétrospective, mono-centrique portant sur l’ensemble des patients porteurs d’une leucémie à tricholeucocytes colligés au service d’Hématologie Clinique de l’Hôpital Militaire d’Instruction Mohamed V depuis la création du service en 2006 jusqu’en Mai 2022.
Au total, huit patients ont été inclus, la médiane d’âge au diagnostic était de 54 ans ; le sexe ratio H/F était de 7. La découverte fortuite d’une cytopénie était rencontrée chez 3 patients (37,5%). À l’examen physique, la splénomégalie était présente dans 87,5 % des cas au moment du diagnostic.
Le diagnostic positif reposait sur l’identification des tricholeucocytes dans le sang périphérique et sur leurs caractéristiques immunophénotypiques. Le score diagnostique était de ¾ dans 87,5% des cas.
La réponse globale (OR) était de 75% pour tous les traitements. La réponse complète (RC) à la Cladribine était de 100%, la réponse au Rituximab seul était de 0%. La durée médiane du suivi était de 102 mois, la survie globale (OS) à 102 mois était de 100% et la survie sans progression (PFS) à 24 mois et 5 ans était de 75% et 50% respectivement.
La découverte de la mutation du gène BRAF (V600E) en 2011 représente une avancée importante dans la compréhension de la physiopathologie de la HCL-C. Les inhibiteurs de BRAF, associés ou non aux inhibiteurs de MEK, ainsi que le Moxetumomab-Pasudotox constituent actuellement des alternatives thérapeutiques importantes en cas de HCL en rechute ou réfractaire.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0912022 Président : Abdelkader BELMEKKI Directeur : Kamal DOGHMI ; Selim JENNANE Co-Rapporteur Juge : Mohamed OUKABLI Juge : Azlarab MASRAR Juge : Hicham EL MAAROUFI LEUCEMIE A TRICHOLEUCOCYTES : EXPERIENCE DU SERVICE D’HEMATOLOGIE CLINIQUE DE L’HMIMV DE RABAT [thèse] / Hajar EL HANNACH, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Leucémie à tricholeucocytes BRAF V600E Analogues des purines Rituximab Inhibteurs de BRAF Hairy cell leukemia BRAF V600E Purine analogues Rituximab BRAF inhibitors ابيضاض الدم مشعر الخلايا BRAFV600E نظائر البيروين – – Rituximab مثبطات Résumé : La leucémie à tricholeucocytes (HCL) est un syndrome lymphoprolifératif B chronique, rare, dont le diagnostic repose sur l’identification des cellules tumorales dans le sang, la moelle et/ou la rate et sur l’analyse par cytométrie en flux des tricholeucocytes. Le traitement de première ligne de la HCL repose essentiellement sur les analogues des purines (PNA) associés ou non au Rituximab.
Il s’agit d’une étude rétrospective, mono-centrique portant sur l’ensemble des patients porteurs d’une leucémie à tricholeucocytes colligés au service d’Hématologie Clinique de l’Hôpital Militaire d’Instruction Mohamed V depuis la création du service en 2006 jusqu’en Mai 2022.
Au total, huit patients ont été inclus, la médiane d’âge au diagnostic était de 54 ans ; le sexe ratio H/F était de 7. La découverte fortuite d’une cytopénie était rencontrée chez 3 patients (37,5%). À l’examen physique, la splénomégalie était présente dans 87,5 % des cas au moment du diagnostic.
Le diagnostic positif reposait sur l’identification des tricholeucocytes dans le sang périphérique et sur leurs caractéristiques immunophénotypiques. Le score diagnostique était de ¾ dans 87,5% des cas.
La réponse globale (OR) était de 75% pour tous les traitements. La réponse complète (RC) à la Cladribine était de 100%, la réponse au Rituximab seul était de 0%. La durée médiane du suivi était de 102 mois, la survie globale (OS) à 102 mois était de 100% et la survie sans progression (PFS) à 24 mois et 5 ans était de 75% et 50% respectivement.
