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Syndrome d’activation macrophagique. / BENASSER Mohamed
Titre : Syndrome d’activation macrophagique. Type de document : thèse Auteurs : BENASSER Mohamed, Auteur Langues : Français (fre) Mots-clés : Macrophage enfant cytopénie médullogramme hémophagocytose. Résumé : Introduction: Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une entité anatomoclinique due à une stimulation inappropriée des macrophages..
Matériels et méthodes : Notre étude porte sur 8 cas de SAM hospitalisés et traités au sein du service de pédiatrie de l'Hôpital Militaire Mohamed V de Rabat, sur une période de 8 ans, depuis Octobre 2009, jusqu’à Décembre 2017.
Résultats: L’âge des patients est compris entre 2 mois et 15 ans avec un âge moyen de 3 ans et demi, le sexe-ratio est à 1,6.Cliniquement : une fièvre est notée dans 100% des cas, ainsi qu’une altération de l’état général, , une splénomégalie dans 62,5% des cas, une hépatomégalie chez 3 patients (37 ,5%), des signes cutanés chez 3 cas (37,5%), biologiquement : le taux d’hémoglobine est <9g/dl ,avec une thrombopénie chez tous les patients une hypertriglycéridémie et une hyperferritinémie a été objectivé chez tous les patients. 4 patients (50%) ont une hypofibrinoginémie, des transaminases élevées notés chez 4 patients (50%), Le médullogramme a objectivé la présence d’hémophagocytose chez 7 patients (87 ,5%). Sur le plan étiologique, une forme primaire type lymphohistiocytose (LHF) a été retrouvé chez 2 cas (25%), et une forme secondaire dans 75 % avec respectivement une maladie de Still 25% . Sur le plan thérapeutique tous les patients ont bénéficié d’un traitement symptomatique et étiologiques. Un traitement à base d’Alemtozumab, corticoide et ciclosporine suivie aprés par une greffe de la moelle osseuse chez un malade.
L’évolution était bonne dans 50% des cas.
Conclusion: SAM est une pathologie rare, caractérisée par des signes cliniques rt biolohiques peu spécifiques et dont l’association doit faire évoquer le diagnostic. Il est primaire ou secondaire à diverses affections, son pronostic reste sombre.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0492018 Président : AGADR.O Directeur : HASSANI.A Juge : ABILKASSEM.R Juge : IBRAHIMI.A Syndrome d’activation macrophagique. [thèse] / BENASSER Mohamed, Auteur . - [s.d.].
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Macrophage enfant cytopénie médullogramme hémophagocytose. Résumé : Introduction: Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une entité anatomoclinique due à une stimulation inappropriée des macrophages..
Matériels et méthodes : Notre étude porte sur 8 cas de SAM hospitalisés et traités au sein du service de pédiatrie de l'Hôpital Militaire Mohamed V de Rabat, sur une période de 8 ans, depuis Octobre 2009, jusqu’à Décembre 2017.
Résultats: L’âge des patients est compris entre 2 mois et 15 ans avec un âge moyen de 3 ans et demi, le sexe-ratio est à 1,6.Cliniquement : une fièvre est notée dans 100% des cas, ainsi qu’une altération de l’état général, , une splénomégalie dans 62,5% des cas, une hépatomégalie chez 3 patients (37 ,5%), des signes cutanés chez 3 cas (37,5%), biologiquement : le taux d’hémoglobine est <9g/dl ,avec une thrombopénie chez tous les patients une hypertriglycéridémie et une hyperferritinémie a été objectivé chez tous les patients. 4 patients (50%) ont une hypofibrinoginémie, des transaminases élevées notés chez 4 patients (50%), Le médullogramme a objectivé la présence d’hémophagocytose chez 7 patients (87 ,5%). Sur le plan étiologique, une forme primaire type lymphohistiocytose (LHF) a été retrouvé chez 2 cas (25%), et une forme secondaire dans 75 % avec respectivement une maladie de Still 25% . Sur le plan thérapeutique tous les patients ont bénéficié d’un traitement symptomatique et étiologiques. Un traitement à base d’Alemtozumab, corticoide et ciclosporine suivie aprés par une greffe de la moelle osseuse chez un malade.
