| Titre : | LA MALADIE D’OLLIER CHEZ L’ENFANT A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Oussama M’HANI, Auteur | | Année de publication : | 2022 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Maladie d’Ollier Enchondromatose multiple Enfant Ollier's disease Multiple enchondromatosis Child ورم غضروفي ورم غضروفي متعدد الطفل | | Résumé : | La maladie d’Ollier est une maladie non héréditaire dont les manifestations débutent le
plus souvent au cours de la première décennie de la vie. Elle est caractérisée par la croissance
des enchondromes et sont associées à des déformations et des raccourcissements osseux.
Nous rapportons, le cas d’un patient de 3ans, présentant une maladie d’Ollier, suspectée sur
des éléments cliniques et confirmée par les radiographies standards et par la biopsie. A partir de
cette observation et à la lumière des données récentes de la littérature, nous avons rapporté les
particularités étiopathogéniques et génétique de cette maladie, ainsi que les particularités
épidémiologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives de cette maladie.
Sur le plan épidémiologique : la maladie d'Ollier reste une maladie relativement rare
avec une prévalence estimée à 1/100 000, la maladie se manifeste généralement au cours de la
première décennie de la vie, avec une prédominance masculine.
Le diagnostic de la maladie d'Ollier repose sur des manifestations cliniques et des
résultats radiographiques spécifiques. L'analyse histologique a un rôle limité et est
principalement utilisée en cas de suspicion de transformation sarcomateuse. Cependant, il
n'existe pas de méthode simple pour le diagnostic génétique en pratique clinique.
Le traitement de la maladie d'Ollier est généralement conservateur, sauf en cas de
complications. Il n'existe actuellement aucun traitement médicamenteux. La chirurgie est
pratiquée en cas de déformation, de fracture pathologique, de déviation, d'inégalité des
membres et en cas de transformation sarcomateuse maligne.
Le pronostic et l’évolution sont liés d’une part aux complications orthopédiques
représentées par des déformations et des inégalités de longueur des membres et d’autre part
par le risque élevée de dégénérescence sarcomateuse.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M3732022 | | Président : | Abdelali BENTAHILA | | Directeur : | Bouchra CHKIRATE | | Juge : | Lamiaa ROUAS | | Juge : | Abdelouahed AMRANI |
LA MALADIE D’OLLIER CHEZ L’ENFANT A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE [thèse] / Oussama M’HANI, Auteur . - 2022. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Maladie d’Ollier Enchondromatose multiple Enfant Ollier's disease Multiple enchondromatosis Child ورم غضروفي ورم غضروفي متعدد الطفل | | Résumé : | La maladie d’Ollier est une maladie non héréditaire dont les manifestations débutent le
plus souvent au cours de la première décennie de la vie. Elle est caractérisée par la croissance
des enchondromes et sont associées à des déformations et des raccourcissements osseux.
Nous rapportons, le cas d’un patient de 3ans, présentant une maladie d’Ollier, suspectée sur
des éléments cliniques et confirmée par les radiographies standards et par la biopsie. A partir de
cette observation et à la lumière des données récentes de la littérature, nous avons rapporté les
particularités étiopathogéniques et génétique de cette maladie, ainsi que les particularités
épidémiologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives de cette maladie.
Sur le plan épidémiologique : la maladie d'Ollier reste une maladie relativement rare
avec une prévalence estimée à 1/100 000, la maladie se manifeste généralement au cours de la
première décennie de la vie, avec une prédominance masculine.
Le diagnostic de la maladie d'Ollier repose sur des manifestations cliniques et des
résultats radiographiques spécifiques. L'analyse histologique a un rôle limité et est
principalement utilisée en cas de suspicion de transformation sarcomateuse. Cependant, il
n'existe pas de méthode simple pour le diagnostic génétique en pratique clinique.
Le traitement de la maladie d'Ollier est généralement conservateur, sauf en cas de
complications. Il n'existe actuellement aucun traitement médicamenteux. La chirurgie est
pratiquée en cas de déformation, de fracture pathologique, de déviation, d'inégalité des
membres et en cas de transformation sarcomateuse maligne.
Le pronostic et l’évolution sont liés d’une part aux complications orthopédiques
représentées par des déformations et des inégalités de longueur des membres et d’autre part
par le risque élevée de dégénérescence sarcomateuse.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M3732022 | | Président : | Abdelali BENTAHILA | | Directeur : | Bouchra CHKIRATE | | Juge : | Lamiaa ROUAS | | Juge : | Abdelouahed AMRANI |
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