La découverte de la mutation du gène BRAF (V600E) en 2011 représente une avancée importante dans la compréhension de la physiopathologie de la HCL-C. Les inhibiteurs de BRAF, associés ou non aux inhibiteurs de MEK, ainsi que le Moxetumomab-Pasudotox constituent actuellement des alternatives thérapeutiques importantes en cas de HCL en rechute ou réfractaire.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0912022 Président : Abdelkader BELMEKKI Directeur : Kamal DOGHMI ; Selim JENNANE Co-Rapporteur Juge : Mohamed OUKABLI Juge : Azlarab MASRAR Juge : Hicham EL MAAROUFI Réservation
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Titre : LEUCEMIE A TRICHOLEUCOCYTES : A PROPOS DE TROIS CAS ET REVUE DE LITTERATURE Type de document : thèse Auteurs : HICHAM GUENNOUNI HASSANI, Auteur Année de publication : 2012 Langues : Français (fre) Mots-clés : LEUCEMIE A TRICHOLEUCOCYTES CYTOCHIMIE IMMUNOPHENOTYPAGE ANALOGUES DES PURINES. Résumé : La leucémie à tricholeucocytes est un syndrome lymphoprolifératif B rare qui touche uniquement l’adulte, essentiellement masculine. Evoquée devant l’association : splénomégalie sans adénopathies palpable, pancytopénie et diminution caractéristique des monocytes.
A travers notre travail, nous décrivons les différents aspects de cette maladie, en insistant en particulier sur la forme classique et la forme variante, tout en analysant les constatations cliniques, biologiques, et thérapeutiques. Nous rapportons une série de 3 cas de leucémies à tricholeucocytes diagnostiqués au Service d’Hématologie Biologique l’HMIMV.
La reconnaissance de cette leucémie n’est pas aisée, et pose le problème du diagnostic différentiel avec les autres syndromes lymphoprolifératifs chroniques, en particulier le lymphome splénique à lymphocytes villeux. Le diagnostic repose sur l’identification des cellules tumorales dans le sang, la moelle et/ou la rate. La cytologie sanguine à elle seule, permet d’évoquer le diagnostic lors d’une lecture attentive des frottis, compléter par L’immunophénotypage qui est d’une aide considérable. Le pronostic de cette hémopathie a été transformé par les analogues des purines qui permettent dans la majorité des cas une espérance de vie semblable à celle de la population générale.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1182012 Président : MAJID BENKIRANE Directeur : ABDELKADER BELMEKKI Juge : NAZHA MESSAOUDI LEUCEMIE A TRICHOLEUCOCYTES : A PROPOS DE TROIS CAS ET REVUE DE LITTERATURE [thèse] / HICHAM GUENNOUNI HASSANI, Auteur . - 2012.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : LEUCEMIE A TRICHOLEUCOCYTES CYTOCHIMIE IMMUNOPHENOTYPAGE ANALOGUES DES PURINES. Résumé : La leucémie à tricholeucocytes est un syndrome lymphoprolifératif B rare qui touche uniquement l’adulte, essentiellement masculine. Evoquée devant l’association : splénomégalie sans adénopathies palpable, pancytopénie et diminution caractéristique des monocytes.
A travers notre travail, nous décrivons les différents aspects de cette maladie, en insistant en particulier sur la forme classique et la forme variante, tout en analysant les constatations cliniques, biologiques, et thérapeutiques. Nous rapportons une série de 3 cas de leucémies à tricholeucocytes diagnostiqués au Service d’Hématologie Biologique l’HMIMV.
La reconnaissance de cette leucémie n’est pas aisée, et pose le problème du diagnostic différentiel avec les autres syndromes lymphoprolifératifs chroniques, en particulier le lymphome splénique à lymphocytes villeux. Le diagnostic repose sur l’identification des cellules tumorales dans le sang, la moelle et/ou la rate. La cytologie sanguine à elle seule, permet d’évoquer le diagnostic lors d’une lecture attentive des frottis, compléter par L’immunophénotypage qui est d’une aide considérable. Le pronostic de cette hémopathie a été transformé par les analogues des purines qui permettent dans la majorité des cas une espérance de vie semblable à celle de la population générale.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1182012 Président : MAJID BENKIRANE Directeur : ABDELKADER BELMEKKI Juge : NAZHA MESSAOUDI Réservation
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