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Affiner la recherche Faire une suggestionHyperplasie congénitale des surrénales avec virilisation complète / Mouna OUHENACH
Titre : Hyperplasie congénitale des surrénales avec virilisation complète Type de document : thèse Auteurs : Mouna OUHENACH, Auteur Année de publication : 2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hyperplasie congénitale des surrénales virilisation complète Résumé : Introduction:
L’HCS avec virilisation complète est une forme classique sans perte de sel, dominé par l’ambigüité sexuelle à des stades avancés.
Matériels et méthodes:
A partir d’une étude rétrospective sur une période supérieure à 14 ans, nous rapportant une série de 9 cas clinique.
Résultats:
L’âge de diagnostic est tardif avec une moyenne de 5 ans, les signes d’appel sont: l’absence de testicule palpable et les signes d’hyperandrogénie. Les dosages des stéroïdes surrénaliens confirment le diagnostic, avec un taux de testostérone élevé. Deux blocs enzymatiques sont responsables: 11 béta-hydroxylase et le bloc 21-hydroxylase. A partir d’un staff multidisciplinaire le choix du sexe était pour retenir le sexe masculin. Le traitement médical est celui de l’HCS avec hormonothérapie à base de testostérone à l’âge de la puberté et le traitement chirurgicale consiste à une colpo-hystérectomie élargie.
Discussion:
Dans cette forme d’HCS, l’hyperandrogènie au cours du développement entraine non seulement la masculinisation des OGE mais celle du cerveau, ainsi en l’absence du syndrome de perte de sel le diagnostic est tardifs et ces enfants sont élevés garçon. La prévalence de cette pathologie est extrement rare, avec une grande représentativité du bloc 11 béta. Ces tableaux cliniques posent un problèmes d’identité sexuelle et choix du sexe et les conduite à tenir étaient depuis longtemps la correction du sexe en cas de diagnostic précoce.Cependant le suivi de ces patients impose de revoir ces conduites surtout en cas de virilisation complète. Néanmoins la meilleure prise en charge reste le diagnostic et traitement prénatale au moins chez les familles à risques.
Conclusion:
Enfin, nous insistons sur l'intérêt d'un examen systématique des OGE à la naissance et que toute suspicion de cryptorchidie doit mettre en question l’identité sexuelle.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0412016 Président : BENTAHILA.A Directeur : GAOUZI. Juge : ZINAB.I Juge : TELLAL.S Juge : BOUHAFS.M.A Hyperplasie congénitale des surrénales avec virilisation complète [thèse] / Mouna OUHENACH, Auteur . - 2016.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hyperplasie congénitale des surrénales virilisation complète Résumé : Introduction:
L’HCS avec virilisation complète est une forme classique sans perte de sel, dominé par l’ambigüité sexuelle à des stades avancés.
Matériels et méthodes:
A partir d’une étude rétrospective sur une période supérieure à 14 ans, nous rapportant une série de 9 cas clinique.
Résultats:
L’âge de diagnostic est tardif avec une moyenne de 5 ans, les signes d’appel sont: l’absence de testicule palpable et les signes d’hyperandrogénie. Les dosages des stéroïdes surrénaliens confirment le diagnostic, avec un taux de testostérone élevé. Deux blocs enzymatiques sont responsables: 11 béta-hydroxylase et le bloc 21-hydroxylase. A partir d’un staff multidisciplinaire le choix du sexe était pour retenir le sexe masculin. Le traitement médical est celui de l’HCS avec hormonothérapie à base de testostérone à l’âge de la puberté et le traitement chirurgicale consiste à une colpo-hystérectomie élargie.
Discussion:
Dans cette forme d’HCS, l’hyperandrogènie au cours du développement entraine non seulement la masculinisation des OGE mais celle du cerveau, ainsi en l’absence du syndrome de perte de sel le diagnostic est tardifs et ces enfants sont élevés garçon. La prévalence de cette pathologie est extrement rare, avec une grande représentativité du bloc 11 béta. Ces tableaux cliniques posent un problèmes d’identité sexuelle et choix du sexe et les conduite à tenir étaient depuis longtemps la correction du sexe en cas de diagnostic précoce.Cependant le suivi de ces patients impose de revoir ces conduites surtout en cas de virilisation complète. Néanmoins la meilleure prise en charge reste le diagnostic et traitement prénatale au moins chez les familles à risques.
