| Titre : | SYNDROME DE SÉZARY : AVANCÉES ACTUELLES | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | DAOUD BILAL, Auteur | | AnnĂ©e de publication : | 2021 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clĂ©s : | Lymphomes T cutanĂ©s syndrome de SĂ©zary physiopathologie diagnostic traitement | | RĂ©sumĂ© : | Le syndrome de Sézary (SS), est un lymphome T cutané primitif, c’est un lymphome
très agressif avec un pronostic sombre et une survie médiane d’environ 36% à 5 ans. Il s’agit
d’un variant « leucémisé » très rare des CTCL, caractérisé par la triade : érythrodermie
généralisée très prurigineuse, des polyadénopathies généralisées, avec la présence dans le
sang périphérique de cellules mononuclées « monstrueuses » avec noyaux cérébriformes
appelées cellules de Sézary.
L’étiologie exacte du SS reste largement inconnue, plusieurs causes possibles ont été
avancées. La principale étiologie postulée, est la théorie de la stimulation antigénique
chronique par des agents infectieux, en particulier le Staphylococcus aureus. L’enchainement
physiopathologique précis de SS est énigmatique. Plusieurs anomalies immunitaires
spécifiques ont été identifiées, et son paysage génomique est très complexe comportant de
nombreuses altérations génétiques et épigénétiques variables.
Le diagnostic de syndrome de Sézary, est guidé actuellement par les recommandations
de L’ISCL et l’EORTC. Il est défini par des critères biologiques rigoureux. Et nécessite une
approche multidisciplinaire et une corrélation clinicopathologique et moléculaire précise.
Le traitement de SS est marqué par l’absence de ressources thérapeutiques curatives. Il
demeure à visée palliative, et doit suivre une approche progressive, adaptée au stade de la
maladie. L'objectif du traitement de SS est de contrôler sa progression, afin d’offrir la
meilleure qualité de vie au patient. Actuellement, la photochimiothérapie extracorporelle
constitue un bon choix thérapeutique avec de meilleures réponses et la greffe de cellules
souches allogéniques reste la seule option thérapeutique à visée curative dans le SS."
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1552021 | | Président : | BENKIRANE SOUAD | | Directeur : | MASRAR AZLARAB | | Juge : | DAMI ABDELLAH | | Juge : | JEAIDI ANASS |
SYNDROME DE SÉZARY : AVANCÉES ACTUELLES [thèse] / DAOUD BILAL, Auteur . - 2021. Langues : Français ( fre) | Mots-clĂ©s : | Lymphomes T cutanĂ©s syndrome de SĂ©zary physiopathologie diagnostic traitement | | RĂ©sumĂ© : | Le syndrome de Sézary (SS), est un lymphome T cutané primitif, c’est un lymphome
très agressif avec un pronostic sombre et une survie médiane d’environ 36% à 5 ans. Il s’agit
d’un variant « leucémisé » très rare des CTCL, caractérisé par la triade : érythrodermie
généralisée très prurigineuse, des polyadénopathies généralisées, avec la présence dans le
sang périphérique de cellules mononuclées « monstrueuses » avec noyaux cérébriformes
appelées cellules de Sézary.
L’étiologie exacte du SS reste largement inconnue, plusieurs causes possibles ont été
avancées. La principale étiologie postulée, est la théorie de la stimulation antigénique
chronique par des agents infectieux, en particulier le Staphylococcus aureus. L’enchainement
physiopathologique précis de SS est énigmatique. Plusieurs anomalies immunitaires
spécifiques ont été identifiées, et son paysage génomique est très complexe comportant de
nombreuses altérations génétiques et épigénétiques variables.
Le diagnostic de syndrome de Sézary, est guidé actuellement par les recommandations
de L’ISCL et l’EORTC. Il est défini par des critères biologiques rigoureux. Et nécessite une
approche multidisciplinaire et une corrélation clinicopathologique et moléculaire précise.
Le traitement de SS est marqué par l’absence de ressources thérapeutiques curatives. Il
demeure à visée palliative, et doit suivre une approche progressive, adaptée au stade de la
maladie. L'objectif du traitement de SS est de contrôler sa progression, afin d’offrir la
meilleure qualité de vie au patient. Actuellement, la photochimiothérapie extracorporelle
constitue un bon choix thérapeutique avec de meilleures réponses et la greffe de cellules
souches allogéniques reste la seule option thérapeutique à visée curative dans le SS."
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1552021 | | Président : | BENKIRANE SOUAD | | Directeur : | MASRAR AZLARAB | | Juge : | DAMI ABDELLAH | | Juge : | JEAIDI ANASS |
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