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Epidémiologie et prise en charge de la maladie d’Ebstein à l’unité de cardiologie pédiatrique P IV CHU IBN SINA RABATà propos de 16 cas / AHJIEJ Najoua
Titre : Epidémiologie et prise en charge de la maladie d’Ebstein à l’unité de cardiologie pédiatrique P IV CHU IBN SINA RABATà propos de 16 cas Type de document : thèse Auteurs : AHJIEJ Najoua, Auteur Année de publication : 2019 Langues : Français (fre) Mots-clés : Maladie d’Ebstein Epidémiologie Echocardiographie doppler Prise en charge Résumé : Notre travail porte sur une étude rétrospective de l’ensemble des cas de maladie d’Ebstein colligés au service de pédiatrie IV à l’hôpital d’enfants de Rabat sur une période de 15 ans.
De l’année 2003 à l’année 2018, 16 cas de maladie d’Ebstein ont été colligés dans notre formation, se répartissant en 8 garçons et 8 filles avec un sex-ratio à 1. L’âge de découverte variait de la naissance à 20ans avec moyenne d’âge de 5 ans.
Le seul facteur étiologique retrouvé est la consanguinité présente chez 3 patients.
Chez 7 cas, le diagnostic est posé à l’occasion d’une cyanose avec dyspnée; chez d’autres cas, le diagnostic a été posé avant l’apparition de la symptomatologie fonctionnelle, à l’occasion de souffle chez 5 cas ou au stade de décompensation suite à une détresse respiratoire néonatale chez 2 cas. On note un cas ou le diagnostic a été posé dans le cadre d’un bilan malformatif.
L’examen clinique des patients est dominé par la présence d’un souffle systolique avec roulement diastolique chez 6 patients, la tachycardie est présente chez 2 patients; l’hépatomégalie est rare soit 1 seul cas.
La prise en charge thérapeutique diffère selon la tolérance clinique, la sévérité de la pathologie et sa classification écho-cardiographique et aussi selon les malformations associées.
Le traitement médical a été prescrit pour 2 cas avec une bonne évolution clinique.
La prise en charge chirurgicale a été indiquée pour 4 patients ayant été adressés au service de chirurgie pédiatrique.
Le reste des patients ayant une bonne tolérance clinique sont sous surveillance régulière en consultation.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1422019 Président : BENTAHILA.A Directeur : GAOUZI.A Juge : KADDOURI.N Juge : BENOUACHANE.T Juge : JABOUIRIK.F Epidémiologie et prise en charge de la maladie d’Ebstein à l’unité de cardiologie pédiatrique P IV CHU IBN SINA RABATà propos de 16 cas [thèse] / AHJIEJ Najoua, Auteur . - 2019.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Maladie d’Ebstein Epidémiologie Echocardiographie doppler Prise en charge Résumé : Notre travail porte sur une étude rétrospective de l’ensemble des cas de maladie d’Ebstein colligés au service de pédiatrie IV à l’hôpital d’enfants de Rabat sur une période de 15 ans.
De l’année 2003 à l’année 2018, 16 cas de maladie d’Ebstein ont été colligés dans notre formation, se répartissant en 8 garçons et 8 filles avec un sex-ratio à 1. L’âge de découverte variait de la naissance à 20ans avec moyenne d’âge de 5 ans.
Le seul facteur étiologique retrouvé est la consanguinité présente chez 3 patients.
Chez 7 cas, le diagnostic est posé à l’occasion d’une cyanose avec dyspnée; chez d’autres cas, le diagnostic a été posé avant l’apparition de la symptomatologie fonctionnelle, à l’occasion de souffle chez 5 cas ou au stade de décompensation suite à une détresse respiratoire néonatale chez 2 cas. On note un cas ou le diagnostic a été posé dans le cadre d’un bilan malformatif.
L’examen clinique des patients est dominé par la présence d’un souffle systolique avec roulement diastolique chez 6 patients, la tachycardie est présente chez 2 patients; l’hépatomégalie est rare soit 1 seul cas.
La prise en charge thérapeutique diffère selon la tolérance clinique, la sévérité de la pathologie et sa classification écho-cardiographique et aussi selon les malformations associées.
Le traitement médical a été prescrit pour 2 cas avec une bonne évolution clinique.
La prise en charge chirurgicale a été indiquée pour 4 patients ayant été adressés au service de chirurgie pédiatrique.