Conclusion:
Enfin, nous insistons sur l'intérêt d'un examen systématique des OGE à la naissance et que toute suspicion de cryptorchidie doit mettre en question l’identité sexuelle.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0412016 Président : BENTAHILA.A Directeur : GAOUZI. Juge : ZINAB.I Juge : TELLAL.S Juge : BOUHAFS.M.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0412016 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible M0412016-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible 
Titre : L’HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES FAMILIALE A PROPOS DE 02 CAS Type de document : thèse Auteurs : BOUQRINAT Sara, Auteur Année de publication : 2019 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hyperplasie Glandes surrénales Forme familiale virilisation complète Résumé : Introduction: L’HCS est une pathologie héréditaire à transmission autosomique récessive due à des mutations au niveau des gènes codant les enzymes impliqués dans la biosynthèse des hormones surrénaliennes, le déficit en 21 hydroxylase en est le plus fréquent (90-95%).
Matériels et méthodes: C’est une étude rétrospective. 02 patients 46, XX avec HCS se sont présentés en retard au service de chirurgie A.
Résultats: 02 patients avec un âge variable allant de 2 ans à 16ans sont inscrits dans cette étude. Les deux patients avaient des OGE de type masculin, et sont classés Prader 4.
Tous nos patients avaient une HCS avec un génotype 46, XX. L’échographie a été réalisée chez les deux patients la génitographie uniquement chez le deuxième, le sexe masculin a été assigné au premier patient après un staff multidisciplinaire. Pour le 2ème patient, les parents refusent toute intervention de réassignaton du sexe, et optent à ce qu’il choisisse lui même à l’âge adulte.
Le traitement médical est à base d’hydrocortisone à la dose de 20mg/m2 /jour.
Les techniques chirurgicales utilisées étaient : Hystérectomie + annexectomie bilatérale (n=1), réparation de l’hypospadias (n=1), pas de mise en place de prothèse testiculaire.
Discussion: L’HCS entraine non seulement la masculinisation des OGE mais celle du cerveau, le diagnostic est tardif et ces enfants sont élevés garçons ce qui pose un problème de l’identité sexuelle et du choix du sexe. La meilleure prise en charge reste prénatale et l’étude génétique chez les familles à risques.
Conclusion: L’assignation du sexe est influencée par plusieurs facteurs,. D’où l'intérêt d'un examen systématique des OGE à la naissance et toute suspicion de cryptorchidie doit mettre en question l’identité sexuelle.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0932019 Président : ABDELHAK.M Directeur : OULAHYANE.R Juge : KISRA.M Juge : ZERHOUNI.H Juge : IMANE.Z L’HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES FAMILIALE A PROPOS DE 02 CAS [thèse] / BOUQRINAT Sara, Auteur . - 2019.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hyperplasie Glandes surrénales Forme familiale virilisation complète Résumé : Introduction: L’HCS est une pathologie héréditaire à transmission autosomique récessive due à des mutations au niveau des gènes codant les enzymes impliqués dans la biosynthèse des hormones surrénaliennes, le déficit en 21 hydroxylase en est le plus fréquent (90-95%).
Matériels et méthodes: C’est une étude rétrospective. 02 patients 46, XX avec HCS se sont présentés en retard au service de chirurgie A.
Résultats: 02 patients avec un âge variable allant de 2 ans à 16ans sont inscrits dans cette étude. Les deux patients avaient des OGE de type masculin, et sont classés Prader 4.
Tous nos patients avaient une HCS avec un génotype 46, XX. L’échographie a été réalisée chez les deux patients la génitographie uniquement chez le deuxième, le sexe masculin a été assigné au premier patient après un staff multidisciplinaire. Pour le 2ème patient, les parents refusent toute intervention de réassignaton du sexe, et optent à ce qu’il choisisse lui même à l’âge adulte.
Le traitement médical est à base d’hydrocortisone à la dose de 20mg/m2 /jour.
Les techniques chirurgicales utilisées étaient : Hystérectomie + annexectomie bilatérale (n=1), réparation de l’hypospadias (n=1), pas de mise en place de prothèse testiculaire.
Discussion: L’HCS entraine non seulement la masculinisation des OGE mais celle du cerveau, le diagnostic est tardif et ces enfants sont élevés garçons ce qui pose un problème de l’identité sexuelle et du choix du sexe. La meilleure prise en charge reste prénatale et l’étude génétique chez les familles à risques.
Conclusion: L’assignation du sexe est influencée par plusieurs facteurs,. D’où l'intérêt d'un examen systématique des OGE à la naissance et toute suspicion de cryptorchidie doit mettre en question l’identité sexuelle.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0932019 Président : ABDELHAK.M Directeur : OULAHYANE.R Juge : KISRA.M Juge : ZERHOUNI.H Juge : IMANE.Z Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0932019 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible M0932019-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible Documents numériques
M0932019URL
