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3 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'sclérose tubéreuse de Bourneville' 
Affiner la recherche Faire une suggestionANGIOMYOLIPOMERENAL:EXPERIENCEDUSERVICED’ANATOMIE-PATHOLOGIQUEDEL’HOPITALIBNSINADERABAT. / Houda BAKHAT
Titre : ANGIOMYOLIPOMERENAL:EXPERIENCEDUSERVICED’ANATOMIE-PATHOLOGIQUEDEL’HOPITALIBNSINADERABAT. Type de document : thèse Auteurs : Houda BAKHAT, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Angiomyolipome rénal anatomie pathologique sclérose tubéreuse de Bourneville Renal angiomyolipoma pathological anatomy tuberous sclerosis of Bourneville الورم ال وعائي العضلي الشحمي التشريح الدقيق التصلب الحدبي بورنفيل Résumé : L’Angiomyolipome est une tumeur rénale bénigne composée de vaisseaux sanguins à paroi épaisse, de muscle lisse et de tissu adipeux et dont la variante épithélioïde maligne est extrêmement rare. L’AMLr survient fréquemment de façon sporadique, rarement inclus au sein d’une sclérose tubéreuse de Bourneville (STB).
L’objectif de notre étude est de dresser le profil épidémiologique, clinique, paraclinique de cet affection ainsi que ses particularités anatomopathologiques, histologiques et immunohistochimiques tout en mettant le point sur la conduite thérapeutique envisagée de nos 19 cas.
L’âge moyen de nos patients était de 45 ans avec une prédominance féminine. La forme sporadique a été retrouvée chez 15 malades tandis que la forme génétique a été décelée que chez 4 patients seulement.
Sur le plan clinique, les patients étaient majoritairement symptomatiques (94,7%).
Sur le plan paraclinique, une échographie abdominale complétée par une tomodensitométrie abdominale ont été réalisées pour tous les patients afin de confirmer le diagnostic.
Sur le plan anatomopathologique, 14 AMLr étaient confirmés histologiquement par la mise en évidence des trois contingents caractéristiques. Cependant, les 5 tumeurs restantes étaient de type épithélioïde compte tenu de la présence de cellules épithélioïdes et périvasculaires. Quant à l’étude immunohistochimique faite sur les 5 AMLeR, le résultat de l’immunomarquage était positif à l’HMB-45 et au Mélan A.
L’ensemble des patients ont bénéficié d’une prise en charge chirurgicale, 11 néphrectomies partielles et 6 néphrectomies totale. L’embolisation artérielle n’a été réalisée que chez deux patients.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0972022 Président : B ERNOUSSI Zakia Directeur : ZNATI Kaoutar Juge : EL SAYEGH Hachem Juge : MOATASSIM B ILLAH Nabil Juge : CHAHDI Hafsa ANGIOMYOLIPOMERENAL:EXPERIENCEDUSERVICED’ANATOMIE-PATHOLOGIQUEDEL’HOPITALIBNSINADERABAT. [thèse] / Houda BAKHAT, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Angiomyolipome rénal anatomie pathologique sclérose tubéreuse de Bourneville Renal angiomyolipoma pathological anatomy tuberous sclerosis of Bourneville الورم ال وعائي العضلي الشحمي التشريح الدقيق التصلب الحدبي بورنفيل Résumé : L’Angiomyolipome est une tumeur rénale bénigne composée de vaisseaux sanguins à paroi épaisse, de muscle lisse et de tissu adipeux et dont la variante épithélioïde maligne est extrêmement rare. L’AMLr survient fréquemment de façon sporadique, rarement inclus au sein d’une sclérose tubéreuse de Bourneville (STB).
L’objectif de notre étude est de dresser le profil épidémiologique, clinique, paraclinique de cet affection ainsi que ses particularités anatomopathologiques, histologiques et immunohistochimiques tout en mettant le point sur la conduite thérapeutique envisagée de nos 19 cas.
L’âge moyen de nos patients était de 45 ans avec une prédominance féminine. La forme sporadique a été retrouvée chez 15 malades tandis que la forme génétique a été décelée que chez 4 patients seulement.
Sur le plan clinique, les patients étaient majoritairement symptomatiques (94,7%).
Sur le plan paraclinique, une échographie abdominale complétée par une tomodensitométrie abdominale ont été réalisées pour tous les patients afin de confirmer le diagnostic.