L’évolution était bonne dans 50% des cas.
Conclusion: SAM est une pathologie rare, caractérisée par des signes cliniques rt biolohiques peu spécifiques et dont l’association doit faire évoquer le diagnostic. Il est primaire ou secondaire à diverses affections, son pronostic reste sombre.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0492018 Président : AGADR.O Directeur : HASSANI.A Juge : ABILKASSEM.R Juge : IBRAHIMI.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0492018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible M0492018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible Syndrome d’activation macrophagique dans les maladies inflammatoires de l’enfant / NAJEM Salma
Titre : Syndrome d’activation macrophagique dans les maladies inflammatoires de l’enfant Type de document : thèse Auteurs : NAJEM Salma, Auteur Année de publication : 2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : macrophage enfant Arthrite juvénile idiopathique hémophagocytose Résumé : Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une entité anatomoclinique rare mais grave associé à un taux de morbidité et de mortalité important.
Notre étude a porté sur 4 cas de SAM secondaire à AJIs hospitalisés et traités au sein du service de pédiatrie IV de l’HER.
L’âge des patients était compris entre 1ans 8 mois et 8 ans avec un âge moyen e 5 ans et 3 mois , le sexe ratio était de 3 garcons pour 1 fille.
Cliniquement : une fièvre était présente dans 100 % des cas ainsi qu’une altération de l’état général, un retard staturo-pondéral dans 2 cas, une SMG dans 50% , une HMG dans 25%, des ADP dans 75% , des signes pleuro-pulmonaires dans 75% , cutanées et hémorragiques dans 25% des cas.
Sur le plan paraclinique : une bicytopénie dans 50% et pancytopénie dans 25% des cas avec une Hb< 11,5 g/dl chez tous les patients, thrombopénie <126000 et une leucopénie dans 1 seul cas
Une hyperferritinémie ,hypertriglyceridémie et une hypofibrinogénémie dans tous les cas .
Une cytolyse présente également dans 100 % des cas.50% ont présenté une hémophagocytose au medullogramme.
Sur le plan thérapeutique : tous les patients ont bénéficié d’un traitement symptomatique ainsi qu’un traitement pathogénique sous forme de bolus de méthylprednisolone relayé par la prednisone .
2 patients ont bénéficié d’un traitement par la ciclosporine associée aux corticoïdes.
Un traitement des facteurs déclenchant dans les 4 cas : biothérapie dans 2 cas ,traitement virale dans 1 cas ,éviction d’association d’AINS dans 1 cas .
L’évolution a été bonne pour tous nos patients.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2812016 Président : BENTAHILA.A Directeur : CHKIRATE.B Juge : BENJELLOUN DAKHAMA.B.S Juge : AIT OUAMAR.H Syndrome d’activation macrophagique dans les maladies inflammatoires de l’enfant [thèse] / NAJEM Salma, Auteur . - 2016.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : macrophage enfant Arthrite juvénile idiopathique hémophagocytose Résumé : Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une entité anatomoclinique rare mais grave associé à un taux de morbidité et de mortalité important.
Notre étude a porté sur 4 cas de SAM secondaire à AJIs hospitalisés et traités au sein du service de pédiatrie IV de l’HER.
L’âge des patients était compris entre 1ans 8 mois et 8 ans avec un âge moyen e 5 ans et 3 mois , le sexe ratio était de 3 garcons pour 1 fille.
Cliniquement : une fièvre était présente dans 100 % des cas ainsi qu’une altération de l’état général, un retard staturo-pondéral dans 2 cas, une SMG dans 50% , une HMG dans 25%, des ADP dans 75% , des signes pleuro-pulmonaires dans 75% , cutanées et hémorragiques dans 25% des cas.
Sur le plan paraclinique : une bicytopénie dans 50% et pancytopénie dans 25% des cas avec une Hb< 11,5 g/dl chez tous les patients, thrombopénie <126000 et une leucopénie dans 1 seul cas
Une hyperferritinémie ,hypertriglyceridémie et une hypofibrinogénémie dans tous les cas .
Une cytolyse présente également dans 100 % des cas.50% ont présenté une hémophagocytose au medullogramme.
Sur le plan thérapeutique : tous les patients ont bénéficié d’un traitement symptomatique ainsi qu’un traitement pathogénique sous forme de bolus de méthylprednisolone relayé par la prednisone .
2 patients ont bénéficié d’un traitement par la ciclosporine associée aux corticoïdes.
Un traitement des facteurs déclenchant dans les 4 cas : biothérapie dans 2 cas ,traitement virale dans 1 cas ,éviction d’association d’AINS dans 1 cas .
L’évolution a été bonne pour tous nos patients.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2812016 Président : BENTAHILA.A Directeur : CHKIRATE.B Juge : BENJELLOUN DAKHAMA.B.S Juge : AIT OUAMAR.H Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2812016 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible M2812016-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible SYNDROME D’ACTIVATION MACROPHAGIQUE EN REANIMATION MEDICALE : DIAGNOSTIC, ETIOLOGIES ET IMPACT SUR LE PRONOSTIC / Mlle Dalal Bennani
Titre : SYNDROME D’ACTIVATION MACROPHAGIQUE EN REANIMATION MEDICALE : DIAGNOSTIC, ETIOLOGIES ET IMPACT SUR LE PRONOSTIC Type de document : thèse Auteurs : Mlle Dalal Bennani, Auteur Année de publication : 2009 Langues : Français (fre) Mots-clés : GRAVITE HEMOPHAGOCYTOSE INFECTIONS MACROPHAGE PRONOSTIC Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Le syndrome d'activation macrophagique se définit par un ensemble de signes cliniques et biologiques qui sont la conséquence d'une stimulation inappropriée des cellules macrophagiques dans la moelle osseuse et le système lymphoïde, entrainant une hémophagocytose et une libération de cytokines pro-inflammatoires aboutissant à une activation et à une prolifération lympho-histiocytaire bénigne.
Ce syndrome peut être primaire suite à des déficits génétiques spécifiques chez l’enfant, ou secondaire , chez l’adulte, faisant suite à des infections surtout virales, des hémopathies malignes ainsi qu’à des maladies auto-immunes variées.
Le pronostic est sombre, avec une mortalité de près de 50 %,d’où la nécessité d'un diagnostic et d'un traitement précoce.
Le diagnostic doit être évoqué systématiquement devant toute pancytopénie fébrile, associée à une défaillance mono- ou multi viscérale. Il est aussi orienté par une élévation importante de la ferritine et des triglycérides plasmatiques et confirmé par un myélogramme et/ou des biopsies tissulaires retrouvant des images d’hémophagocytose .
Le traitement d’urgence doit être étiologique, et spécifique reposant sur des drogues immunosuppressives ou immunomodulatrices (corticoïdes, immunoglobulines intraveineuses, ciclosporine, étoposide).
En réanimation médicale , le diagnostic et la prise en charge du SAM de l’adulte représente l’un des soucis majeurs . C’est une urgence diagnostique et thérapeutique.
Au cours de ce travail, nous avons rapporté sept cas de SAM de l’adulte diagnostiqués au service de réanimation médicale de l’hôpital militaire d’instruction Mohamed V de Rabat.
A travers ces observations, nous avons mis le point sur l’état actuel des connaissances physiopathologiques et épidémiologiques, nous avons discuté des critères cliniques ,biologiques et histologiques qui ont guidé au diagnostic. Et enfin , nous avons abordé, les facteurs pronostiques et la prise en charge du SAM.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1962009 Président : CHERKI HAIMEUR Directeur : KHALID ABIDI Juge : KAMAL DOGHMI SYNDROME D’ACTIVATION MACROPHAGIQUE EN REANIMATION MEDICALE : DIAGNOSTIC, ETIOLOGIES ET IMPACT SUR LE PRONOSTIC [thèse] / Mlle Dalal Bennani, Auteur . - 2009.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : GRAVITE HEMOPHAGOCYTOSE INFECTIONS MACROPHAGE PRONOSTIC Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Le syndrome d'activation macrophagique se définit par un ensemble de signes cliniques et biologiques qui sont la conséquence d'une stimulation inappropriée des cellules macrophagiques dans la moelle osseuse et le système lymphoïde, entrainant une hémophagocytose et une libération de cytokines pro-inflammatoires aboutissant à une activation et à une prolifération lympho-histiocytaire bénigne.
Ce syndrome peut être primaire suite à des déficits génétiques spécifiques chez l’enfant, ou secondaire , chez l’adulte, faisant suite à des infections surtout virales, des hémopathies malignes ainsi qu’à des maladies auto-immunes variées.
Le pronostic est sombre, avec une mortalité de près de 50 %,d’où la nécessité d'un diagnostic et d'un traitement précoce.
Le diagnostic doit être évoqué systématiquement devant toute pancytopénie fébrile, associée à une défaillance mono- ou multi viscérale. Il est aussi orienté par une élévation importante de la ferritine et des triglycérides plasmatiques et confirmé par un myélogramme et/ou des biopsies tissulaires retrouvant des images d’hémophagocytose .
Le traitement d’urgence doit être étiologique, et spécifique reposant sur des drogues immunosuppressives ou immunomodulatrices (corticoïdes, immunoglobulines intraveineuses, ciclosporine, étoposide).
En réanimation médicale , le diagnostic et la prise en charge du SAM de l’adulte représente l’un des soucis majeurs . C’est une urgence diagnostique et thérapeutique.
Au cours de ce travail, nous avons rapporté sept cas de SAM de l’adulte diagnostiqués au service de réanimation médicale de l’hôpital militaire d’instruction Mohamed V de Rabat.
A travers ces observations, nous avons mis le point sur l’état actuel des connaissances physiopathologiques et épidémiologiques, nous avons discuté des critères cliniques ,biologiques et histologiques qui ont guidé au diagnostic. Et enfin , nous avons abordé, les facteurs pronostiques et la prise en charge du SAM.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1962009 Président : CHERKI HAIMEUR Directeur : KHALID ABIDI Juge : KAMAL DOGHMI Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1962009 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2009 Disponible SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE SAM A PRPOS DE 03 CAS ET REVUE DE LITTERATURE / BAYE ABDOULAYE IBRAHIM
Titre : SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE SAM A PRPOS DE 03 CAS ET REVUE DE LITTERATURE Type de document : thèse Auteurs : BAYE ABDOULAYE IBRAHIM, Auteur Année de publication : 2008 Langues : Français (fre) Mots-clés : MACROPHAGE HEMOPHAGOCYTOSE SAM DIAGNOSTIC Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0962008 Président : BENKIRANE M Directeur : BELMEKI ABDELKADER Juge : LMIMOUNI NADREDDINE Juge : MRANI S SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE SAM A PRPOS DE 03 CAS ET REVUE DE LITTERATURE [thèse] / BAYE ABDOULAYE IBRAHIM, Auteur . - 2008.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : MACROPHAGE HEMOPHAGOCYTOSE SAM DIAGNOSTIC Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0962008 Président : BENKIRANE M Directeur : BELMEKI ABDELKADER Juge : LMIMOUNI NADREDDINE Juge : MRANI S Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0962008 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2008 Disponible