Le reste des patients ayant une bonne tolérance clinique sont sous surveillance régulière en consultation.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1422019 Président : BENTAHILA.A Directeur : GAOUZI.A Juge : KADDOURI.N Juge : BENOUACHANE.T Juge : JABOUIRIK.F Réservation
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Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1422019 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible M1422019-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible Documents numériques
M1422019URL PROFILS EPIDEMIOLOGIQUES, DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES DE LA MALADIE D’EBSTEIN AU SERVICE DE CARDIOLOGIE « B » DU CHU IBN SINA : A PROPOS DE 6 CAS / Ibrahim Mohamed LIBAN
Titre : PROFILS EPIDEMIOLOGIQUES, DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES DE LA MALADIE D’EBSTEIN AU SERVICE DE CARDIOLOGIE « B » DU CHU IBN SINA : A PROPOS DE 6 CAS Type de document : thèse Auteurs : Ibrahim Mohamed LIBAN, Auteur Langues : Français (fre) Mots-clés : Maladie d’Ebstein Epidemiologie Diagnostic Prise en charge Résumé : La maladie d’Ebstein est une pathologie cardiaque congénitale rare de la valve
tricuspide et représente moins de 1% des anomalies cardiaques congénitales. Elle
se caractérise par le fait de se manifester chez l’enfant et chez l’adulte. La sexe ratio
est de 1. Cette malformation se caractérise par une implantation anormale d’un ou
deux feuillets de la valve tricuspide. Il s’agit le plus souvent d’une malposition des
feuillets septal et/ou postérieur alors que le feuillet antérieur n’est pas atteint par
cette malposition. Il en découle un déplacement de l’orifice fonctionnel de la valve
vers l’apex ou la chambre de chasse du ventricule droit avec atrialisation du
ventricule droit et réduction de la taille du ventricule, empêchant le bon
fonctionnement valvulaire.
Notre travail a porté sur 6 cas de maladie d’Ebstein diagnostiqués de la période
allant de l’année 2010 à l’année 2021 au service de Cardiologie B du CHU Ibn Sina
de Rabat. L’objectif de ce travail est d’exposer les différents profils épidémiologiques
de la maladie d’Ebstein, d’en décrire les aspects cliniques et électriques, et d’en
déterminer les éléments de prise en charge thérapeutique.
Le sex-ratio est de 0,2. L’âge au moment du diagnostic était précisé chez la majorité
de nos malades. L’âge moyen au moment du diagnostic est de 28,8 ans avec des
extrêmes allant de 9 à 68 ans. Le diagnostic positif de cette anomalie repose sur des
éléments cliniques et paracliniques.
Le traitement médical est purement symptomatique. Le traitement chirurgical n’est
préconisé chez 2 patients de notre série.
La maladie d’Ebstein est une pathologie rare et grave. Les problèmes thérapeutiques
demeurent encore nombreux. La réparation chirurgicale reste difficile et est grevée
d’une mortalité assez importante.Numéro (Thèse ou Mémoire) : MS1242021 Directeur : Ibtissam FELLAT PROFILS EPIDEMIOLOGIQUES, DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES DE LA MALADIE D’EBSTEIN AU SERVICE DE CARDIOLOGIE « B » DU CHU IBN SINA : A PROPOS DE 6 CAS [thèse] / Ibrahim Mohamed LIBAN, Auteur . - [s.d.].
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Maladie d’Ebstein Epidemiologie Diagnostic Prise en charge Résumé : La maladie d’Ebstein est une pathologie cardiaque congénitale rare de la valve
tricuspide et représente moins de 1% des anomalies cardiaques congénitales. Elle
se caractérise par le fait de se manifester chez l’enfant et chez l’adulte. La sexe ratio
est de 1. Cette malformation se caractérise par une implantation anormale d’un ou
deux feuillets de la valve tricuspide. Il s’agit le plus souvent d’une malposition des
feuillets septal et/ou postérieur alors que le feuillet antérieur n’est pas atteint par
cette malposition. Il en découle un déplacement de l’orifice fonctionnel de la valve
vers l’apex ou la chambre de chasse du ventricule droit avec atrialisation du
ventricule droit et réduction de la taille du ventricule, empêchant le bon
fonctionnement valvulaire.
Notre travail a porté sur 6 cas de maladie d’Ebstein diagnostiqués de la période
allant de l’année 2010 à l’année 2021 au service de Cardiologie B du CHU Ibn Sina
de Rabat. L’objectif de ce travail est d’exposer les différents profils épidémiologiques
de la maladie d’Ebstein, d’en décrire les aspects cliniques et électriques, et d’en
déterminer les éléments de prise en charge thérapeutique.
Le sex-ratio est de 0,2. L’âge au moment du diagnostic était précisé chez la majorité
de nos malades. L’âge moyen au moment du diagnostic est de 28,8 ans avec des
extrêmes allant de 9 à 68 ans. Le diagnostic positif de cette anomalie repose sur des
éléments cliniques et paracliniques.
Le traitement médical est purement symptomatique. Le traitement chirurgical n’est
préconisé chez 2 patients de notre série.
La maladie d’Ebstein est une pathologie rare et grave. Les problèmes thérapeutiques
demeurent encore nombreux. La réparation chirurgicale reste difficile et est grevée
d’une mortalité assez importante.Numéro (Thèse ou Mémoire) : MS1242021 Directeur : Ibtissam FELLAT Réservation
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