Sur le plan anatomopathologique, 14 AMLr étaient confirmés histologiquement par la mise en évidence des trois contingents caractéristiques. Cependant, les 5 tumeurs restantes étaient de type épithélioïde compte tenu de la présence de cellules épithélioïdes et périvasculaires. Quant à l’étude immunohistochimique faite sur les 5 AMLeR, le résultat de l’immunomarquage était positif à l’HMB-45 et au Mélan A.
L’ensemble des patients ont bénéficié d’une prise en charge chirurgicale, 11 néphrectomies partielles et 6 néphrectomies totale. L’embolisation artérielle n’a été réalisée que chez deux patients.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0972022 Président : B ERNOUSSI Zakia Directeur : ZNATI Kaoutar Juge : EL SAYEGH Hachem Juge : MOATASSIM B ILLAH Nabil Juge : CHAHDI Hafsa Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0972022 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMed2022 Disponible Documents numériques
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Titre : Les phacomatoses chez l’enfant à propos d’une série de malades colligée à l’unité de neuropediatrie de l’hôpital d’enfants de Rabat. Type de document : thèse Auteurs : AKHRIF MARIAM, Auteur Année de publication : 2015 Langues : Français (fre) Mots-clés : Phacomatose Enfant Crise épileptique Sclérose Tubéreuse de Bourneville Sturge Weber Résumé : Les phacomatoses sont des neuroectodermoses dues à une anomalie précoce du développement embryonnaire,répondant pour la plupart à une origine génétique.
Notre étude rétrospective a porté sur 23 enfants suivis à l’unité de neuropédiatrie de l’hôpital d’enfant de Rabat. 57°/° sont de sexe masculin et 43°/° sont de sexe féminin. Leur âge varie entre 7mois et 13ans.
78°/° de nos malades présentent une Sclérose Tubéreuse de Bourneville dont l’épilepsie représente la manifestation neurologique la plus précoce et la plus fréquente (100°/°). L’autisme secondaire est retenu chez 22 °/° des malades.les taches achromiques prédominent les manifestations dermatologiques (50°/° des cas). La tomodensitométrie cérébrale a permis de mettre en évidence la présence de tubers corticaux et de nodules sous ependymaire chez tous les malades. L’atteinte rénale sous forme d’une polykystose et d’angiomyolipome a été notée chez trois malades. L’atteinte cardiaque sous forme d’une tumeur myocardique a été notée chez un malade.
Le syndrome de Sturge Weber Krabbe est retenu chez 5 malades de notre série. L’épilepsie prédomine les manifestations neurologiques, elle est présente chez tous les malades. L’angiome cutané qui est le point d’appel de la maladie est présent chez 80°/° des malades. L’imagerie cérébrale a permis de mettre en évidence des images caractéristiques du syndrome de sturge weber à type de malformation angiomateuse et d’atrophie corticale.
L’évolution de ces affections est variable. Le contrôle des crises épileptiques a été noté chez 70°/° de nos malades.
Les phacomatosespeuvant avoir des conséquences neurologiques néfastes, nécessitent un diagnostic précoce et une prise en charge adéquate.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0922015 Président : AIT OUAMAR.H Directeur : KRIOUILE.Y Juge : CHAT.L Juge : BOULANOUAR.A Les phacomatoses chez l’enfant à propos d’une série de malades colligée à l’unité de neuropediatrie de l’hôpital d’enfants de Rabat. [thèse] / AKHRIF MARIAM, Auteur . - 2015.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Phacomatose Enfant Crise épileptique Sclérose Tubéreuse de Bourneville Sturge Weber Résumé : Les phacomatoses sont des neuroectodermoses dues à une anomalie précoce du développement embryonnaire,répondant pour la plupart à une origine génétique.
Notre étude rétrospective a porté sur 23 enfants suivis à l’unité de neuropédiatrie de l’hôpital d’enfant de Rabat. 57°/° sont de sexe masculin et 43°/° sont de sexe féminin. Leur âge varie entre 7mois et 13ans.
78°/° de nos malades présentent une Sclérose Tubéreuse de Bourneville dont l’épilepsie représente la manifestation neurologique la plus précoce et la plus fréquente (100°/°). L’autisme secondaire est retenu chez 22 °/° des malades.les taches achromiques prédominent les manifestations dermatologiques (50°/° des cas). La tomodensitométrie cérébrale a permis de mettre en évidence la présence de tubers corticaux et de nodules sous ependymaire chez tous les malades. L’atteinte rénale sous forme d’une polykystose et d’angiomyolipome a été notée chez trois malades. L’atteinte cardiaque sous forme d’une tumeur myocardique a été notée chez un malade.
Le syndrome de Sturge Weber Krabbe est retenu chez 5 malades de notre série. L’épilepsie prédomine les manifestations neurologiques, elle est présente chez tous les malades. L’angiome cutané qui est le point d’appel de la maladie est présent chez 80°/° des malades. L’imagerie cérébrale a permis de mettre en évidence des images caractéristiques du syndrome de sturge weber à type de malformation angiomateuse et d’atrophie corticale.
L’évolution de ces affections est variable. Le contrôle des crises épileptiques a été noté chez 70°/° de nos malades.
Les phacomatosespeuvant avoir des conséquences neurologiques néfastes, nécessitent un diagnostic précoce et une prise en charge adéquate.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0922015 Président : AIT OUAMAR.H Directeur : KRIOUILE.Y Juge : CHAT.L Juge : BOULANOUAR.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0922015 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible M0922015-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible
Titre : La sclérose tubéreuse de Bourneville chez l’enfant. Type de document : thèse Auteurs : EL FARIDI soumia, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : Sclérose tubéreuse de Bourneville Enfant Tache achromique Angiofibrome Conduite thérapeutique . Résumé : La sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) est une maladie génétique qui donne lieu à des manifestations cutanées, cardiaques, et neurologiques en rapport avec une localisation multiple d’hamartomes.
L’atteinte cutanée fréquente est à type de macules hypopigmentées, d’angiofibromes, de plaques fibreuses de fibromes iungueaux ou de plaque en peau de chagrin. Ces lésions peuvent représenter un préjudice esthétique et psychologique pour le patient et son entourage.
Nous rapportons 3 observations de malades atteints du STB, colligés au service de pédiatrie IV à l’Hôpital d’Enfants de Rabat. Le but de notre travail est de revoir cette pathologie relativement rare chez l’enfant, et de préciser la démarche diagnostique et thérapeutique.
Le diagnostic du STB est basé sur des critères cliniques, radiologiques, histologiques et génétiques.
L’évolution clinique de cette maladie est variable : certains patients sont peu symptomatiques, alors que d’autres souffrent d’un polyhandicap.
Sur le plan thérapeutique aucun traitement curatif n’existe pour cette pathologie. La prise en charge de ces patients est essentiellement préventive et symptomatique.
Enfin, il faut rappeler l’intérêt d’un dépistage précoce par des moyens actuellement disponibles, et du conseil génétique
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2172017 Président : BENTAHILA.A Directeur : JABOUIRIK.F Juge : EL HAMZAOUI.S Juge : TELLAL.S La sclérose tubéreuse de Bourneville chez l’enfant. [thèse] / EL FARIDI soumia, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Sclérose tubéreuse de Bourneville Enfant Tache achromique Angiofibrome Conduite thérapeutique . Résumé : La sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) est une maladie génétique qui donne lieu à des manifestations cutanées, cardiaques, et neurologiques en rapport avec une localisation multiple d’hamartomes.
L’atteinte cutanée fréquente est à type de macules hypopigmentées, d’angiofibromes, de plaques fibreuses de fibromes iungueaux ou de plaque en peau de chagrin. Ces lésions peuvent représenter un préjudice esthétique et psychologique pour le patient et son entourage.
Nous rapportons 3 observations de malades atteints du STB, colligés au service de pédiatrie IV à l’Hôpital d’Enfants de Rabat. Le but de notre travail est de revoir cette pathologie relativement rare chez l’enfant, et de préciser la démarche diagnostique et thérapeutique.
Le diagnostic du STB est basé sur des critères cliniques, radiologiques, histologiques et génétiques.
L’évolution clinique de cette maladie est variable : certains patients sont peu symptomatiques, alors que d’autres souffrent d’un polyhandicap.
Sur le plan thérapeutique aucun traitement curatif n’existe pour cette pathologie. La prise en charge de ces patients est essentiellement préventive et symptomatique.
Enfin, il faut rappeler l’intérêt d’un dépistage précoce par des moyens actuellement disponibles, et du conseil génétique
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2172017 Président : BENTAHILA.A Directeur : JABOUIRIK.F Juge : EL HAMZAOUI.S Juge : TELLAL.S Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2172017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible M2172017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible
